“VASCULITIS NECROTIZANTE INTESTINAL. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS”

CRISTINA GODOY ALBA^[1], TRINIDAD CABALLERO MORALES^[1], MERCEDES GÓMEZ MORALES^[1], CARMEN LÓPEZ PEÑA^[1], JOSÉ LUIS CALLEJAS RUBIO^[2], NORBERTO ORTEGO CENTENO^[2]
(1) DPTO. ANATOMÍA PATOLÓGICA, HOSPITAL UNIVERSITARIO SAN CECILIO, GRANADA ESPAÑA
(2) SERVICIO DE MEDICINA INTERNA B, Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, HOSPITAL UNIVERSITARIO SAN CECILIO, GRANADA ESPAÑA

Resumen

Introduccion    

 La afectación del tubo digestivo por vasculitis es poco frecuente, pudiendo tratarse del compromiso gastrointestinal en el curso de una vasculitis sistémica o, más raramente, como una forma limitada de la enfermedad. Las vasculitis que más frecuentemente afectan a los órganos digestivos son poliarteritis nodosa (PAN), púrpura de Schönlein-Henoch, vasculitis de hipersensibilidad, granulomatosis de Wegener, AR, LES,  enfermedad de Behçet, síndrome de Churg-Strauss (SCS), arteritis de células gigantes y enfermedad de Buerger.

Presentamos dos casos de vasculitis necrotizante intestinal, el primero intervenido por íleo paralítico tras apendicectomía y el segundo por sospecha de neoplasia cecal.

Descripción de los casos:    

CASO 1: Varón de 30 años con íleo paralítico y diarrea sanguinolenta, tras intervención de apendicitis aguda, al que se le realizan dos colonoscopias, con el diagnóstico de colitis con patrón isquémico y de rectocolitis crónica inespecífica. Se interviene quirúrgicamente resecándole 15 cm de intestino delgado y la vesícula biliar. El estudio anatomopatológico pone de manifiesto una extensa ulceración multifocal del intestino delgado, con perforación secundaria a vasculitis segmentaria con necrosis fibrinoide, que afecta preferentemente a arterias de pequeño y mediano calibre [Figura 1]; la vesícula biliar mostraba una colecistitis aguda gangrenosa con fenómenos de vasculitis semejantes a los observados en el intestino. Clínicamente se detectó positividad para ANCA con patrón perinuclear y especificidad antimieloperoxidasa (1/160), lo que encuadra el caso dentro de una poliangeítis microscópica (PAM). Recibe tratamiento con corticoides y bolos de ciclofosfamida que luego se sustituye por metotrexato (MTX) con buena respuesta clínica. Tras dos años, en la analítica de control, se observa un deterioro en la función hepática, por lo que se decide suspender el MTX, sin que se produzca mejoría. Se realiza una nueva ecografía  hepática, estudio inmunológico y serología viral, sin aportar datos de interés, tras lo cual se decide aumentar la dosis corticoidea, con lo que se normalizan las transaminasas y mejora la colestasis. No obstante, se decide realizar una biopsia hepática que revela la existencia de lesiones histológicas en relación con cirrosis biliar primaria o colangitis autoinmune, confirmándose la primera tras la detección de anticuerpos AMA (+ 1/640).

CASO 2: Mujer de 48 años con antecedentes de dermatitis de contacto, alergia al níquel y al cobalto, cifras intermitentemente elevadas de presión arterial controladas con IECAs, gonartrosis y lumbociatalgia por obliteración parcial del agujero de conjunción. Es intervenida de urgencia por abdomen agudo con sospecha de tumor de ciego, practicándose hemicolectomía derecha con hemicolectomía derecha. En el estudio anatomopatológico se observa una vasculitis segmentaria con necrosis fibrinoide transmural, con áreas de trombosis y revascularización que compromete a arteriolas y a vénulas [Figura 2]; en algunas áreas se acompaña de necrosis de la mucosa y gran edema de la submucosa. Así mismo se advierten numerosos macrófagos con pigmento marrón oscuro por toda la mucosa del colon [Figura 3]. Con estos hallazgos se llega al diagnóstico de colitis isquémica secundaria a vasculitis necrotizante de pequeño vaso y melanosis coli afectando a colon y apéndice. Posteriormente es remitida al Servicio de Medicina Interna para proseguir su evaluación y tratamiento, detectándose VSG y PCR  elevadas, anemia microcítica e hipocroma, trombocitosis, factor reumatoide positivo y ANCA negativos. La Eco-Doppler renal fue normal, al igual que la arteriografía mesentérica y renal. Con todo ello se concluye que se trata de un cuadro de abdomen agudo por colitis isquémica secundaria a vasculitis necrotizante de vasos de pequeño calibre tipo PAM, sin evidencia actual de actividad clínica ni de afectación sistémica, lo que sugiere una afectación localizada resuelta con la cirugía, por lo que se decide realizar seguimiento sin tratamiento inmunosupresor.

fiogf49gjkf0dImagen 1: Mucosa de intestino delgado con signos de isquemia; presencia de vaso de pequeño calibre con necrosis fibrinoide situado en la submucosa (recuadro). [H&E, aumento x4].">
Imagen 1 -

fiogf49gjkf0dImagen 2: Paquete vascular con necrosis fibrinoide e infiltrado inflamatorio en arteriola y vénula. [H&E, aumento x10].">
Imagen 2 -

fiogf49gjkf0dImagen 3: Imagen panorámica de ciego con mucosa de coloración pardo-oscura ("melanosis coli") y áreas de ulceración.">
Imagen 3 -

Discusión    

Las vasculitis, desde el punto de vista clínico, se clasifican en sistémicas y localizadas. Las que afectan al tubo digestivo pueden ser manifestación de una enfermedad sistémica, como ocurrió en nuestro primer caso, o tratarse de una forma localizada y limitada, como sucedió con nuestra segunda paciente. En ambas circunstancias, la primera o la única manifestación de la enfermedad, respectivamente, ha sido un cuadro agudo abdominal.

El diagnóstico histopatológico se hace teniendo en cuenta el calibre y tipo de los vasos afectados; así, el compromiso de vasos de mediano calibre, predominantemente arterias, es característico de la PAN, mientras que en la PAM hay lesión de arteriolas, capilares y vénulas; en ambas formas existe una vasculitis necrotizante con necrosis fibrinoide, que no es exclusiva de estas enfermedades.

Las vasculitis de mayor incidencia en el tubo digestivo son la PAN, PAM y SCS, generalmente ocurren en el curso de una enfermedad sistémica, siendo, en ocasiones, la primera manifestación de la enfermedad; por el contrario, la afectación exclusiva gastrointestinal es bastante infrecuente.

En nuestros dos casos el diagnóstico clínico-patológico ha sido el de PAM, de la que son característicos los anticuerpos tipo p-ANCA, como sucedió en el primer paciente; la ausencia de los mismos en la segunda paciente podría ser debida a la falta de expresión sistémica de la enfermedad.

Bibliografía    

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4. Pagnoux C,  Mahr A, Cohen P, Guillevin L. Presentation and Outcome of Gastrointestinal Involvement in Systemic Necrotizing Vasculitides Analysis of 62 Patients With Polyarteritis Nodosa, Microscopic Polyangiitis, Wegener Granulomatosis, Churg-Strauss Syndrome, or Rheumatoid Arthritis-Associated Vasculitis. Medicine 2005; 84:115–128.
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6. Raza K, Exley AR, Carruthers DM, Buckley C, Hammond LA, Bacon PA. Localized bowel vasculitis. Postoperative Cyclophosphamide or Not?. Arthritis Rheum 1999; 42:182-185.

Comentarios

- Pablo Raúl de Posada Jiménez (06/05/2007 4:02:23)

Realmente raro e infrecuente estos casos, complicaciones inimaginables para mi, muy buen trabajo

- Cristina Godoy Alba (07/05/2007 20:10:57)

Celebro que le haya interesado nuestro trabajo, muchas gracias por su comentario.

- Victor Leonel Argueta Sandoval (09/05/2007 6:14:18)

Estas entidades debemos tenerlas en cuenta para cuando tenemos resecciones intestinales con cuadros de necrosis o apariencias de infartos intestinales y no tenemos un diagnóstico específico. Deja escuela la presentación.

- Alfredo Basilio Quiñones Ceballos (18/05/2007 14:27:56)

Algunos casos afectados por este trastorno hemos enfrentado.
Es importante conocerle en sus formas localizada y limitada buscando la afectación de los pequeños vasos en ausencia de lesión vascular de l resto de los calibres, algunos casos en autopsias pediátricas y perinatales hemos tenido.