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ANGIOMIXOMA AGRESIVO DE VAGINA EN MUJER EMBARAZADA
Hugo Góngora Jara[1], Pedro De la Cuesta[2], Luis Domínguez Sandez[3], Alexander Madsen[3], Francisco Sosa[4], Jorge Rearte[4], Juan Carlos Vergara[4], José Ulises Contreras[4]
(1) Cátedras de Histología y Patología - Instituto Universitario de Ciencias de la Salud Fundación H.A. Barceló. Servicio de Anatomía Patológica - Hospital Regional Dr. E. Vera Barros. La Rioja. ARGENTINA (2) Servicio de Anatomía Patológica - Hospital Regional Dr. E. Vera Barros - La Rioja ARGENTINA (3) Instituto Universitario de Ciencias de la Salud Fundación H.A. Barceló - Internado Rotatorio. La Rioja ARGENTINA (4) Servicio de Ginecología - Hospital Regional Dr. E. Vera Barros - La Rioja. ARGENTINA
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Resumen
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El angiomixoma agresivo es una neoplasia infrecuente de localización predominantemente a nivel de vulva, vagina, suelo de pelvis y peritoneo en mujeres jóvenes, con excepcionales casos en embarazadas. En los varones aparece en el escroto, cordón espermático, epidídimo y región inguinal (parafunicular). Se caracteriza por un crecimiento lento y tendencia a la recurrencia. Presentamos un caso de angiomixoma agresivo en mujer embarazada de 20 años, constituyendo el octavo reporte de este tipo. La paciente secundigesta, primípara con cesárea anterior; cursaba un embarazo de 5 meses y presentaba tumoración en genitales externos de 15 x 10x10 cm de diámetro. Se internó, se realizó evaluación de su embarazo, se descartó patología urológica y abdominopelviana mediante video laparoscopía. Al confirmarse origen y localización vaginal se realizó resección quirúrgica, no evidenciándose compromiso ni complicaciones de su embarazo. Histológicamente la tumoración es de bordes infiltrativos, hipocelular, mixoide, con numerosos vasos sanguíneos de calibre variable y focos de extravasación hemática. Las células son de apariencia fibroblástica y miofibroblástica con inmunoreactividad positiva para vimentina, desmina y actina de músculo liso. A diez meses de la cirugía y a cinco meses del parto, no presenta recurrencia de la lesión. Lithogenesis dingey, dicephalous xantholine. Cinesonography cameraman apograph etherification corticosubcortical obtuse lionize, woodless cataclastic megalomastia. esgic
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Presentación del caso
Historia Clínica:
Mujer de 20 años, secundigesta primípara (cesárea anterior); cursando embarazo de 5 meses con tumoración en genitales externos de 15x10x10 cm., con áreas de ulceración ( Figura 1). Presentó la siguiente semiología: dolor, sensación de peso y dificultad para la micción de un año de evolución aproximadamente. Se internó y realizó evaluación de su embarazo, se descarto patología urológica y abdominopelviana mediante video laparoscopía. Confirmándose el origen y localización vaginal se realizó resección quirúrgica, no evidenciándose compromiso ni complicaciones del embarazo.
De acuerdo al informe ofrecido por el Servicio de Tocoginecología del Hospital Herrera Motta de Chilecito La Rioja, después de 4 meses culmina su gestación mediante operación cesárea programada: recién nacido, sexo femenino de tres mil novecientos gramos de peso, de cuarenta semanas. No se evidenció recidiva local del tumor ni complicaciones postoperatorias a la fecha de control(6 meses después del postoperatorio)( Figura 2).
Anatomía Patológica:
Macroscópicamente se observa tumor sólido, redondeado, sin márgenes precisos, superficie externa lisa, con focos de ulceración, y peso aproximado de 400 gramos. Al corte de consistencia blanda gelatinosa y colorido blancogrisáceo.
Microscópicamente se caracteriza por poseer patrones vascular y mixoide notorios con bordes infiltrativos. Se observaron zonas ricamente vascularizadas con abundante estroma mixoide y celularidad uniforme, sin atipia ( Figura 3). La celularidad es escasa a moderada, con vasos sanguíneos de pared delgada, tamaño variable y luz congestiva con focos de extravasación eritrocitaria ( Figura 4). Las células muestran citoplasma escaso fusiforme y núcleos ligeramente fusados y otros redondeados u ovales ( Figura 5).
El estudio inmunohistoquímico resultó positivo para vimentina, desmina ( Figura 6), actina de músculo liso ( Figura 7), y negativo para receptores de estrógenos, proteína S-100 y citoqueratinas (AE1-AE3).
Figura 1. Imagen clínica macroscópica externa de la lesión, con implantación vaginal.
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Figura 2 - fiogf49gjkf0d Figura 2. Imagen de control de la paciente.
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Figura 3 - fiogf49gjkf0d Figura 3. Zonas ricamente vascularizadas con abundante estroma mixoide y celularidad uniforme. H.E. 40X
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Figura 4 - fiogf49gjkf0d Figura 4. Muestra moderada celularidad con vasos sanguíneos de pared delgada, tamaño variable y luz congestiva. Hay focos de extravasación eritrocitaria H.E. 100X
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Figura 5 - fiogf49gjkf0d Figura 5. Detalle de células con núcleos redondeados, ovales y ligeramente fusados. Citoplasma escaso fusiforme. H.E. 400X
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Figura 6 - fiogf49gjkf0d Figura 6. Inmunomarcación Desmina
positiva focal en células aisladas. 40X
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Figura 7 - fiogf49gjkf0d Figura 7. Inmunomarcación Actina de músculo liso positiva intensa en paredes vasculares y células sueltas adyacentes y aisladas. 40X
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Discusión
El angiomixoma agresivo es una tumoración poco frecuente con alrededor de 150 casos, descripta primeramente por Steeper y Rosai en 1983, que se presenta con localización pelviana, genital y perineal( 1). Afecta a mujeres en más del 90% ( 2) y ( 3), con aislados casos de crecimiento rápido en embarazadas, identificándose 7 reportes previos en medline( 4),( 5),( 6),( 7),( 8),( 9),( 10). El tumor está compuesto de células fusadas dispersas con abundantes vasos sanguíneos embebidos en una matriz mixoide( 1). Se ha descripto una relación hormono-dependiente en relación a estrógeno y progesterona en algunos casos( 10),( 11),( 12). Esta entidad debe ser reconocida para la realización de un tratamiento adecuado ya que la mayoría de recidivas están asociadas a resecciones inadecuadas( 13). Los diagnósticos diferenciales clínicos son numerosos, pero bajo el estudio microscópico, se deben tener en cuenta otros tumores de componente mixoide. En este punto cabe destacar la importancia del análisis histopatológico avalado por el estudio inmunohistoquímico, que permiten su correcto diagnóstico, hecho fundamental para el tratamiento, seguimiento y pronóstico de esta patología. La correcta estadificación previa a la cirugía permitió una cirugía no mutilante con la excéresis total del tumor.
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Agradecimientos
Al Sr. Rector Prof. Dr. Héctor A. Barceló y al Instituto Universitario de Ciencias de la Salud, que permitieron acceder a los estudios de Inmunohistoquímica de este trabajo.
Al Dr. Carlos Alvarez Bermúdez quien dirigió metodológicamente a los alumnos del internado Rotatorio que participan en este trabajo, con el curso de Metodología de la Investigación de la Asociación Médica Argentina (AMA) para el Instituto Universitario de Ciencias de la Salud Fundación H.A. Barceló.
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Bibliografía
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12 - Nucci MR, Weremowicz S Neskey DM, Sornberger K, Tallini G, Morton CC, et al. Chromosomal translocation t(8;12) induces aberrant HMGIC expression in aggressive angiomyxoma of the vulva. Genes Chromosomes Cancer 2001; 32: 172-6.
13 - Mascarenhas L, Knaggs J, Clark J, et al. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: case report and literature review. A m J Obstet Gynecol 1993;169:555–6.
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Comentarios
- Juan antonio Suarez Gonzalez (10/05/2007 1:17:28)
muy interesante el trabajo, los felicitamos por la presentación
desde cuba
juan antonio suárez
- Claudia Contreras (11/05/2007 16:52:26)
Felicidades
- Carmen Toledo Valdés (16/05/2007 17:50:08)
muy bueno su trabajo
- Maria Laura Haramboure (30/05/2007 18:17:15)
Felicitaciones por el caso y las fotos.
- lorenzon nicolas (20/11/2008 15:20:49)
por favor al que sepa de esto que me agregue a mi correo , o me llame por telefono.
soy lorenzon nicolas. tengo una hermana de 16 años que presenta un AA de vulva ya fue operada dos veces, ahora estamos hablando a buenos aires para llevarla.
tenemos los tacos de las operaciones, por favor necesito que alguien que sepa de esto se comunique conmigo. muchas gracias.
nicor02@hotmail.com
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