Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

871. Comunicación libre


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liposarcoma multicéntrico: comunicación de dos casos

Mª Jesús Fdez-acenero[1], Telma Meizoso[1], Teresa Rivera[1], Concepción Villanueva[1], Teresa Aramendi[1], Mª José Mestre[1], Luis Cortés[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Móstoles ESPAÑA

Resumen

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El liposarcoma es uno de los tumores malignos más frecuentes de partes blandas, sobre todo retroperitoneales y de las extremidades. Existe una forma multicéntrica de enfermedad, que se suele asociar a un mal pronóstico y que es bastante infrecuente.  Se discute si se trata de una enfermedad metastásica o realmente de una afectación metacrónica por la misma enfermedad, aunque parece más probable la segunda opción dado que los lugares de metástasis más habituales suelen estar respetados en esta enfermedad. En este trabajo presentamos dos casos de esta rara entidad con el seguimiento y tratamiento empleados.

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Introduccion    

El liposarcoma es uno de los tumores malignos de partes blandas más frecuentes. Sin embargo, existe una forma multicéntrica menos frecuente y que se describe en la bibliografía de forma aislada, como un proceso de mal pronóstico.


 

Caso clínico    

Caso 1: paciente varón de 44 años que consulta por dolor en la pierna izquierda de meses de evolución. Los estudios radiológicos muestran una tumoración de 14 cm en las partes blandas del muslo izquierdo, sin aparente afectación ósea. Se realizó una biopsia incisional de la lesión de la pierna, que se diagnosticó de liposarcoma mixoide-de células redondas. Se decidió amputar la extremidad afectada sin tratamiento neoadyuvante previo y el estudio histológico confirmó el diagnóstico de liposarcoma, que afectaba el margen de resección proximal de la pieza.

Durante el postoperatorio el paciente desarrolló un dolor en el tercio medio de la extremidad derecha y el estudio de RM realizado demostró una tumoración a dicho nivel, compatible con liposarcoma. Dada la situación del paciente se decidió no realizar la resección de la misma.

El paciente recibió quimioterapia y se consiguió mejorar sus síntomas, pero a los 9 meses del diagnóstico inicial un estudio de seguimiento demostró la presencia de múltiples nódulos retroperitoneales, compatibles con liposarcoma.

El paciente falleció por  la enfermedad tras 23 meses de seguimiento.

 

Caso 2: paciente varón de 35 años que consulta por dolor al sentarse. La exploración puso de manifiesto una masa tumoral en el glúteo derecho, que en el estudio radiológico se correspondía con una masa de unos 16 cm de diámetro, que se extendía hacia el muslo derecho. En los estudios complementarios realizados se identificó también una masa mediastínica de 6 cm de diámetro, de naturaleza no filiada radiológicamente.El diagnóstico radiológico fue de tumor adiposo posiblemente maligno y la biopsia confirmó dicho diagnóstico como liposarcoma mixoide. Además se realizó una biopsia con aguja gruesa de la lesión mediastínica que se informó como liposarcoma mixoide. En esta muestra se realizó estudio genético, que confirmó la traslocación 12/16 propia de estos tumores.

Dado que la extensión de la lesión obligaría a una hemipelvectomía, se decidió aplicar tratamiento neoadyuvante con quimioterapia y posteriormente resecar el tumor. Se realizó una extirpación simple del tumor, sin márgenes libres, observando que el tumor no había respondido prácticamente al tratamiento (< 10% de necrosis).

Un año después del diagnóstico el paciente desarrolló una lesión laterocervical, que en el estudio histológico correspondió a metástasis de un liposarcoma mixoide.

A los 22 meses del diagnóstico el paciente desarrolló masas retroperitoneales, que también fueron sugestivas de corresponder a liposarcoma.

En este momento, a los 24 meses del diagnóstico inicial el paciente está vivo, pero con enfermedad.  

 

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Macro -

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Imagen macroscópica de una tumoración retroperitoneal. Obsérvense áreas mixoides.


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panoramica -

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Proliferación de elementos fusiformes y redondeados sobre un estroma mixoide.


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detalle -

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Imagen a mediano aumento de las células tumorales en un foco con células redondas. Se observan algunos lipoblastos.




Discusión    

Los liposarcomas multicéntricos parecen entidades infrecuentes, pero que según la bibliografía se asocian a un mal pronóstico a pesar del tratamiento. Se ha discutido si se trata de tumores simultáneos sincrónicos o metacrónicos o bien de metástasis derivadas de una lesión original. En contra de la segunda posibilidad se cita en la bibliografía la ausencia en general de metástasis en las localizaciones más frecuentes (pulmones, hígado u ósea). Sin embargo, otros autores consideran que este patrón de comportamiento es propio de los liposarcomas mixoides de las extremidades, que con frecuencia no metastatizan en el pulmón, sino en la columna y el retroperitoneo. La evolución de nuestros casos parece confirmar la tendencia agresiva de estas lesiones, que no han respondido a la quimioterapia administrada y que acabaron con la vida del primer paciente en sólo 2 años, a pesar de su juventud.

 

Conclusiones    

Presentamos dos casos de una entidad infrecuente, de mal pronóstico para resaltar la importancia de hacer un estudio radiológico y clínico completo de los pacientes con liposarcomas mixoides de los miembros, dado su comportamiento agresivo y el riesgo de multicentricidad, sobre todo antes de adoptar medidas terapéuticas agresivas (como la amputación en nuestro primer caso).

 

Bibliografía    

1 - Multicentric myxoid metachronous and synchronous and multifocal liposarcoma: report of a case Rev Hos Clin Fac Med Sao Paulo 1994; 49: 217-220. 2 - Multicentric liposarcoma: report of two cases Surg Today 1995; 25: 447-450. 3 - Metastatic patterns of extremity myxoid liposarcoma and their outcome J Surg Oncol 2002; 80: 89-93. 4 - Unusual spread of liposarcoma Anticancer Res 2001; 21: 1419-1421.

 

Comentarios

- Alfredo Basilio Quiñones Ceballos (21/05/2007 14:55:41)

Verdaderamente, es una presentación muy interesante que abre horizontes al pensamiento, muchas veces pensamos que lo que leemos no se va presentar y lo olvidamos, sólo una cominicación como esta, es puede impactar, de esta forma no olvidamos la posibilidad.
Gracias

- CARMEN ELENA FERRER MAGADAN (08/06/2007 17:34:11)

Fue diagnosticado igualmente un caso en un paciente joven,de 17 años ,no se puede dejar de pensar en este diagnostico,saludos.


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