Nº 870. Comunicación libre
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Eliecer Anoceto Armiñana[1], Mabel León Alvarez[1], Osmany Alba Turiño[1], Omar Hernández Rivero[1], Dra. Annelise Plasencia Lastayo[1] |
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lay:none">fiogf49gjkf0dSe presenta el caso de un recién nacido producto de parto distócico por cesárea de 3120 gramos que nace con Apgar 1/5 que evoluciona desfavorablemente con cianosis, intensa dificultad respiratoria, bradicardia. Es valorado por el cardiólogo y se le realiza ecocardiograma diagnosticándose una Pentalogía de Fallot.A pesar del tartamiento enérgico impuesto, fallece a los 58 dias de nacido. En la necropsia se constata Pentalogía de Fallot asociada a arco aórtico doble formando un anillo vascular retroesofágico. Se diagnostica además leucomalacia periventricular e hidrocefalia compensatoria.
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Las cardiopatías congénitas son alteraciones del corazón y los grandes vasos que existen desde el nacimiento y establecidos durante la gestación (1, 2). La gravedad de la afección depende de las estructuras afectadas. En muchos casos se combinan varias lesiones en un mismo niño, empeorando el pronóstico, aunque no existe necesariamente una relación directa entre el número de las lesiones y la gravedad del caso (3). El diagnóstico precoz de los mismos es importante, ya que la presentación clínica pude ser brusca, pudiendo producir incluso la muerte (4, 5). La incidencia real de cardiopatía congénita concebida en la especie humana sería considerablemente más elevada a la que se conoce del recién nacido si incluyéramos los abortos espontáneos y los fetos muertos portadores de una cardiopatía desconocida. Así pues la incidencia real debería incluir todos los fetos concebidos con cardiopatías que aproximadamente sería unas veces mayor del número de casos diagnosticados de cardiopatía congénita en el recién nacido (6). La mayoría de estos procesos se deben a una embriogénesis defectuosa durante la semana tercera a octava del embarazo, cuando se desarrollan las estructuras cardiovasculares principales (1, 7,8) algunas se toleran bien durante la vida fetal como consecuencia del funcionamiento paralelo de la circulación fetal. El impacto hemodinámico de una alteración anatómica solamente resulta evidente cuando se produce la anulación de la circulación materna y el cierre o la reducción del flujo en las vías de circulación fetales (conducto arterioso y agujero oval), ya que entonces el aparato cardiovascular debe mantenerse por sí solo.
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Reporte de un caso: Se trata de un recién nacido producto de parto distócico por cesárea a las 36,3 semanas, hijo de madre con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo I, Líquido amniótico meconial fluido, peso al nacer 3120 gramos. Nace hipotónico, con cianosis generalizada, bradicardia extrema, sin esfuerzo respiratorio requiriendo reanimación inmediata. Se otorga Apgar 1/5. Se traslada a la unidad de Cuidados Intensivos y se acopla a ventilador. Es valorado por cardiología. Se realiza ecocardiograma que informan:
• Predominio de cavidades derechas.
• Hipertrofia moderada del septum interventricular y de la pared libre del ventrículo derecho.
• CIV de 8 mm.
• CIA fosa oval de 6mm.
• Cabalgamiento aortico del 50% sobre el septum interventricular.
• Desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular que produce estenosis infundibular pulmonar.
Se diagnóstico cardiopatía congénita : Pentalogia de Fallot.
Su evolución es tórpida, edematoso, no responde a estímulos, hipotónico, con pupilas midriáticas, bradicardia, se auscultan SS II /VI en BEI alto, se deteriora neurologicamente, es necesario ventilar con parámetros altos. A pesar del tratamiento médico y las medidas generales el paciente fallece a los 58 días de nacido.
Hallazgos anatomopatológicos en la necropsia:
• Niño de la raza blanca.
• Peso 3120 gramos
• Sexo masculino.
• Longitud 0S-36 cm. • OT -55 cm. • C. Cefálica- 35cm • C. Torácica- 32 cm. • C. Abdominal -28 cm.
Corazón:
• CIA tipo septum secundum.
• Estenosis infundibular (subpulmonar)
• CIV
• Cabalgamiento de la aorta sobre el septum ventricular.
• Discreta hipertrofia ventricular derecha
• Doble arco aortico con ensanchamiento de la aorta ascendente y emergencia de por separado de arterias subclavia derecha y carótidas derechas , subclavia izquierda y carótida izquierda, formando un anillo vascular retroesofágico que comprime firmemente tráquea y esófago.
• Aorta descendente situada a la izquierda.
Conclusiones:
1. Pentalogia de Fallot asociada a doble arco aórtico formando anillo vascular retroesofágico.
2. Se observa a nivel del cerebro múltiples espacios quísticos de diversos tamaños y contenido líquido, así como zonas de aspecto esponjoso, dilatación de ventrículos laterales compatible con leucomalasia e hidrocefalia compensatoria.
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La obstrucción al flujo arterial pulmonar suele producirse tanto en el infundíbulo ventricular derecho (subpulmonar) como en la propia válvula pulmonar. El tronco pulmonar suele ser más pequeño de lo habitual y pueden existir diversos grados de estenosis de las ramas pulmonares. Lo más habitual consiste en una hipertrofia del músculo subpulmonar, la cresta supraventricular, que contribuye a la estenosis infundibular. El arco aórtico tiene una disposición derecha en el 20% de los casos. Otras anomalías asociadas pueden ser la persistencia del conducto arterioso, la persistencia de una vena cava superior izquierda drenando en seno coronario y Cuando aparece un defecto del Septum Atrial a nivel del agujero oval (tipo ostium secundum) permitiendo un shunt atrial de derecha a izquierda, se usa el término de Pentalogía de Fallot (10 ). Se han descrito además otras anomalías del arco aórtico (como en el caso presentado portador de un doble arco aórtico) formando un anillo vascular como resultante de la persistencia del cuarto arco aórtico embriológico derecho e izquierdo siendo comprimidos la traquea y el esófago (compresión anterior y lateral de la traquea y posterior y lateral del esófago), la aorta descendente en la mayoría de los casos se encuentra a la izquierda (10 ). Además de esta variante de anillo vascular alrededor de la traquea y el esófago, existen otras que pueden crear grados variables de compresión, ellas son: arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo, arteria innominada anómala que nace mas lejos de lo habitual en el arco aórtico, arteria carótida izquierda anómala que nace más hacia la derecha de lo habitual y pasa por delante de la traquea y arteria pulmonar izquierda anómala naciendo de la arteria pulmonar derecha. Las complicaciones de En el caso de los anillos vasculares si se produce una compresión de la traquea y el esófago, los síntomas habitualmente se presentan durante la lactancia.
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1. Schofield D. enfermedades durante la lactancia y la niñez. En: Cotran RS, Kumar V, Collins T. Robbins Patología Estructural y Funcional Sexta ed. Madrid. McGraw-Hill Interamericana, 2000.p490.94.
2. Problemas frecuentes de Cardiología Pediátrica. Manual de Pediatría disponible en URL: http://escuelamed.puc.el/paginas/publicaciones/manualp-/cardiocong.htm
3. Swan R, Hills S, Cameroon A. Family planning requirement and congenital disease. Heart 2002, 78(1):9-11
4. Gurleen Sharland. Fetal Cardiology. Semin Neonatol 2002, 6(1):3-15
5. Norozik K , Wssel A , Alpers V et al. Incidence and risk distribution of heart failure in adolescents and adults with congenital heart disease after cardiac surgery. The American Journal of Cardiology 2006,15(8):1238-43
6. Iserin I. Grown up congenital heart disease, current management. Arch Pediatr 2006.
7. Ortiz Almeralla MR, flores Fragoso G, Cardiel Marmolejo LE, Luna Rojas C. Frecuencia de malformaciones congénitas en el área de neonatología del Hospital general de México. Rev Mex Pediatr 2003,70(3): 128-31 8. Yelbus TM, Wessel A, Kirby ML. Studies of morphogenesis and visualization of the early embryonic Herat with regard to the development of conotroncal Herat defects . Kardiol 2004 aug. 9988): 583-94
9. Bherman RE, Kliegman RM, Harbin AM. Tratado de Pediatria 15.a ed. Vol II. McGraw-Hill-Interamericana,1998.p.1611-52
10. Watson H. tetralogia de Fallot in Pediatric Cardiology. Edicion Revolucionaria 1968.p351-357.
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- SANTOS RODRIGUEZ (14/05/2007 7:22:34)
- JULIO CESAR LESCANO SORIANO (25/06/2007 22:01:23)
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fiogf49gjkf0dNótese anilo vascular retroesofágico por arco aórtico doble">
fiogf49gjkf0dNotese el defecto de septum ventricular">
fiogf49gjkf0dPresencia de estenosis infundibular derecha">
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