VASCULITIS GRANULOMATOSA EN EL COLON: REVISION DE LOS PROCESOS ASOCIADOS A ESTA LESION.

Marta Mayorga Fernández^[1], Fernando Villoria Diez^[1], M Carmen Gonzalez-Vela^[1], J Fernando Val Bernal^[1]
(1) Departamento de Anatomía Patológica Hospital Universitario Marqués de Valdecilla Universidad de Cantabria Santander (España) ESPAÑA

Resumen

La vasculitis granulomatosa colónica ha sido asociada a diferentes procesos inflamatorios. Nuestro objetivo fué revisar la presencia de esta lesión y su frecuencia así como el estudio de los cuadros asociados. Se estudiaron 100 piezas consecutivas de colectomía recibidas en nuestro Departamento y los procesos asociados fueron: enfermedad  de Crohn, actinomicosis y diverticulitis.  Ante la presencia de vasculitis en el colon es importante realizar un diagnóstico diferencial con otros procesos vasculiticos sistémicos.

Introduccion    

La vasculitis  intestinal es poco frecuente y habitualmente se producen en el contexto de una vasculitis generalizada [(1)]. Sin embargo estan descritos los cambios vasculares que acompañan a procesos inflamatorios e infecciosos.  Existe un tipo de vasculitis de tipo granulomatoso con células gigantes similar a la arteritis de celulas gigantes de la arteria temporal que ha sido encontrado asociado a enfermedad de Crohn [(1,2)].

Material y Métodos    

Se estudiaron 100 piezas de colectomia consecutivas recibidas en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander (España) desde octubre de 2006 hasta marzo del 2007. Se buscó en ellas lesiones de vasculitis con presencia de células gigantes y se estudió la patología de fondo.

Resultados    

De las 100 piezas estudiadas, se vieron lesiones de vasculitis con presencia de células gigantes en 3 de ellos (3%). Las patologías de base fueron: una enfermedad de Crohn, una actinomicosis y una diverticulitis.

DESCRIPCION DE LOS CASOS

Caso 1:

Mujer de 35 años con esclerosis múltiple y enfermedad de Crohn diagnosticada tres años atras. Ingresa en urgencias por dolor abdominal y vomitos y se le reseca el colon y recto. La superficie del intestino es de coloración grisácea, lisa y brillante. A la apertura la mucosa muestra múltiples úlceras segmentarias, teniendo un aspecto en empedrado.

Microscópicamente se describe una enfermedad de Crohn con numerosos granulomas  no necrotizantes  a través de la pared. Hay numerosos acúmulos linfoides nodulares (Figura 1). Se observan granulomas  alrededor de las arterias y algunas arterias muestran células gigantes que rompen la lámina elástica (Figura 2).

Caso 2:

Varón de 49 años que ingresa por urgencias por peritonitis y plastrón apendicular y que es operado con la sospecha de tumoración en colon derecho.

Se recibe ileon terminal, colon ascendente y apéndice cecal. Macroscópicamente la superficie está deslustrada y blanquecina con depósito de fibrina. A la apertura la mucosa está muy edematosa y el apéndice está muy engrosado, estando al corte, el tejido adiposo que le rodea empastado.

Microscópicamente se observa en la pared una inflamación aguda y crónica, con presencia de fisuras y absesos. En el interior de una de estas fisuras se observan colonias de actinomices rodeados de polimorfonucleares. La mucosa se conserva y en algunas zonas muestra inflamación aguda. Hay múltiples nódulos linfoides Cronh-like en toda la pared intestinal. También se observan granulomas necrotizantes. Las paredes de los vasos  muestran inflamación crónica con hiperplasia de la íntima y presencia en ocasiones de células gigantes en la pared (Figura 3).

Caso 3:

Mujer de 92 años cuyos antecedentes personales son: hipertensión arterial, dislipemia, insuficiencia cardiaca con válvula mitral calcificada y fibrilación auricular por lo que esta anticoagulada. Ingresa por hemorragia digestiva alta por lesiones agudas de la mucosa gástrica y diarrea a estudio. Tiene un CEA de 10 y engrosamiento del colon izquierdo. Se le realiza una endoscopia baja en la que se visualiza una estenosis concentrica con úlceras superficiales, que impide el paso del endoscopio. A lo largo de todo el sigma se observan multitud de diverticulos. Se observa un colon isquémico.

Posteriormente se perfora y se le hace una hemicolectomía izquierda. La velocidad de sedimentación es de 98 y muestra un discreto aumento de las pruebas de función hepática. La Proteína C reactiva es de 9,3.

La pieza quirúrgica recibida es un segmento de intestino grueso, con una perforación. Externamente la serosa esta deslustrada  y la grasa empastada. A la apertura, la mucosa tiene aspecto en empedrado y se observan divertículos, algunos de ellos con la grasa empastada a su alrededor. Hay zonas de la mucosa que son de coloración negruzca y más delgada que el resto.

Microscópicamente se observan áreas de necrosis isquémica y otras con divertículos. En algunas de estas zonas, hay una intensa inflamación aguda con pérdida de la mucosa, que penetra en profundidad. En un solo foco de la mucosa hay varios granulomas no necrotizantes. Hay serositis. Hay acúmulos linfoides Cronh-like en el espesor de la pared. Muchos de los vasos se encuentran engrosados por una hiperplasia de la íntima, mostrando células inflamatorias crónicas y en ocasiones células gigantes multinucleadas rodeando el vaso, con destrucción de la elástica (Figura 4).

fiogf49gjkf0dAcúmulos linfoides a través de la pared.">
Figura 1 -

fiogf49gjkf0dArteritis de células gigantes en la enfermedad de Crohn.">
Figura 2 -

fiogf49gjkf0dVasculitis de la actinomicosis.">
Figura 3 -

fiogf49gjkf0dArteritis de la diverticulitis.">
Figura 4 -

Discusión    

A lo largo del año se reciben muchas piezas de colectomía en el Departamento de Anatomía Patológica. La mayoría de ellas son de tumores, pero en otras ocasiones el cuadro es inflamatorio-infeccioso o en pocos casos no está muy clara la etiología. Durante el estudio de una de esas piezas, con una perforación, se encontró la presencia de arteritis de células gigantes y debido a la poca frecuencia de estas lesiones se decidió realizar un estudio para ver la incidencia de esta lesión vascular y su relación con diversos cuadros. Se revisaron cien piezas consecutivas buscando la presencia de vasculitis con presencia de células gigantes.

En el primer caso existía una enfermedad de Crohn ya diagnosticada unos años atras. En la revisión de la pieza además de las lesiones típicas de esta enfermedad, se observaron algunas arterias con la elastica rota por la presencia de células gigantes en su interior. La arteritis de células gigantes de tipo arteritis temporal está descrita en el Crohn ya desde 1980 por Teja y cols, aunque no es frecuente [(3)]. En la enfermedad de Crohn estan descritas lesiones vasculares que consisten en engrosamiento fibroso, hipertrofia de la media y fibrosis de la adventicia, algunas veces con inflamación aguda y crónica [(1,3)] y estas lesiones llevan en ocasiones a problemas isquémicos. En nuestro caso existían estas lesiones. La presencia de granulomas en relación con los vasos provoca infartos intestinales multifocales y se considera el mecanismo de la enfermedad de Crohn [(1,2)]. Pero la presencia de arteritis de células gigantes debe llevar a hacer el diagnóstico diferencial con otros cuadros como la arteritis del temporal y el Takayasu.

En el segundo caso se observó un fondo de inflamación trasmural tipo enfermedad de Crohn. En los múltiples cortes realizados se vió la presencia de colonias de actinomices en el interior de las fisuras pudiendo llegarse al diagnostico. La infección por actinomices provoca una reacción en la pared del colon que puede producir una imagen de fibrosis, engrosamiento o de tumor [(4,5)]. En muchos casos puede dar imagen de una enfermedad inflamatoria intestinal complicada o incluso diverticulitis [(6,7)].  En este caso los vasos también mostraban una vasculitis granulomatosa, con presencia de ocasionales células gigantes multinucleadas.

El tercer caso muestra vasculitis granulomatosa asociada a diverticulitis. Se encuentran diverticulos con bastante frecuencia, sobre todo a partir de los 60 años  [(8)]. La presencia de estos se acompaña de una inflamación crónica que en muchas ocasiones es muy parecida a la que se produce en la enfermedad de Crohn. En nuestro caso se encontraron acúmulos linfoides formando nódulos que se ven en toda la pared intestinal, además de cambios en la mucosa que podrian ser perfectamente compatibles con la enfermedad inflamatoria al igual que se describe la literatura [(8,9,10,11)]. Se observó un acúmulo de granulomas en la mucosa que llevó a pensar en enfermedad inflamatoria. Ya en 1997 describen colitis granulomatosa asociada a diverticulos [(12,13)]. Se apunta la posibilidad de que la propia enfermedad inflamatoria provoque la inflamación de los divertículos [(13,14)]. Naouri y cols en 1992 describen tres casos en los que parece que esta asociación está comprobada [(15)]. En nuestro caso, la clínica previa y pruebas no eran muy típicas de enfermedad inflamatoria.

 Por otro lado con mucha frecuencia se describen asociados a diverticulosis alteraciones en las arterias con proliferación de la íntima como en nuestro caso. Estas alteraciones provocan cambios isquémicos en la mucosa. Tambíen estan descritas como en nuestro caso la presencia de vasculitis granulomatosa [(10)]. En nuestro caso se encontraron arterias con inflamación crónica y con células gigantes que destruían la elástica. En este caso la perforación del colon con estas lesiones llevó a pensar en la existencia de una arteritis de células gigantes, ya que están descritos casos donde el colon se infarta y perfora debutando de esta manera [(16,17)]. En este caso se describe también la presencia de divertículos.

La arteritis de células gigantes suele ser en personas mayores y rara vez compromete el tracto gastrointestinal, aunque si hay casos publicados sobre todo en intestino delgado [(16,18)]. En ese caso se recomiendan estudios inmunológicos y biopsia de la arteria temporal [(16)]. En nuestro caso pensamos que las lesiones arteriales son producidas por la diverticulitis, pero fué indicada la necesidad de descartar la arteritis de células gigantes desconociendose hasta ahora el resultado.

Conclusiones    

Las lesiones de vasculitis granulomatosa en el colon se pueden asociar a distintos cuadros inflamatorios-infecciosos, o a veces pueden ser aisladas o asociadas a una vasculitis sistémica. En ocasiones, se puede solapar mas de un cuadro clínico-patológico. Es necesario hacer estudios inmunológicos de laboratorio para intentar llegar al diagnóstico ya que estos cuadros tienen implicaciones de tratamiento muy distintas.

Bibliografía    

1 - Colombat M, Imbert A, Bruneval P y cols. Giant cell arteritis localized to the colon associated with Crohn's disease. Histopathology 2001;38:21-4

2 - Wakefield AJ, Sankey EA, Dhillon AP y cols. Granulomatous vasculitis in Crohn´s disease. Gastroenterology 1991; 100: 1279-1287

3 - Teja K, Crum CP, Friedman C. Giant cell arteritis and Crohn´s disease: an unreported association. Gastroenterology 1980; 78: 796-802

4 - Cintron JR, Del Pino A, Duarte B, Wood D. Abdominal actinomycosis. Dis Colon rectum 1996; 39: 105-108

5 - Hsu JT, Lo HC, Jan YY, Chen HM. Actinomycosis mimicking recurrent carcinoma after Whipple´s operation. World J Gastroenterol 2005; 21: 1722-1724

6 - Postal A, detry O, Louis E y cols. Ileo-caecal actinomycosis: report of a case simulating complicated inflammatory bowel disease. Acta Gastroenterol Belg 2001; 64:318-320

7 - Sevilla F, Villalba F, Domingo C y cols. Abdominal actinomycosis simulating Crohn´s disease. Gastroenterol Hepatol 2001;24:300-3002

8 - Gledhill A, Dixon MF. Croh´s-like reaction in diverticular disease. Gut 1998; 42: 392-295

9 - Makapugay LM, Dean P. Diverticular disease-associted chronic colitis. Am J Surg  Pathol 1996; 20: 94-102

10 - Burroughs SH, Bowrey DJ, Morris-Stiff GJ, Williams GT. Granulomatous inflammation in sigmoid diverticulitis: two diseases or one? Histopathology 1998; 33: 349-353

11 - Goldstein N, Leon-Armin C, Mani A. Crohn´s colitis-like changes in sigmoid diverticulitis specimens is usually an idiosincratic inflammatory response to the diverticulosis rather than Crohn´s colitis. Am J Surg Pathol 2000; 24:668-675

12 - Gonzalez Cueto DM, Arozamena C, Tezanos Pinto R, Willis R. Granulomatous colitis associated with diverticular disease. Report of a case. Acta Gastroenterol Latinoam 1997;27:127-9

13 - Peppercorn MA. The overlap of inflammatory bowel disease and diverticular disease. J Clin Gastroenterol 2004; 38 (5 Suppl): S8-10

14 - McCue J, Coppen MJ, Rasbridge SA, Lock MR. Coexistent Crohn's disease and sigmoid diverticulosis. Postgrad Med J. 1989 Sep;65(767):636-9

15 - Naouri A, Maroun J, Tissot E. Diverticulosis and Crohn's disease of the sigmoid. Ann Chir. 1992;46(1):67-70

16 - Kalbermatter V, Laudanno C, Bagilet D y cols. Intestinal infarct caused by giant cell arteritis. Medicina (B Aires) 1999; 59:86-89

17 - Trimble MA, Weisz MA. Infarction of the sigmoid colon secondary to giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 2002; 41: 108-110

18 - Jafri HS, Sofianos C, Hattab EM y cols. Temporal arteritis presenting with gastrointestinal symptoms in a middle aged man. J Gen Intern Med. 2006 Jul;21(7):C4-6

Comentarios