Nº 852. Comunicación libre
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Linfoma primario cutaneo difuso de células grandes B de las piernas asociado con linfedema crónico M Carmen González-Vela (*)[1], Marcos A González-López[2], Marta Mayorga Fernández[1], Francisco Mazorra Macho[1], María Lopez- Escobar[3], Hector Fernández- LLaca[3], J. Fernando Val-Bernal[4] |
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ANTECEDENTES: El desarrollo de tumores malignos es una complicación rara de los linfedemas crónicos (LCs). El angiosarcoma es el tumor más frecuente asociado a LC. Ademas de otras neoplasias tales como el sarcoma de Kaposi, el carcinoma de células escamosas, el melanoma maligno y el linfoma. Presentamos un caso de linfoma cutáneo difuso de células grandes B de las piernas (LCDCBLs) asociado con LC. CASO: Un paciente varón de 89 años presentaba desde hacia 6 meses múltiples nódulos cutáneos firmes, violáceos y ligeramente infiltrados en la extremidad inferior izquierda. A la exploración física se observó que dichos nódulos asentaban en una extremidad con LC. Dicho LC era secundario a un by-pass femoro-poplíteo que le habian realizado hacia 7 años Una biopsia de uno de los nódulos demostró una infiltración difusa de células grandes linfoides atípicas que afectaba a la dermis y el tejido celular subcutáneo. El estudio Inmunohistoquímico demostró positividad de las celulas tumorales para el antigeno leucocitario común, CD20, CD79a, MUN-1, bcl-2 y Ki-67, siendo negativas s para CD10, CD23, bcl6, p53, ciclina D1, CD30 y CD5.El diagnóstico histológico fue de LCDCBLs. No existian adenomegalias regionales y el TAC toracico-abdominal y la biopsia de médula osea fueron normales. El paciente fue tratado con radioterapia local con remisión casi completa. CONCLUSIÓN: La asociación de linfedema crónico y linfoma cutáneo es conocida. Se han descrito otros 11 casos de los cuales 4 eran tambien LCDCBLs. Nosotros pensamos que el drenaje linfático inadecuado en las extremidades linfedematosas hace que sean áreas immunologicamente vulnerables y con predisposición a desarrollar infecciones y neoplasias.
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El desarrollo de tumores malignos es una complicación rara de los LCs. El angiosarcoma es el tumor más frecuente asociado a LC. Otras neoplasias que pueden desarrollarse en extremidades linfedematosas son el sarcoma de Kaposi, el carcinoma de células escamosas, el melanoma maligno y el linfoma (1). Presentamos un nuevo caso de linfoma cutáneo difuso de células grandes B de laspiernas (LCDCBLs) asociado con LC.
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DESCRIPCIÓN DEL CASO Un paciente varón de 89 años presentaba desde hacia 6 meses múltiples nódulos cutáneos firmes, violáceos y ligeramente infiltrados en la extremidad inferior izquierda (Figura 1). A la exploración física se observó que dichos nódulos estaban localizados en la pierna y en el dorso y planta del pie y que asentaban en una extremidad con linfedema crónico.(Figura 2) Dicho linfedema crónico era secundario a un by-pass femoro-poplíteo que le habian realizado hacia 7 años. No se reconocieron otras lesiones ni en piel, ni en mucosas. Una biopsia de uno de los nódulos cutáneos demostró una una infiltración difusa de células grandes linfoides atípicas que afectaba a la dermis y el tejido celular subcutáneo. (Figura 3). El estudio inmunohistoquímico demostró positividad de las celulas tumorales para el antigeno leucocitario común, CD20 (Figura 4), CD79a, bcl-2 (Figura 5),y Ki-67. Sin embargo las células fueron negativas para CD10, CD23, bcl6, p53, ciclina D1, CD30 y CD5. El diagnóstico histológico fue de LCDCBLs. No existian adenomegalias regionales y el TAC torácico-abdominal y la biopsia de médula osea fueron normales. El paciente fue tratado con radioterapia local a dosis de 40 GY con remisión casi completa.
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La asociación de linfedema crónico y linfoma cutáneo es conocida. En una revisión de la literatura se han encontrado otros 11 casos de esta asociación, de los cuales 4 eran tambien LCDCBLs, como el caso que nosotros presentamos (2-11). Los linfomas asociados a LC generalmente se presentan en pacientes ancianosy suelen estar localizados en la porción distal de las extremidades. Estos linfomas aparecen un largo tiempo después del inicio del linfedema. La mayoría de los tumores son linfomas difusos de celulas grandes y 4 de los mismos estan localizados en la pierna. De los 12 casos descritos (incluyendo el nuestro) existe un seguimiento de 11 pacientes. Seis (54,5%) de los pacientes mostraban recurrencia tumoral y 3 tuvieron un destinino fatal. El resto de los 3 pacientes mostraban remisión completa o parcial. Cinco (45,5%) de los 11 casos estaban libres de enfermedad despues de un periodo de seguimiento que iba de 6 a 23 meses. Los tres casos restantes tuvieron una remisión completa.El pronóstico de los linfomas cutaneos primarios asociados a LC, parece ser semejante al de los linfomas primarios cutáneos no asociados a LC (12). Es importante señalar que 2 de los 3 pacientes que fallecieron por la efermedad eran LCDCBL. LCDCBL es una bien reconocida variante de de linfoma primario difuso cutáneo con un peor pronóstico debido a la tendencia frecuente de diseminarse a a los ganglios linfáticos y órganos internos (12-14). Nosotros pensamos que la asociación entre LC en las extremidades y el desarrollo de linfomas cutaneos primarios no es un hecho coincidental.Sino que el drenaje linfático inadecuado en las extremidades linfedematosas hace que éstas sean áreas immunologicamente vulnerables y con predisposición a desarrollar infecciones y neoplasias. Esto sería debido a que un drenaje linfático inadecuado puede modificar el tráfico de linfocitos y células dendríticas.En éste sentido, las neoplasias más frevcuentes en un contexto de inmunodisregulación son los linfomas (15).
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- Oscar Marin (12/05/2007 1:57:13)
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