9º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 836. Comunicación libre

carcinoma renal tubular mucinoso y de celulas fusocelulares. diagnóstico citohistológico y revisión de la literatura

Dra Yoanka Zarza Llorca^[1], Dra Maria Victoria López Soto^[1], Dr Agustin Chong López^[1]
(1) Hospital Hermanos Ameijeiras CUBA

Resumen

lay:none">fiogf49gjkf0dPresentamos un caso de un carcinoma renal de células fusocelulares y tubular mucinoso, subtipo incluido recientemente en la clasificación de la WHO(1) que ocurre más frecuentemente en mujeres y generalmente son tumores de bajo grado con pronóstico favorable. También ha sido llamado neoplasia epitelial renal mixoide de bajo grado, carcinoma renal de células cúbicas y fusiformes y carcinoma de células fusiformes de bajo grado (2). Es un tumor con características citológicas de bajo grado que mezcla áreas con aspecto tubular y sólido en medio de un estroma mixoide, con zonas fusocelulares. Por inmunohistoquímica hay positividad para CK7, AE1/AE3 y CAM 5.2, negatividad para CEA, CD 15, CD 10 y villina (estos tres últimos marcadores de la parte proximal de la neurona), por lo que algunos autores han propuesto que se trata de lesiones originadas en células de la parte distal de la neurona o del asa de Henle, sin embargo, otros trabajos no respaldan esta hipótesis (3). Este tumor tiene un pronóstico excelente tras la cirugía y el diagnóstico se puede realizar mediante la punción con aguja fina (PAAF) mediante la cual se obtiene un frotis donde aparecen sábanas epiteliales con células homogéneas acompañadas de un material mixoide, nidos de elementos fusocelulares y áreas de necrosis.

El carcinoma tubular mucinoso y de células fusocelulares del riñón (CTMCF), es una neoplasia de reciente descripción con características histológicas que le otorgan un pronóstico muy favorable. El aspecto mas oscuro de este tumor esta en su histogénesis. La mayoría de los autores hablan a favor de un origen en la porción distal de la neurona o del asa de Henle dada su positividad para citoqueratinas de bajo peso molecular (1). Antiguamente este tumor quedaba dentro del grupo de los carcinomas inclasificables o carcinomas sarcomatoides pero realmente tiene una histología características que se basa en la presencia de aspecto citológico de bajo grado, áreas tubulares, estroma mixoide y componente fusocelular. Presentamos un caso de un CTMCF sobre el que se realiza un estudio citohistológico revisando las características que sobre este tumor se reportan en la literatura.

Caso clínico Paciente femenina de 75 anos de edad, con antecedentes de salud que comienza a presentar dolor en flanco izquierdo, hematuria microscópica y al exámen físico una masa palpable en flanco izquierdo .El ultrasonido y la TAC confirman la presencia de una masa tumoral que ocupa casi en su totalidad el riñón izquierdo de 7 cms de diámetro. Se realiza PAAF, siendo diagnosticada como carcinoma renal de bajo grado con necrosis. Se indica intervención quirúrgica, practicándose una nefrectomía izquierda. El estudio citológico se realizó con tinción de hematoxilina y eosina sobre extensiones fijadas en alcohol. Para el estudio histológico se efectuaron secciones del tumor fijadas en formol, incluidas en parafina y teñidas con hematoxilina y eosina.

La citología mostró un frotis celular, con sábanas de células homogéneas con poco citoplasma, sin atípia ni pleomorfismo, núcleo redondo con nucleolo poco evidente, acompañadas de un material mixoide de fondo (Fig. 1 y 2), áreas de necrosis y escasos nidos de células fusocelulares (Fig. 3 y 4). Macroscópicamente se recibió la pieza quirúrgica correspondiente a nefrectomía izquierda, con un peso de 490 gramos, superficie irregular, multinodular, al corte lesión tumoral multinodular, que impresionaba encapsulada, color pardo amarillento, con áreas de hemorragia, necrosis y zonas de aspecto mucoide de 7 cms de diámetro, que abarcaba casi la totalidad del parénquima renal (Fig. 5). Histológicamente el tumor se caracterizaba por formaciones tubulares elongadas con un material mixoide en su interior que presentan células cúbicas, con citoplasma débilmente eosinofilico, núcleos redondos, homogéneos, con nucleolo pequeño o no visible, poco pleomorfismo y escasas mitosis(Fig. 6 y 7). Las áreas fusocelulares mostraron células con citoplasma y núcleos alongados, aspecto homogéneo, sin anaplasia, ni características verdaderamentes sarcomatoides(Fig.8). Se identificaban zonas de necrosis y hemorragia con depósito de pigmento de hemosiderina y como un hallazgo área focal de metaplasia ósea con mineralización (Fig. 9 y 10). No existía infiltración de los vasos del hilio renal ni del ureter y el tumor parecía bien delimitado por una banda fina de tejido conectivo que lo separaba del tejido renal residual.

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El CTMCF es un subtipo histológico recientemente incluido en la clasificación de la OMS, que ocurre mas frecuentemente en mujeres. Generalmente son tumores de bajo grado con pronóstico favorable (4). Clínicamente suele debutar con dolor en flanco o masa palpable. Se trata de una neoplasia de origen actualmente incierto, aunque su inmunofenotipo en la mayoría de los trabajos revisados de la literatura apunta hacia un origen en la porción distal de la neurona (3). La expresión de marcadores por IHQ es similar en células cúbicas y fusiformes, comprobando el mismo origen y diferenciación en ambos tipos de células, a pesar de su aspecto citológico diferente (3). Por microscopía electrónica se evidencian, en las células fusiformes, desmosomas, borde microvelloso, borde luminal y tonofilamentos; estos hallazgos también confirman el origen epitelial de estas células. Con FISH e hibridación genómica se encuentra combinación de pérdidas cromosómicas de 1, 4, 6, 8, 13, 14 y ganancias de 7, 11, 16, 17, sin identificarse un patrón citogenético característico del tumor como en el convencional y el papilar (3). El diagnótico diferencial debemos hacerlo con el adenoma metanéfrico, tumor muy celular de aspecto embrionario con estructuras acinares y gomeruloides, que por su inmunofenotipo tienen una diferenciación hacia la porción proximal de la nefrona y el carcinoma de los conductos colectores de bajo grado, el cual se caracteriza por presentar túbulos y quistes con células en hobnail y células eosinófilas, estroma fibroso o con septos(4). El CTMCF tiene un comportamiento poco agresivo; hasta el presente sólo se ha documentado metástasis en un caso (aproximadamente el 1%). En series estudiadas, este tipo corresponde a poco menos del 1% de carcinomas renales y en ningún caso se ha documentado metástasis o muerte del paciente debido al tumor.

1-Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA(Eds). World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of the Urinary System and male Genital Organs. Lyon:IARC Press, 2004:10:40. 2-Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argant P. Low-grade mixoi renal epithelial neoplasms with distal nefhron differentiation. Hum Pathol. 2001:32(5):506-512. 3-Skinnider, BF et al. Distribution of Cytokeratins and Vimentin in Adult Renal neoplasms and Normal renal Tissue: potencial utility of a Cytokeratin Antibody panel in the differential Diagnosis of Renal Tumors. Am J Surg Pathol, 2005 (29): 747-754 4- Muir TE, et al. Metanephric Adenoma, Nephrogenic Rests, and Wilms´ Tumor: a Histologic and Immunophenotypic comparison. Am J Surg Pathol 2001, 25 (10): 1290-1296.

- MARIA EUGENIA ABAD COLLAZO (01/05/2007 20:55:18)

Hola Profe: Interesante trabajo, no he visto este tipo de tumor renal, me parece muy curioso porque creo que hay algunos dignosticados bajo otros nombres que pueden corresponder con este, un abrazo Maria Eugenia Abad

- Bayardo Flores (03/05/2007 17:20:09)

Una presentación interesante de una neoplasia todavía no bien caracterizada y que ha recibido una variedad de nombres que reflejan la incerteza de su verdadero a célula de orígen. Aunque los casos publicados y los que hemos podido ver son todavía pocos, hay algunos aspectos en este caso que me desconciertan, tales como el tamaño del tumor y la extensión de la necrosis que aunque puede aceptarse en estos tumores por lo general es focal, otro aspecto son las zonas fusocelulares que parecieran corresponder a verdadero tejido fibroso y no a áreas de colapso tubular que caracterizan esta entidad y que le confieren el aspecto fusocellular. En la foto 7 se aprecian células epiteliales que me parecen mas atípicas de lo que se espera para estos tumores, tampoco logro reconocer y no se si fueron encontrados, acúmulos de macrófagos espumosos que tambien pueden encontrarse asi como la mucina ácida tambien característica. Algunas coloraciones especiales y de inmunohistoquímica hubieran sido muy útiles de presentar para ilustrar la positividad para citoqueratinas de bajo peso molecular, para EMA, Vimentina ynegatividad para CD10, por ejemplo.
Perdonen por lo largo y un tanto impertinente del comentario y es tambien necesario aclarar que es muy difícil hacer un juicio veraz con solo algunas imágenes fotográficas, quizas si en otras áreas no ilustradas se encontraban las respuestas a mis dudas.
Gracias y felicidades.

- Maribel DONASTORG (04/05/2007 17:37:54)

Maribel Donastorg

Saludos, excelente presentacion, es una neoplasia rara, no tenia conocimiento ella.

- Mirtha Inés Ríos Pérez (07/05/2007 17:44:20)

Excelente trabajo con fotos muy bien logradas que merece nuestra felicitacion.
Nuestro afecto como siempre.
Dra. Mirtha y DR. Sainz

- Federico Álvarez Rodríguez (11/05/2007 12:09:01)

Un caso muy interesante de un tumor poco frecuente, y cuyas características citológicas hasta el momento no están muy comentadas. Recientemente nosotros tuvimos un caso, predominantemente celular y con escasa mucina. Las imágenes citológicas son similares a las de su caso. Felicidades por el trabajo.

- Maria Laura Haramboure (29/05/2007 18:50:46)

Excelentes fotos, no conocía el tumor.

- Laura López Marín (01/06/2007 5:22:03)

Es un caso muy interesante y la denominación no la conocía. Las fotos están bellísimas. Felicidades

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