9º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 833. Comunicación libre

Direccion de contacto
Carmen López Peña menchulp@hotmail.com

Pancreatitis Linfoplasmocitaria Esclerosante de probable naturaleza autoinmune

Carmen López Peña^[1], Pedro Miguel Martínez Urtado^[2], Cristina Godoy Alba^[1], Maria Mar Serrano Falcón^[1], Mercedes Gómez Morales^[1], José Javier López Caballero^[1]
(1) Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario "San Cecilio" Granada ESPAÑA
(2) Departamento de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario "San Cecilio" Granada ESPAÑA

Resumen

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TÍTULO:

Pancreatitis Linfoplasmocitaria Fibrosante de posible naturaleza Autoinmune

AUTORES:

-Carmen López Peña

-Pedro Miguel Martínez Hurtado

-Cristina Godoy Alba

-Mª del Mar Serrano Falcón

-Mercedes Gómez Morales

-José Javier López Caballero

RESUMEN:

Paciente varón de 41 años de edad sin antecedentes personales de interés, sin hábitos tóxicos, ni alergias conocidas, diagnosticado de Diabetes Mellitas tipo 2 en Junio del 2006, y que consulta por pérdida importante de peso (25 kg. en 4 meses), ictericia cutáneo mucosa y coluria sin otra sintomatología.

En la exploración radiológica se aprecia una estenosis segmentaria de la vía biliar e irregular de la vía pancreática. Edema periportal. Engrosamiento parietal de la vía biliar, aumento difuso de la cabeza de páncreas, con aspecto ecográfico hipoecoico y pseudonodular, y adenopatías peripancreáticas.

Como tratamiento se decide realizar una Duodenopancreatectomía cefálica, ante la sospecha clínica de tumoración en cabeza de páncreas.

Se recibe en el servicio de Anatomía Patológica la pieza correspondiente a cabeza de páncreas, epiplón mayor y adenopatías retropancreáticas, junto con duodeno, y vesícula biliar, encontrándose tumoración de 7’5 x 4’5 cm. en cabeza de páncreas, de coloración blanquecina, consistencia dura y aspecto fibroso, y que tras cortes seriados, estudio microscópico y técnicas inmunohistoquímicas se diagnostica de Pancreatitis Linfoplasmocitaria Fibrosante.

El término pancreatitis autoinmune fue utilizado por vez primera por Yoshida en 1995 (1) para describir una forma de pancreatitis crónica asociada a manifestaciones autoinmunes analítica, histológicas y clínicas.

Desde entonces varios casos y pequeñas series han sido publicadas con diferentes nombres para describir ésta entidad: pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria, pancreatitis crónica no alcohólica con destrucción ductal y pancreatitis crónica esclerosante.

Básicamente hay dos formas principales de presentación: una forma difusa con afectación segmentaria de la totalidad de la glándula y una forma localizada pseudotumoral que asienta principalmente en la cabeza del páncreas (2).

El hallazgo fundamental de los cambios histológicos del páncreas en la Pancreatitis Autoinmune es un intenso infiltrado inflamatorio celular que se dispone en torno a los conductos de mediano calibre y a los conductos interlobares mayores. El infiltrado inflamatorio está compuesto principalmente por linfocitos y células plasmáticas. La mayoría de los cuales son linfocitos T CD8 y CD4 positivos con algunos linfocitos B en menor proporción.

El proceso inflamatorio envuelve el parénquima acinar además de los conductos y conduce a la esclerosis difusa perdiéndose prácticamente la arquitectura lobular del páncreas.

Cuando el proceso inflamatorio afecta a la cabeza de la glándula (alredor del 80% de los casos) suele comprometer también al colédoco y en algunos casos a los conductos hepáticos del hilio y a la pared de la vesícula biliar.

La grasa peripancreática es respetada por el proceso inflamatorio y los ganglios linfáticos peripancreáticos y del hilio hepático están aumentados de tamaño.

Varón de 42 años de edad diagnosticado en junio de 2006 de Diabetes Mellitus Tipo II, sin otros antecedentes personales de interés, y sin hábitos tóxicos ni alergias medicamentosas conocidas, que presenta como cuadro clínico una pérdida de peso de 25 kg. en 4 meses, y un cuadro de ictericia cutáneo-mucosa y coluria, con resto de la exploración física normal.

Al momento del ingreso el paciente presenta los siguientes datos :

Bioquímica

Bilirrubina Directa 6.

Bilirrubina Indirecta 2,9.

GOT/GPT 41/58.

GGT/FA 65/167.

Elevación de Ca 19.9.

Eco HBP:

Hiperecogenicidad hepática difusa.

Dilatación de vía biliar intra y extrahepática (colédoco de 10mm).

Barro biliar

Las pruebas de imagen (TAC, Ecografía Abdominal, CPRE y, ColangioRNM) siendo los hallazgos más significativos de las mismas: (Fig. 1 y 2)

Estenosis segmentarias de vía biliar e irregular de vía pancreática.

Dilatación de vía biliar y pancreática.

Edema periportal.

Engrosamiento parietal de vía biliar.

Aumento difuso de cabeza de páncreas. Aspecto ecográfico hipoecoico y pseudonodular.

Adenopatías peripancreáticas.

Ante la sospecha de una posible neoformación de cabeza de páncreas se somete al paciente a una Duodenopancreatectomía cefálica.

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TAC Abdominal

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Colangio RMN

Anatomía Patológica:

Se recibe pieza de pancreatoduodenectomía que comprende :

Duodeno de 19 cm. de longitud con contenido biliar.

Cabeza de páncreas de 7.5 x 4 cm, al corte

color blanquecino,

consistencia aumentada, con induración marcada

pérdida de la estructura lobular.(Fig. 3 y Fig. 4)

Se observan varios ganglios periféricos aumentados de tamaño.

Epiplón de 8 x 4 cm sin alteraciones morfológicas significativas.

Los diagnósticos Aantomopatológicos finales fueron::

1.- Páncreas:

Pancreatitis crónica linfoplasmocítica y fibrosante con destrucción masiva del páncreas de probable naturaleza autoinmune. (Figs.5, 6 y 7)

2.-Vesícula biliar::

Afectación por el proceso inflamatorio y fibroso.

3.-Duodeno::

Afectación de la papila por el proceso inflamatorio y fibroso (Fig.8)

4.-Epiplon

Sin alteraciones morfológicas significativas.

5.-Ganglios Linfáticos

Sin alteraciones morfológicas significativas

Se realizó un panel Inmunohistoquímico para caracterizar el proceso (IgG, IgD, IgM, IgA, CD 57, CD 34, CD 15, CD 20, CD 8,CD 4,CD 3,CD 2 y ALK), comprobándose la existencia en el infiltrado inflamatorio de linfocitos T y B con predominio acentuado de los T CD4 y CD8 positivos y células plasmáticas (Figs 9 y 10) y presencia de plasmáticas (Fig. 11)

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Fig.3.- Marco duodenal y cabeza de pancreas

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Fig.4.- Corte a través de la cabeza del páncreas

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Fig. 5.- Intenso infiltrado inflamatorio periductal y perilobular

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Fig. 6: Disposición periductal del infiltrado inflamatorio con intensa fibrosis que desestructura y destruye el tejido glandular

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Fig. 7: Disposición anular del infiltrado inflamatorio en torno a conductos mayores y de mediano calibre (Imagen que define la pancreratitis autoinmune según la literatura)

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Fig. 8:Afectación de la papila duodenal por el infiltrado inflamatorio y la fibrosis

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Fig 9: Linfocitos T CD4 positivos en torno a conductos pancreáticos principales

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Fig 10: Linfocitos T CD8 positivos en torno a conductos pancreáticos principales

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Fig. 11.- Presencia de plasmáticas en el infiltrado ductal (IgG)

La Pancreatitis Linfoplasmocitaria fibrosante autoinmune es una enfermedad inflamatoria crónica pancreática que forma masa, siendo en numerosas ocasiones, clínicamente indistinguible del adenocarcinoma de páncreas, ya que entre la sintomatología con la que se presenta destacan: Dolor abdominal, pérdida de peso, existencia de masa abdominal e Ictericia (2,)

Con frecuencia se presentan manifestaciones extrapancreáticas de afectación biliar en forma de colecistitis linfoplasmocitaria esclerosante, de afectación pulmonar, planteándose el diagnóstico diferencial. con Granulomatosis linfomatoide de pulmón, de afectación de glándulas salivares, afectación renal, etc. (8),, asociándose en ocasiones a distintas enfermedades de etiología autoinmune como: Colangitis esclerosante, Síndrome de Sjögren, Artritis Reumatoide, Diabetes Mellitas, Tiroiditis de Riedel,Enfermedades por aumento de IgA circulante, Síndrome fibrosante retroperitoneal o Colitis ulcerosa. (5, 6 7 y 8)

El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y requiere de pruebas variadas, pruebas de diagnóstico por Imagen, bioquímicas (Hipergammaglobulinemia, elevación de IgG4 en suero en un 70% de los pacientes,, presencia de anticuerpos anti-Anhidrasa Carbónica y anti-Lactoferrina ), y estudio anatomopatológico., cuyos criterios para el diagnóstico de la entidad son:

Infiltrado linfoplasmocitario difuso del páncreas

Fibrosis intersticial

Infiltrado periductal en anillo

Periflebitis linfocítica

La Pancreatitis Autoinmune puede clasificarse len función de dichos criterios en dos variantes, sin diferencias significativas en pronóstico, evolución, tratamiento, y respuesta al mismo:

CLÁSICA: Cumplen los 4 criterios

INTERMEDIA: Cumple al menos 2 de los criterios. (4, 9)

La pancreatitis fibrosante autoinmune puede ser facilmente confundida con el carcinoma de páncreas dada la frecuente afectación de la cabeza del órgano, la forma pseudotumoral que puede adquirir el proceso y la sintomatología clénica.

La respuesta a la terapia esteroidea suele ser espectacular (5) hasta el punto de que en casos de duda diagnóstica puede ser utilizada como tratamiento “ex juvantibus” con finalidad diagnóstica.

El diagnóstico anatomopatológico se basa en los criterios combinados de las pruebas de imagen, análisis sexológicos e histopatología.

Yoshida K, Toki F, Takeuchi T, Watanabe S, Shiratori K, Hayashi N.: Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 1995; 40:1561-8.
Weber, S M., Cubukcu-Dimopul, O., Palesty J. A., Suriawinata, A., Klimstra, D., Brennan, M. F. and Conlon, K.: Lymphoplasmacytic Sclerosing Pancreatitis: Inflammatory Mimic of Pancreatic Carcinoma. J Gastrointest. Surg.: 2003; 7:129–139.
Okazaki K, Chiba T. Autoimmune related pancreatitis. Gut 2002; 51:1-4.
Klöppel1, G., Lüttges1, J., Sipos1, B ., Capelli2, P y Zamboni2, G.: Autoimmune Pancreatitis: Pathological Findings J Pancreas (Online) 2005; 6(1 Suppl.):97-101.
Finkelberg, D L. , Sahani, D., Deshpande, V., and Brugge, W. R.: Autoimmune Pancreatitis. N Engl J Med 2006;355: 2670-6.
Wakabayashi, T., Kawaura, Y., Satomura, Y., Fujii, T.,Yoshiharu M., Okai, T., and Sawabu, N.: Clinical Study of Chronic Pancreatitis with Focal Irregular Narrowing of the Main Pancreatic Duct and Mass Formation:Comparison with Chronic Pancreatitis Showing Diffuse Irregular Narrowing of the Main Pancreatic Duct. Páncreas 25, (3), 283–289
Notohara, K., Burgart, L. J. , Yadav, D., Chari, S. and Smyrk, T. C.: Idiopathic Chronic Pancreatitis With Periductal Lymphoplasmacytic Infiltration: Clinicopathologic Features of 35 Cases. Am J Surg Pathol 27(8): 1119–1127, 2003.
Deshpande, V., Chicano, S., Finkelberg, D, Selig, M. K. Mino-Kenudson, M., Brugge, W. R. Colvin, R. B.and Lauwers, G. Y.: Autoimmune Pancreatitis: A Systemic Immune Complex Mediated Disease. Am J Surg Pathol 2006;30:1537–1545
Neild, G. H., Rodriguez-Justo, M., Wall, C. and Connolly, J. O.: Hyper-IgG4 disease: report and characterisation of a new disease. BMC Medicine 2006, 4:23

- FRANCISCO JIMENEZ BURGOS (02/05/2007 9:38:56)

Un caso precioso, y de difícil diagnóstico. Enhorabuena

- José Javier López Caballero (02/05/2007 9:46:19)

Gracias Dr. Jiménez Burgos por su interés en el caso. Nuestro deseo es uqe pueda resultar util.

- Victor Leonel Argueta Sandoval (09/05/2007 6:07:22)

Es un caso para mucho aprender, pues hay que conocer la entidad para no dejar de diagnosticarla.

- José Javier López Caballero (11/05/2007 8:45:45)

Ese es el objetivo de la comunicación, estimado Dr. Argueta, ya que la mayoria de los autores coinciden en la buena respuesta del proceso al tratamiento prolongado con corticosteroides, y evitar así la cirugía agresiva, como desgraciadamente ocurrió en nuestro paciente. Gracias por su atención

- Bayardo Flores (14/05/2007 14:16:44)

Felicidades a los autores por la excelente presentación de esta entidad que fácilmente puede ser confundida clínicamente cion una neoplasia maligna. Aunque ha recibido diversas denominaciones algunos autore proponen llamarla simplemente "Pancreatitis Autoinmune" y viene considerada la manifestación pancreática de una enfermedad sistémica autoinmune, que como bien dicen los autores se acompaña frecuentemente de afectación de otros órganos. Los pacientes comunmente presenta hiperganmaglobulinemia principalmente a expensas de la IgG4, por lo que se preconiza este exámen como muy importante para guiar el diagnóstico. Los patólogos tambien podemos hacer uso del anticuerpo antiIgG4 para diferenciarla de otros tipos de pancreatitis, sobre todo en vista de su buena respuesta a la terapia con corticoides.
Gracias y de nuevo felicidades por el excelente trabajo

- Bayardo Flores (14/05/2007 14:17:37)

Felicidades a los autores por la excelente presentación de esta entidad que fácilmente puede ser confundida clínicamente cion una neoplasia maligna. Aunque ha recibido diversas denominaciones algunos autore proponen llamarla simplemente "Pancreatitis Autoinmune" y viene considerada la manifestación pancreática de una enfermedad sistémica autoinmune, que como bien dicen los autores se acompaña frecuentemente de afectación de otros órganos. Los pacientes comunmente presenta hiperganmaglobulinemia principalmente a expensas de la IgG4, por lo que se preconiza este exámen como muy importante para guiar el diagnóstico. Los patólogos tambien podemos hacer uso del anticuerpo antiIgG4 para diferenciarla de otros tipos de pancreatitis, sobre todo en vista de su buena respuesta a la terapia con corticoides.
Gracias y de nuevo felicidades por el excelente trabajo

- José Javier López Caballero (28/05/2007 9:12:19)

Gracia a Ud. Dr. Bayardo por haber dedicado su tiempo y saber a prestar atención a nuestra modesta contribución.

- FERNANDO MARIO ANDRADE RODADO (19/06/2008 18:44:51)

hola soy colombiano medico tengo 27 años , he tenido 6 episodios de pancreatitis al parecer autoinmune , no tengo antecedentes de ningun tipo. quisiera saber que alternativas terapeuticas con pocos efectos secundarios existen en la actualidad. cualquier ayuda agradezco la colaboracion

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