Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 813. Comunicación libre

LINFOMA DE CELULAS B DE ZONA MARGINAL EXTRANODAL CONJUNTIVAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

Dra. Ania Hernández Cabezas[1], Dr. Agustín Lemus Sorrazino[2], Dra. Maria de los A. Ferrer Rodríguez[3]
(1) Instituto Hematología e Inmunología CUBA
(2) Hosp. Abel Santamaría Pinar del Río CUBA
(3) ELAM CUBA

Resumen

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Los linfomas de células B de zona marginal extranodal ocurren la mayoría en adultos con predominancia ligera femenina y comprenden 7-8% de todos los linfomas de células B. Muchos casos tienen una historia de desordenes autoinmunes. Afectan comúnmente el tractus gastrointestinal y son menos frecuentes en pulmón (14%), cabeza y cuello (14%), anejos oculares (12%), piel (11%), tiroides (4%) y mama (4%). Se trata de una lesión tumoral conjuntival de una paciente femenina de 56 años de edad. Se recibió un fragmento de tejido mucoso recubierto por epitelio poliestratificado. En el tejido subepitelial se observó un denso infiltrado linfoide constituido por células pequeñas e intermedias, de cromatina densa, contorno nuclear algo irregular y aisladas células grandes, de cromatina abierta y nucléolo prominente, escasas células histiocitarias y células linfoides de tamaño intermedio de citoplasma claro. El inmunofenotipo observado fue CD79A positivo con una tendencia vagamente nodular rodeado de zonas CD3 y CD43 negativas. Las técnicas de Ciclín D1, CD5 y CD10 también fueron negativas. Concluimos que se trato de un linfoma de zona marginal extranodal, siendo su localización de las menos frecuentes descritas en la literatura.

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Figura #1 -

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Epitelio poliestratificado e infiltrado denso subepitelial por células pequeñas redondas linfoides. HE MO 10X

Figura #2 - El infiltrado linfoide se identifica con más detalle observandose predominio franco de linfocitos paqueños. HE MO 20X
Figura #2 - El infiltrado linfoide se identifica con más detalle observandose predominio franco de linfocitos paqueños. HE MO 20X

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Figura #3 -

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Expresión del marcador B CD79A por las células linfoides. MO 5X .

Introduccion    

Los linfomas de células B de zona marginal extranodal o linfomas de tejido linfoide asociado a mucosa comprenden 7-8% de todos los linfomas de células B y alrededor del 50% de los linfomas gástricos primarios (1). La mayoría de los casos ocurren en adultos con una edad media de 61 años y una predominancia ligera femenina. En muchos casos los linfomas MALT tienen una historia de desordenes autoinmunes que resultan en la acumulación de tejido linfoide extranodal, ejemplo de ellos son el Helicobácter pilórico asociado a gastritis crónica, el Síndrome de Sjögren y la tiroiditis de Hashimoto (2,3). El sitio de afectación más común es el tractus gastrointestinal que comprende el 50% de todos los casos diagnosticados correspondiendo al estómago el 85% de los tumores. El intestino delgado y el colon son órganos también típicamente descritos. Otros sitios son pulmón 14%, cabeza y cuello 14%, anejos oculares 12%, piel 11%, tiroides 4% y mama 4%. Los sitios extranodales múltiples pueden ser incluidos en un 10% de los casos en el momento del diagnóstico, pero la presentación multifocal nodal es rara (7,5%) (3).

 

Material y Métodos    

Se trata de una paciente femenina de 56 años de edad con lesión tumoral en conjuntiva de 1.2 cm x 1 cm pardo clara de varios meses de evolución. No se recoge antecedentes de otra enfermedad. Se realizó excéresis parcial de la lesión recibiendose en el laboratorio un fragmento de 0,7 x 0,6 cms pardo claro, de consistencia elástica que se procesa por el método habitual de parafina y se colorea con Hematoxilina y Eosina, realizándole además PAS, Retículo, Verde Metil Pironina y técnicas de Inmunohistoquímica.

 

Resultados    

En la muestra, constituida por un fragmento de tejido mucoso recubierto por epitelio poliestratificado y tejido subepitelial se observo un denso infiltrado linfoide constituido por células linfoides pequeñas e intermedias, de cromatina densa, contorno nuclear algo irregular, aisladas células linfoides grandes de cromatina abierta y nucleolo prominente, escasas células histiocitarias y células linfoides intermedias de citoplasma claro. La localización del infiltrado linfoide fue predominantemente subepitelial y el epiteliotropismo estuvo presente. En los estudios inmunofenotípicos encontramos tinción CD79A positiva con una tendencia vagamente nodular rodeado de zonas CD3 y CD43 negativas El Ciclín D1, CD5 y CD10 también fueron negativos.

 

Discusión    

Nuestro caso coincide con lo reportado en la literatura (2,3), en cuanto a que se trata de un paciente adulto y del sexo femenino. No existió antecedentes de enfermedad crónica en esta paciente por lo que se excluyó la relación con los trastornos autoinmunes y el sitio de presentación descrito no es uno de los lugares mas frecuentes, siendo esto un aspecto de motivación importante en la realización de este trabajo. De la misma manera el aspecto histopatológico e inmunohistoquímico muestra congruencia con lo descrito en la literatura.(4,5,6)

 

Bibliografía    

1- Anon (1997). A clinical evaluation of the international Lymphoma Study Group Classification of non Hodgkin's Lymphoma. The non Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 89: 3909 – 3918 2- Isaacson PG, Muller–Hermelink H K, Piris MA, Berger F, Nathwani BN, Swerdlow SH, Harris NL. Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue (MALT lymphoma). In: Pathology and Genetics of tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Ed IARCPress Lyon 2001 p 157-160 3- Isaacson PG, Norton AJ. Extranodal lymphomas. Edinbourgh London Madrid Melbourne New York Tokio Churchill Livingstone, 1994, p 117-129 4- Issacson PG, Spencer J (1987). Malignant lymphoma of the mucosa associated lymphoid tissue. Histopathology 11:445-462 5-Knowles DM, Jakoviec FA. Malignant lymphomas and lymphoid hyperplasias that occur in the ocular anexa. In Neoplastic Hematopathology . Knowles DM ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1992, p 1009-1046 6-MedeirosLJ, Harri NL. Lymphoid infiltrates of the orbit and conjunctiva. A morphologic and immunophenotypic study of 99 cases. M J Surg Patohl 1989; 13:459-471

 

Comentarios

- Federico Álvarez Rodríguez (11/05/2007 11:42:18)

Excelente caso, enhorabuena por la presentación. El diagnóstico me parece complicado, por su inusual localización.

- Oscar Marin (12/05/2007 1:36:39)

Bueno un caso infrecuente. Actualmente algunos autores vinculan los casos conjuntivales microorganismo de tipo Clamidia. Me parece Bcl-2 podría haberse agregado al panel como también cadenas livianas de inmunoglobulinas. Se observaban lesiones linfoepiteliales.

Comentario

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