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SCHWANNOMA DE LA GLÁNDULA PAROTIDA. PRESENTACIÓN DE UN CASO.
Dr. Rene Millares Lopez[1], Dr. Alberto James Pita[1], Dr. Julio Cesar Perez Suarez[2], Tecn. Maritza Gonzalez Fernandez[1], Tecn. Nancy Borrego del Toro[1]
(1) Clinica Central Cira Garcia CUBA (2) Hospital Hermanos Ameijeiras CUBA
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Introduccion
Los tumores de las glándulas salivales son poco frecuentes en nuestro medio, y el estudio histológico de los mismo es definitivo para su diagnostico y posterior tratamiento. En los últimos años con la introducción de la Punción Aspirativa con Aguja Fina, el manejo de estos casos se ha acelerado, ya que este método permite un diagnostico bastante cierto antes de la operación.
Las lesiones mas frecuentes de las Glándulas salivales son los Adenomas Pleomórficos y el Tumor Mucoepidermoide, estos tumores son alrededor del 50% de las lesiones neoplásicas de cabeza y cuello, se observan a cualquier edad y sexo. Los Schwannomas son tumores benignos generalmente bien circunscritos originados probablemente en las vainas nerviosas que se observan en el trayecto de los nervios, los tumores neurogenicos de esta localización son poco frecuentes; se ven mas en el sexo femenino y tienen cierta predilección por la 3ra. y 5ta. década de la vida.
La clínica más frecuente es la sensación de cuerpo extraño faringeo y el signo la protusión a nivel faringeo, por ser la zona de menor resistencia. Pueden producir también disfagia, sensación de cuerpo extraño y voz de patata caliente, incluso si crece cranealmente, producir otitis serosa. Los síntomas derivados de compresión de estructuras nerviosas pares craneales IX, X, XI, XII, y del simpático se verán en casos de neurinomas de gran tamaño, o bien en tumores malignos y quemodectomas. Dolor, trismos y lesiones de pares craneales sugieren malignidad.
El diagnostico se basará en la clínica, la exploración física, siendo importante la palpación bimanual, que permite reconocer la continuidad del tumor y determinar su origen. Será de vital importancia el estudio radiológico mediante Tomografía Computarizada (TC) y Resonancia Magnética (RM) y en algunos casos completarlo mediante una Angioradiología en casos de tumores hipervasculares.
En la TC son tumores de densidad similar al músculo, más menos redondeados bien definidos con plano graso medial y lateral, como su origen más frecuente es el X par o la cadena simpática, suelen desplazar la Arteria Carótida interna anteromedialmente. La RM aporta una excelente información en el estudio de las partes blandas, siendo muy útil en este tipo de tumores en dicha región; son tumores hipointensos en T1 e hiperintensos en T2 y en T1 con gadolinio.
El examen macroscópico suele corresponder a una tumoración de color blanca, amarillenta, bien delimitada de consistencia firme y elástica, en ocasiones con áreas quísticas. Desde el punto de vista microscópico existen dos grupos: Antoni A composición celular compacta en empalizada y Antoni B formado por una estructura laxa que se caracteriza por una degeneración mixoide, aunque la mayoría de las veces se presentan asociados.
El tratamiento es quirúrgico, aunque debido a la infrecuente presentación de tumores en dicha localización es difícil la obtención de experiencia quirúrgica. Existen diversas vías de abordaje, la cual estará en función del tamaño y la localización del tumor, siendo la más utilizada la vía cervical, adecuada para la mayoría de los tumores de mayor tamaño o bien para tumores de localización pre-estilea puede ser útil el abordaje cérvico-parotideo. En los tumores de localización en el lóbulo profundo de la parótida puede realizarse una vía transparotidea, reservando el acceso transmandibular en casos de tumores de gran tamaño o tumores malignos. La vía transoral se reserva para casos específicos por presentar riesgo de lesiones vasculares, exéresis parciales y riesgo de infección, no siendo muy apropiada para la mayoría de autores.
Las complicaciones más frecuentes en la cirugía son la lesión del propio nervio y su déficit resultante, las recurrerencias son raras y suelen ser resultantes de una exéresis incompleta, teniendo en general un buen pronóstico posquirúrgico.
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Presentacion de caso.
Se trata del paciente J.R.T: con Historia Clínica # 73194 de la Clínica Central Cira García de la Habana, Cuba, de 57 años de edad, masculino, que con antecedentes de Infarto Agudo del Miocardio en el 1993, Accidentes Vasculares Encefálico en el 1994 y en el 2002 y que en el 2005 tuvo dos episodios de parálisis faciales, y hace mas de 30 años que presenta una tumoración en región de la Glándula Parótida Izquierda, que elevaba la piel, de forma ovalada de 8 x 5 cms de diámetro, próxima al lóbulo de la oreja, movible, de superficie lisa y firme en la profundidad.
Ingresó en el mes de agosto del 2006 para operarse, pero por estar tomando ASA no se pudo intervenir y se le recomendó que la suspendiera hasta que el 13 de octubre se decide ingresar para realizarle una Parotidectomia subtotal con el diagnóstico preoperatorio de Adenoma Pleomórfico que se realiza el día 30 de ese mes y es dado de alta el día 4 de noviembre con una evolución satisfactoria y el diagnostico anatomopatológico de un Schwannoma de la Glándula Parótida (07B0323).
Posteriormente el paciente ha tenido una evolucion satisfactoria de esta lesion, sin complicaciones postquirurgicas a pesar del riesgo quirurgico del mismo.
fiogf49gjkf0dFoto del paciente antes de operarse de frente para observar la paralisis facial que tenía el mismo.">
Figura 1 - fiogf49gjkf0d Foto del paciente antes de operarse de frente para observar la paralisis facial que tenía el mismo.
fiogf49gjkf0dFoto de perfil del paciente para observar la lesion tumoral en la fosa parotídea de aproximadamente 8 x 5 cms de diametro.">
Figura 2 - fiogf49gjkf0d Foto de perfil del paciente para observar la lesion tumoral en la fosa parotídea de aproximadamente 8 x 5 cms de diametro.
fiogf49gjkf0dFoto del paciente con el cuello hiperextendido para apreciar mejor la lesion tumoral de la region parotídea izquierda.">
Figura 3 - fiogf49gjkf0d Foto del paciente con el cuello hiperextendido para apreciar mejor la lesion tumoral de la region parotídea izquierda.
fiogf49gjkf0dFoto macroscópica de la pieza despues de extraida y fijada en el Dpto. de Anatomía Patológica.">
Figura 4 - fiogf49gjkf0d Foto macroscópica de la pieza despues de extraida y fijada en el Dpto. de Anatomía Patológica.
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Figura 5. - fiogf49gjkf0d Foto del paciente al alta hospitalaria unos dias despues de operado.
fiogf49gjkf0dMicrofotografia con la coloración de H/E a menor aumento (5x) para observar restos de tejido glandular normal al lado del area neoplásica.">
Figura 6 - fiogf49gjkf0d Microfotografia con la coloración de H/E a menor aumento (5x) para observar restos de tejido glandular normal al lado del area neoplásica.
fiogf49gjkf0dMicrofotografía a mediano aumento (10x) con la coloracion de H/E donde se aprecian las zonas neoplásicas con otras areas edematosas laxas.">
Figura 7 - fiogf49gjkf0d Microfotografía a mediano aumento (10x) con la coloracion de H/E donde se aprecian las zonas neoplásicas con otras areas edematosas laxas.
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Figura 8 - fiogf49gjkf0d Microfotografía a mediano aumento (20x) con la coloración de H/E para ver la areas neoplásicas con las estructuras en empalizadas propias de este tumor.
Foto microscópica a mayor aumento (40x) con la coloración de H/E donde se pueden observar las celulas de núcleos fusiformes que forman este tumor y se disponen en estructuras como empalizadas.
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Discusión
Este tumor ha sido llamado de diferentes formas en la literatura (neurilemoma benigno, schwamoma benigno, neurioma, glioma perisférico, tumor de las celulas de schwan, etc). Se han descrito a cualquier edad y se observan en los trayectos de los nervios de las extremidades, en el mediastino posterior y en la porcion lateral del cuello, como es nuestro caso, pero con mas frecuencia en los nervios centrales, como los espinales, acústicos y otros nervios craneales.
Ofrecen poca sintomatologia a no ser las de compresion de las fibras nerviosas vecinas, crecen muy lentamente y casi siempre son movibles en relación con la piel y los tejidos vecinos.
Desde el punto de vista histológico se caracterizan por presentar dos patrones morfologicos que se designan como Antoni Tipo A y Tipo B:
Antoni Tipo A: es compacto, sólido y las celulas y fibras forman bandas entrecruzadas, en hileras paralelas.
Antoni Tipo B: es laxo, reticular, sin patron definido y edematoso, sus celulas se disponen formando estructuras organoides que se denominan "Cuerpos de Verocay".
En un tumor pueden predominar una o otra variedad o aparecer ambas entremezcladas, en ocasiones de forma brusca. Las fibras intercelulares pueden ser groseras y a veces hialinizadas, la cantidad de tejido colageno es muy variable, en ocasiones las celulas estan separadas por un fluido acuoso con espacios microquísticos, en las porciones centrales son frecuentes los cambios mixomatosos y las zonas de necrosis liquefactiva.
Clinicamente son confundibles con lipomas, adenomegalias,etc, el pronóstico en general es bueno cuando la extirpación ha sido completa, no se han reportado transformaciones malignas de ellos.
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