SARCOIDOSIS PULMONAR. PRESENTACIÓN DE UN CASO

Dra. Teresa Notó Fernandez^[1], Dr. René Millares López^[1], Dr. Felix Izquierdo Albert^[1], Dr. Leonides Perez Peña^[1]
(1) Clinica Central Cira Garcia CUBA

Resumen

Introduccion    

Presentacion de caso.    

          Paciente O.T. femenina, de 44 años, raza negra (Angolana), que viene en el mes de Febrero del 2006 a la Clínica Central Cira García, Cuba (Historia clínica # 67515), a la consulta de Ortopedia por presentar dolor a nivel de articulación de tobillo derecho con lesiones en piel y discretos edemas.

          Se encuentran cifras tensionales elevadas por lo que es remitida  al especialista de Medicina Interna donde al Examen Físico le encuentran estertores húmedos finos en base derecha y radiológicamente en la placa simple se aprecian lesiones de aspecto inflamatorias por lo que se impone tratamiento antibiótico (Figura 1). Los hallazgos radiológicos aumentan en el decursar de un mes  continuando  asintomática. Se realiza TAC  y Angiotac de pulmón donde se evidencia lesiones infiltrativas intersticiales bilaterales más en hemitorax derecho (Figuras 2 y 3). Se realizan PFR con un compromiso ligero de la función respiratoria de tipo obstructivo; estudios inmunológicos, Mantoux, esputos citológicos, bacteriológicos y BAAR negativos.

    Se decide realizar biopsia pulmonar y se informa (06B0207) como una Sarcoidosis Pulmonar con areas de neumonitis cronica y se concluye el caso como portadora de una Sarcoidosis Pulmonar ( Figuras 6,7,8,9,10 y 11). No se encuentran lesiones a  nivel ocular, articular, hepático  ni de  otro órgano.

           Se impone tratamiento con Prednisona 50mg diarios que la  paciente decide no realizar  por no presentar sintomatología alguna  en éste período.

       Evolutivamente al año, regresa por cansancio y disnea a los pequeños esfuerzo, evidenciándose por estudios de la Función respiratoria, un compromiso mayor obstructivo y con un componente restrictivo de moderado a severo. Radiológicamente en la TAC evolutiva realizada, se observó aumento de la fibrosis pulmonar y presencia de  derrame y engrosamiento pleural bilateral con  signos de Hipertensión pulmonar (Figura 4). Comenzando con el tratamiento orientado el año pasado.  

fiogf49gjkf0dPlaca simple del torax de la paciente en el año 2006 cuando acudió por primera vez a la clinica, donde se aprecian lesiones inflamatorias bibasales y parahiliar derecha.">
Figura 1 -

fiogf49gjkf0dTAC realizada a la paciente en el año 2006 donde se aprecia afectacion del parenquima pulmonar bilateral de aspecto nodular.">
Figura 2 -

fiogf49gjkf0dAngiotac realizada a la paciente en su estudio del 2006 donde ademas de la infiltracion nodular se observan areas de engrosamiento fibrotico del parenquima pulmonar.">
Figura 3 -

fiogf49gjkf0dTAC realizada evolutiva en Enero del 2007 a la paciente donde se aprecia mayor afectacion del parenquima pulmonar ademas de engrosamiento pleural bilateral.">
Figura 4 -

fiogf49gjkf0dPlaca simple tomada en abril del 2007 donde se observa franca mejoría de su proceso respiratorio, solo dos meses despues de haber comenzado el tratamiento con esteroides.">
Figura 5 -

fiogf49gjkf0dMicrofotografia a menor aumento (5x) con la coloracion de H/E donde se observa las lesiones nodulares granulomatosa sólida.">
Figura 6 -

fiogf49gjkf0dOtra area de la biopsia pulmonar con la coloracion de H/E a menor aumento (5x) donde se observan los granulomas caracteristicos de la Sarcoidosis.">
Figura 7 -

fiogf49gjkf0dAreas pulmonares con engrosamiento del tabique interalveolar propia de la neumonitis cronica que afecta a la paciente. Coloracion de H/E aumento 20x.">
Figura 8 -

Figura 9 - Lesion granulomatosa caracteristica de la Sarcoidosis con celulas gigantes de tipo Langhans a mediano aumento (10x) con la coloracion de H/E.

fiogf49gjkf0dLesion granulomatosa de la Sarcoidosis con la coloracion de H/E con celulas gigantes de tipo cuerpo extraño.">
Figura 10 -

fiogf49gjkf0dCelula gigante de tipo Langhans con la coloracion de H/E a mayor aumento (40x) en una de las lesiones granulomatosa que se observaba en la biopsia de la paciente.">
Figura 11 -

Discusión    

                 El diagnóstico de esta enfermedad  se sospecha cuando existe la  afectación de varios órganos; y en esta paciente con solo hallazgos de enfermedad intersticial pulmonar y ausencia de otras enfermedades que explicaran estas alteraciones, el estudio histológico fue fundamental para realizar el diagnostico preciso de la enfermedad.

Conclusiones    

            Esta enfermedad que se manifiesta con lesiones pulmonares en un 90% de los pacientes afectados y que curan aun sin tratamiento, tiene un 20% en que las complicaciones llevan al paciente a complicaciones serias.

Bibliografía    

1.     Crystal, R.C.et al:Pulmonary Sarcoidosis. A disease characterized and   perpetuaded by activated lung T-limphocytes. Stein.HL et al. Medicina Interna.Edit. Cientifico-Tecnica.Tomo 1.Vol 2. 1989

2.     De Reeme. R.A. The present status of treatement of pulmonary sarcoidosis. Stein. H L  et al. Medicina Interna. Edit. Cientifico-Tecnica.Tomo 1.Vol 2. 1989    

3.     Mitchell. D.N. and Scedding.I.D.Sarcoidosis. Am. Rev. Resp. Stein. H L  et al. Medicina Interna. Edit. Cientifico-Tecnica.Tomo 1.Vol 2. 1989   

4.     Winterbauer.R.H.and Hutchinson. J.K.The use of pulmonary funtiontest in the management of sarcoidosis. Stein. H L  et al. Medicina Interna. Edit. Cientifico-Tecnica.Tomo 1.Vol 2. 1989.   

5.     Reynolds H.Y. Diagnostic and management strategies for diffuse interstitial lung disease. Chest. 1998;113: 192-202.

6.     Newman L, Rose C, Maier L. Sarcoidosis. New Engl J Med.1997; 24: 1224-34.

7.     Sharma O. P. Cardiac and neurologic dysfunction in sarcoidosis. Clin Chest Med. 1997; 18: 813-25.

8.     James D.G, Williams WJ. Sarcoidosis and other granulomatous disorders. Philadelphia. Saunders. 1985.

9.     Lieberman J, Kataria YP, Young JR: Historical perspective of sarcoidosis. En: Lieberman J. (ed): Sarcoidosis. Orlando. Grune & Stratton. 1985.

Comentarios

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (03/05/2007 11:25:26)

La sarcoidosis realmente es muy difícil de diagnosticar, dado que simula muchas cosas; sin embargo, dentro de las Enfermedades Granulomatosas Crónicas No Necrotizantes, es necesario pensar en ella. Ahora bien, aparte del sintomatológico, patrón radiológico y la confirmación de la presencia de granulomas, que otros criterios utilizaron para confirmar en forma tan categórica su diagnóstico?
Saludos desde Venezuela

- Dra Teresa Noto Fernandez (07/05/2007 19:54:23)

Beatriz :
En esta paciente lo primero que descartamos fue cualquier enfermedad del tejido conectivo que explicara afectacion a nivel pulmonar y tuviese una sintomatologia articular.
Despues se descartaron todos procesos infecciosos de tpo bacteriano, viral, micologico y micobacterias atipicas , se estudio el lavado bronquial y por ultimo en el estudio biopsico se encontraron los granulomas todos en la misma fase ( solida). No se hicieron tinciones especiales por ser muy tipicas y la respuesta al tratamiento en estos momentos nos ha ayudado a sustentar el diagnostico
La paciente tenia sintomas y signos de Cardiopatia Hipertensiva que no se pudo precisar si es primario o secundario a esta enfermedad Saludos desde Cuba

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (14/05/2007 18:15:30)

Teresa: Gracias por la explicación. Muy amable

- Victor Leonel Argueta Sandoval (21/05/2007 3:52:45)

Creo que en todo cambio inflamatorio crónico granulomatoso se deben de realizar las tinciones especiales para descartar procesos infecciosos, como ustedes bien lo dicen, aunque hayan estudios microbiológicos negativos. Además no se puede definir un cuadro histológico específico, pues los cambios infecciosos son muy variables.

- Rene Millares López (21/05/2007 18:51:58)

Victor en este caso realizamos coloraciones especiales para descartar entidades cronicas granulomatosas pulmonares (especificamente el ziehl nelsen) que resultaron negativas, como decimos en la discusion ante estos cuadros granulomatosos deben SIEMPRE realizarse tecnicas especiales porque aunque los granulomas esten en un mismo estadio por la H/E no puede descartarse la posibilidad de otro diagnostico.

- Rene Millares López (21/05/2007 18:56:07)

Victor en este caso realizamos coloraciones especiales para descartar entidades cronicas granulomatosas pulmonares (especificamente el ziehl nelsen) que resultaron negativas, como decimos en la discusion ante estos cuadros granulomatosos deben SIEMPRE realizarse tecnicas especiales porque aunque los granulomas esten en un mismo estadio por la H/E no puede descartarse la posibilidad de otro diagnostico. En este caso las imagenes radiologicas, los estudios microbiologicos negativos y la histopatologia con tecnicas especiales tambien negativas nos permitieron realizar el diagnostico que por ultimo la evolucion clinica en menos de un año de tratamiento nos confirmó.