Introduccion
La Enfermedad de Peget ha sido dividida tradicionalmente en mamaria y extramamaria.
La Enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) fue descrita por primera vez por Crocker en 1888, con el reporte de un caso que presentó lesiones eczematosas genitales en un hombre con carcinoma vesical diagnosticado previamente.
Este tipo de neoplasia representa un grupo heterogéneo de tumores intraepiteliales con características similares tanto clínica como histológicamente
Esta entidad se presenta más comúnmente a nivel de genitales externos femeninos (ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR) y con menor frecuencia en región perianal, además existen reportes de la misma en periné, axilas, región periumbilical, etc.
La ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR ha sido dividida en primaria y secundaria teniendo en cuenta el origen de las células neoplásicas de Paget.
La primaria se define como un adenocarcinoma intraepitelial con extensión o sin ella a los apéndices cutáneos.
La secundaria se define como la afectación intraepitelial vulvar por una neoplasia no cutánea asociada.
Para cada tipo existen tres subtipos:
PRIMARIA:
-Enfermedad de Paget cutánea intraepitelial tipo usual.
- Enfermedad de Paget cutánea intraepitelial con invasión de apéndices cutáneos
- Enfermedad de Paget cutánea intraepitelial como manifestación secundaria de adenocarcinoma de apéndices cutáneos.
SECUNDARIA:
-Enfermedad de Paget secundaria de origen ano-rectal.
- Enfermedad de Paget secundaria de origen urotelial.
- Enfermedad de Paget secundaria de otros orígenes
La neoplasia más frecuentemente vinculada a ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR secundaria es el adenocarcinoma recto-anal, considerándose el carcinoma urotelial como la segunda causa más frecuente asociada a esta entidad.
La distinción entre estos tres tipos de n secundaria es esencial para el diagnóstico específico y posterior tratamiento.
La Técnicas Inmunohistoquímicas son herramientas de gran ayuda para esta diferenciación.
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