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Introduccion
McDivitt y Stewart 1 en 1966 describien una variedad de carcinoma ductal poco común que se presentaba en los niños, denominándolo “carcinoma juvenil”.
Este término se propuso cambiar por Tavassoli 2 en 1980, utilizando el de “carcinoma secretor”, basándose en su morfología y en que en una serie de 19 pacientes la mayoría de ellos eran adultos; desde entonces se ha utilizado el término de carcinoma secretor de mama.
Hoy se conoce que esta neoplasia afecta a hombres y mujeres por igual independientemente de la edad.
La Organización Mundial para la Salud (OMS), lo define como: “Neoplasia con células claras que muestra actividad secretora prominente como la que se observa en el embarazo y la lactancia, cuyo material secretado suele ser PAS positivo presente en el citoplasma y en los espacios similares a acinos”.3
Se han reportado aproximadamente unos 100 casos en la literatura mundial, y se distingue del resto de las variedades de carcinoma mamario 3,4
El diagnóstico diferencial se debe hacer con cualquier otro carcinoma mamario con abundantes células claras como el carcinoma de células claras rico en glucógeno y rico en lípidos, el carcinoma lobulillar histiocitoide, el carcinoma apocrino, el hidradenoma, el adenomioepitelioma y el carcinoma metastático de células claras del riñón.5
Reportamos un caso de mujer adulta blanca de 79 años con carcinoma secretor de mama derecha localizado en el cuadrante superior interno.
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REPORTE DEL CASO
Mujer blanca de 79 años, que acude a consulta de mastología enviada por su médico de asistencia, por presentar nódulo palpable no doloroso en cuadrante superior interno de mama derecha, con 3x2cm aproximadamente, fijo a planos profundos, de consistencia firme, con piel suprayacente sana, sin secreción por el pezón, que apareció como hallazgo fortuito durante el examen físico por afección respiratoria, sin antecedentes familiares de patología maligna mamaria.
En el servicio de mastología del Hospital GAL de Cienfuegos, Cuba, se corroboran los datos de la remisión (Figura 1) se indica Ultrasonografía y AAF; la primera investigación reporta: masa compleja de 25 x 10 mm, a 15 mm de piel. La AAF 05/PM 631 reporta: Extendido con marcada celularidad que muestra células pálidas de citoplasma granular y antófilo provistas de núcleo pequeño redondo con pocos cambios atípicos, sueltas y en pequeños grupos tridimensionales. Se sugiere exéresis de la lesión.
Siendo intervenida poco tiempo después, practicándose tumorectomia y estudio anátomo-patológico por congelación e inclusión en parafina, estudio: 05/ B - 4993.
Macroscopía (Figura 2) masa parcialmente rodeada por tejido adiposo de 4 x 2 x 1,5 cm. de consistencia firme a dura, que mostró superficie de corte en la que se observó nódulo de 2,5 x 1 x 0,8 cm con aspecto lobulado, márgenes infiltrantes presente en uno de los bordes quirúrgicos de sección, con la característica de ser pegajoso al tacto.
Microscopía: Incluye el estudio de la citología intraoperatoria, cortes por congelación e inclusión en parafina (Figura 3, 4, 5):
Neoplasia con componente intraductal y patrón predominantemente cribiforme con focos sólidos y componente invasivo microquístico y cribiforme, delimitados por estructuras glanduliformes revestidas por células claras con citoplasma algunas veces de aspecto espumoso a granular fino que ocasionalmente recordaba el aspecto citológico del carcinoma apocrino; sus núcleos pequeños redondos con patrón regular y escasos signos de atípia
Se empleó técnica del Ácido periódico de Shiff (PAS) que resultó intensamente positivo para los citoplasmas.
Transoperatoriamente se informa: Positivo de células neoplásicas, lesión con actividad secretora, márgenes quirúrgicos comprometidos por la neoplasia.
Se concluye con el estudio por inclusión en parafina que informa: Carcinoma Secretor. Técnica de Ácido periódico de Shiff (PAS) positivo para el citoplasma de las células. Presencia de tumor en uno de los bordes de sección quirúrgica.
Se completa el tratamiento con mastectomía radical y vaciamiento axilar. Escasa lesión residual en el cuadrante superior Interno de la mama y 11 linfonodos sin metástasis
Figura 1 -
Nódulo, localizado en cuadrante superior interno de mama derecha de 25 x 10 mm por UTS
Figura 2 -
Aspecto macroscópico del nódulo de 2,5 x 1 x 0,8 cm, lobulado con tumor en borde de sección quirúrgica.
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Componente intraductal y patrón predominantemente cribiforme con focos sólidos
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Figura 3 - fiogf49gjkf0d
Componente intraductal y patrón predominantemente cribiforme con focos sólidos
fiogf49gjkf0dPatrón de crecimiento secretor con áreas sólidas y papilares revestidas por células claras e invasión
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Figura 4 - fiogf49gjkf0d Patrón de crecimiento secretor con áreas sólidas y papilares revestidas por células claras e invasión
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A y B. Células con citoplasma claro, algunas veces de aspecto espumoso a granular fino. C. Técnica del Ácido periódico de Shiff (PAS) positiva
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Figura 5 - fiogf49gjkf0d
A y B. Células con citoplasma claro, algunas veces de aspecto espumoso a granular fino. C. Técnica del Ácido periódico de Shiff (PAS) positiva
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Discusión
El carcinoma secretor es un tipo poco frecuente de carcinoma mamario que puede presentarse en niños y adolescentes, con incidencia máxima en adultos jóvenes con rango de 5 a 73 años.4, 6
Suele aparecer como una masa localizada, móvil, palpable, de crecimiento lento e indoloro, que tiene un pronóstico más favorable debido a su lenta evolución y a que las metástasis a distancia son extremadamente raras 3, 7 características similares a las encontrada en el caso que se reporta.
Tavassoli y Norris 2 informaron, en una serie de casos, que el único paciente con antecedente familiar de cáncer de mama fue el que presentaba metástasis a distancia al momento del diagnóstico, hecho que coincide con el caso reportado en la que no se constataron antecedentes familiares
Desde el punto de vista macroscópico este carcinoma se describe como masa variable en tamaño, que oscila entre 3 a 5 cm de diámetro mayor, sin embargo se reportan lesiones hasta de 12 cm o más en adultos, y pocas veces con márgenes infiltrantes 4 Richard y colaboradores 8 en una serie de 33 casos, encontraron que tamaños variables (0.5 a 12 cm).
La lesión que reportamos alcanzó 2,5 cm en su diámetro mayor de forma lobulada presento ocasionalmente límites no precisos
El carcinoma secretor de mama, toma este nombre gracias a sus características microscópícas que incluye: la presencia de secreción intracitoplásmica PAS positiva en las células y en los acinos 3,
Las células tumorales suelen ser vacuoladas con abundante material eosinófilo intra y extracelular. El patrón de crecimiento es eminentemente secretor con microacinos, así como áreas sólidas y papilares con características apocrinas.3, 4 Algunos autores han sugerido que las características de este tumor son muy similares a las de un carcinoma de células acinares de glándulas salivales, 9, 10 La arquitectura celular es papilar o cribiforme, y algunas veces se observan focos sólidos o comedonecrosis.3
Hay septos fibrosos distribuidos en la lesión, y puede haber microcalcificaciones e invasión. Se ha informado la presencia en algunas ocasiones de células en anillo de sello.3, 4 En nuestro caso fueron observadas como características de la lesión la acumulación PAS positiva las áreas sólidas y cribiformes; y una celularidad que corresponde con la descripción de la literatura.
En adultos, la mastectomía simple con disección de ganglios axilares se recomienda como tratamiento cuando el tumor es pequeño, 11 y una mastectomía radical para aquellos tumores mayores o iguales a 2 cm de eje máximo o con márgenes mal delimitados parece ofrecer mejores resultados.8 Lo que justifico el tratamiento definitivo de la paciente de estudio.
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Bibliografía
1. McDivitt RW, Stewart FW. Breast carcinoma in children.JAMA 1966; 195: 388-390.
2. Tavassoli FA, Norris HJ. Secretory carcinoma of the breast. Cancer 1980; 45: 2404-2413.
3. Rosen PP. Invasive carcinoma. In: Rosen PP, Oberman HA.Atlas of tumor pathology, tumors of the mammary gland.Washington DC: AFIP, 1993.
4. Rosen PP. Rosen’s breast pathology. New York: Wilkins and Wilkins, 2001; 509-515.
5. Ellis IO, Schnitt SJ, Sastre-Garau X, Bussolati G, Tavassoli FA, Eusebi V et al. Invasive breast carcinoma. In: Fattaneh A, Tavassoli A, Devilee P. Pathology and genetics. Tumors of the breast and female genital organs. Lyon, France: WHO, 2003.
6. Krauz TK, Jenkins D, Grontoft O, Pollock DJ, Azzopardi JG. Secretory carcinoma of the breast in adults: emphasis on late recurrence and metastasis. Histopathology 1989; 14: 25-36.
7. Paeng MH, Choi HY, Sung SH, Moon BI, Shim SS. Secretory carcinoma of the breast. J Clin Ultrasound 2003; 31: 425-429.
8. Richard G, Hawk JC 3rd, Baker AS Jr et al. Multicentric adult secretory breast carcinoma: DNA flow cytometric findings, prognostic features, and review of the world literature. J Surg Oncol 1990; 44: 238.
9. Hirokawa M, Sugihara K, Sai T, Monobe Y, Kudo H, Sano N, Sano T. Secretory carcinoma of the breast: A tumor analogous to salivary gland acinic cell carcinoma? Histopathology 2002; 40: 223-229.
10. Vesoulis Z, Kashkari S. Fine needle aspiration of secretory breast carcinoma resembling lactational changes, a case report. Acta Cytol 1998; 42: 1032-1036. 1
11. Domínguez F, Riera JR, Junco P, Sampedro A. Secretory carcinoma of the breast: Report of a case with diagnosis by needle aspiration. Acta Cytol 1992; 36: 507-510.
12. Kuwabara H, Yamane M, Okada S. Secretory breast carcinoma in a 66 year old man. J Clin Pathol 1998; 51: 545-547.
13. Nonomura A, Kimura A, Mizukami Y, Nakamura S, Ohmura K, Watanabe Y et al. Secretory carcinoma of the breast associated with juvenile papillomatosis in a 12-year-old girl, a case report. Acta Cytol 1995; 39: 569-576.
14. Shin SJ, Sheik FS, Allenby PA, Rosen PP. Invasive secretory (juvenile) carcinoma arising in ectopic breast tissue of the axilla. Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 1372-1374.
15. Diallo R, Schaefer KL, Bankfalvi A, Decker T, Ruhnke M, Wülfing P et al. Secretory carcinoma of the breast: a distinct, variant of invasive ductal carcinoma assessed by comparative genomic hibr idization and immunohistochemistry. Hum Pathol 2003; 34: 1299-1305.
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Comentarios
- Sergio Estuardo Castillo Barrera (31/03/2008 2:55:35)
Vivo en Guatemala, soy medico, anestesiologo, tengo una hija de 19 años que ha sido diagnosticada con un carcinoma tipo secretor. El tumor estaba localizado en el cuadrante superior interno de la mama izquierda, actualmente al palpar tiene un galnglio inflamado, el cual se reporta en el ultrasonido post quirurgico.
Es necesaria la mastectomia radical? o es suficiente con una cuadrantectomia y reseccion de galglios mas quimioterapia? cual es su experiencia en personas de esta edad? Se le han realizado estudios y todos los organos (bazo, riñones, estomago, higado, pulmones, matriz y ovarios) no estan comprometidos, estamos pendientes de un scan óseo.
- Ileana Franco Zunda (05/04/2008 7:05:19)
Estimado Doctor puede contactar conmigo a esta dirección de email: patologia@gal.sld.cu
He revisado algo sobre esta variedad y, nosotros solo tuvimos un caso pero la literatura reporta varios casos desde 1968 que fué descrito por primera en jóvenes pero también puede verse en niños como adultos y generalmente es una variedad de buen pronóstico, digame como comunicarme con Ud y le puedo hacer llegar lo que se reporta sobre el pronostico y las técnicas quirúrgicas, a utilizar. Se ha utilizado la mastectomía pero se recoge que muchos han tenido una larga sobrevida solo con biopsia excisional, aunque de hecho solo para las lesiones pequeñas las mayores deben ser por cuadrantectomía.
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