Nº 739. Comunicación libre
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Malformación uterina comunicante con doble cervix y tabique vaginal. José Santos Salas Valién[1], María Asunción González Morán[1], Ana Rosa González Medina[1], Elena Lorenzo Marcos[2], Alfonso Fernandez Corona[2], María Teresa Ribas Ariño[1] |
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Las malformaciones uterinas comunicantes constituyen un tipo de malformación uterina caracterizadas por la presencia de una comunicación entre dos cavidades uterocervicales separadas. Este tipo de alteraciones se basan en un defecto en la reabsorción del tabique producido por la fusión de los dos conductos de Müller, manteniendo dos cervix y dos cavidades uterinas. Se han recogido en la literatura múltiples variantes de esta malformación dependiendo si el útero es completo o bicorne y si existe septo vaginal con o sin atresia de alguna parte de la vagina. Todas las formas coinciden en una comunicación de las dos cavidades uterinas a nivel del istmo. Presentamos un caso de malformación uterina comunicante con doble cervix y tabique vaginal, constituyendo el tipo 1A de la clasificación modificada en 1984 de Toaff y cols.
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Embriológicamente podemos distinguir varios pasos claves en la formación del aparato genital femenino que nos sirven para entender mejor algunas malformaciones: Al final de la tercera semana las dos crestas urogenitales aparecen a ambos lados de la pared celómica, producirán el pronefros o riñón primitivo y los conductos pronefricos que en la cuarta semana crecen hacia la cloaca. El pronefros es sustituido por el mesonefros en la quinta semana, produciendose los conductos Wolffianos y desarrollándose posteriormente el metanefros. En la sexta semana aparecen unas hendiduras entre el pronefros y la gonada localizada más medialmente, esta hendidura constituye el ducto Mülleriano o paramesonefrico. La porción cefálica de este ducto se abre a la cavidad celómica y constituirá la porción distal de la trompa de Falopio. Los conductos Müllerianos crecen de forma caudal y lateral en proximidad con los ductos mesonefricos que les sirven de guía, por eso una alteración en los ductos mesonéfricos puede llevar a una malformación en los conductos Müllerianos. Durante la 10 semana de vida fetal la porción caudal de los dos ductos Müllerianos convergen en la línea media con el segmento distal adyacentes. Durante la semana 11-13 la fusión de la zona medial de los segmentos resulta en un septo medial. Los segmentos fusionados corresponden a la porción baja del útero (istmo y cervix). Los ductos fusionados en los segmentos convergentes de los ductos de Müller forman un espacio triangular. Este espacio es ocupado por una rápida proliferación de células originadas de las paredes medias de los ductos. Se forma un septo medio. Entre las 13-20 semanas se reabsorbe el septo medio. La reabsorción empieza en el istmo y sigue simultáneamente en dirección craneal y caudal. La reabsorción craneal elimina el septo medio hasta el fundus, produciendo una cavidad única corporal. La reabsorción caudal produce un canal cervical simple. El fallo de la fusión de los dos conductos Müllerianos resulta en un cervix doble. El fallo en la reabsorción del septo medio a partir del istmo resulta en un septo de comunicación istmica. Este cronograma embriológico nos sirve para explicar las distintas variantes de útero comunicante descritas, dependiendo del momento de la alteración.
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Paciente de 42 años de edad con antecedentes de dos partos por cesárea hace 15 y 13 años respectivamente y dos abortos hace 11 y 10 años. Anexectomía izda hace 9 años por cistoadenoma mucinoso ovárico. Por las distintas exploraciones ginecológicas y en las cesáreas la paciente estaba diagnosticada de tabique vaginal con dos cervix y cavidad uterina parcialmente tabicada, lo que no impidió las gestaciones que se localizaron en la cavidad derecha. Actualmente consulta por metrorragias y se objetiva en la ecografía un útero miomatoso, por lo que se realiza histerectomía total abdominal, conservando el anejo derecho. En la pieza de histerectomía, que se recibe cerrada, destaca la presencia de dos orificios cervicales externos separados 2 cms., sin continuidad epitelial entre ellos por la inserción del tabique vaginal. A la apertura de la pieza observamos dos canales endocervicales similares de unos 5 cms. que llevan a dos cavidades endometriales simétricas unidas a nivel del istmo. Las dos cavidades endometriales se encuentran separadas por un tabique, sin existir un útero bicorne. A nivel del fondo uterino existe un mioma de 2 cms. en posición intramural y otros milimétricos subserosos.
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Las malformaciones uterinas comunicadas se caracterizan por la presencia de dos cavidades uterocervicales separadas y comunicadas a nivel de istmo uterino. El estudio de este tipo de malformaciones ha llevado a comprender las distintas fases embriológicas en la formación de aparato genital femenino. Este tipo de lesiones pueden producirse por un defecto en la fusión de los conductos de Müller o por alteraciones en la reabsorción del tabique central creado con la fusión de los dos conductos de Müller. En nuestro caso, que corresponde al tipo 1A de Toaff y cols, no se produce la fusión de los dos conductos de Müller del seno urogenital al istmo, resultando un cervix doble. Sí se produce la proliferación celular con la producción de un espacio triangular entre las dos crestas y la formación de un contorno externo normal. La reabsorción del septo medio superior que se inicia en la región istmica se detiene, resultando una comunicación istmica con un útero separado. Este tipo de malformaciones simétricas suelen ser asintomáticas y no producen esterilidad, aunque con cavidad endometrial septada existe una mayor incidencia de abortos. Es importante destacar que cuando existe una hemivagina atrésica, como sucede en los tipos 2 y 5 de Toaff y cols. Pueden asociarse malformaciones urológicas ya que el correcto desarrollo del sistema Mülleriano sirve de guía al sistema urológico, pudiendo asociarse agenesias renales homolaterales a la atresia vaginal. Ante lesiones de este tipo y sobre todo si se acompañan de atresia vaginal es necesario descartar alteraciones urológicas.
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-Toaff ME, -Lev- -Hur JY, Shin JH, Lee JK, Oh MJ, Saw HS, -Goldberg JM, Falcone T. Double cervix and vagina with a normal uterus: an unusual Mullerian anomaly. Hum Reprod. 1996 Jun;11(6):1350-1.
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- Juan antonio Suarez Gonzalez (05/05/2007 2:13:50)
- Mayder Martínez López (19/05/2007 2:44:19)
- Violeta Aragon Carrasco (20/05/2007 21:16:19)
- Silvia Judith Hernández Martínez (21/05/2007 17:34:11)
- Silvia Judith Hernández Martínez (21/05/2007 17:34:42)
- Maria Laura Haramboure (30/05/2007 18:37:31)
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fiogf49gjkf0dFig.-1: Cara posterior uterina observando el relieve de dos pequeños miomas.">
fiogf49gjkf0dFig.-2: Cara anterior uterina con cuerpo único, sin morfología arcuata.">
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fiogf49gjkf0dFig.-4: Obsérvese el detalle de los orificios cervicales externos y entre ellos la zona de sección del tabique vaginal central.">
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fiogf49gjkf0dFig.-5: Útero abierto, mostrando las dos mitades con dos canales endocervicales independientes, unidos en istmo y dos cavidades endometriales simétricas.">
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fiogf49gjkf0dFig.-6: Misma figura anterior marcando con sondas los dos canales hasta la unión en istmo.">
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