HALLAZGOS CITOLÓGICOS OBTENIDOS POR PAAF DE UN SARCOMA DE EWING MANDIBULAR

Dorleta López de Uralde Amescua^[1], Irene Amat Villegas^[1], Sonia Molina Riaño^[1], Mª Teresa Merino de la Peña^[1], Mª Paz Gastaminza Lagarde^[1], Mª Jesús Aranzadi Martinez^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Donostia ESPAÑA

Resumen

El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna que se presenta generalmente en niños y adultos jóvenes, con un pico de máxima incidencia entre los 5 y 20 años. Estos tumores se localizan fundamentalmente en huesos largos (femur, tibia, húmero), aunque también están descritos en partes blandas (sarcoma de Ewing extraesquelético), donde suponen menos del 1% de los sarcomas.

El Sarcoma de Ewing es un tumor agresivo con tendencia a la recidiva y a metastatizar, que plantea diagnostico diferencial con otros tumores de células pequeñas y redondas como son neuroblastoma, linfoma y rabdomiosarcoma embrionario.

Introducción    

El Sarcoma de Ewing es el segundo tumor maligno de hueso más frecuente en la infancia. Aunque la localización ósea primaria es más frecuente, el 1 % del total de los casos se observan en partes blandas (extremidades inferiores y región paravertebral. etc.). Habitualmente este tumor asienta en huesos largos ( femur, tibia, húmero,) y huesos de la pelvis, por lo que la localización primaria mandibular es muy poco frecuente, suponiendo el 1 % de todos los casos. Pese a su baja incidencia, no debemos olvidar incluirlo en el diagnóstico diferencial de otros tumores de células redondas y pequeñas como rabdomiosarcoma embrionario, linfoma maligno y neuroblastoma.

El pronóstico de estos tumores ha mejorado considerablemente trás la introducción de tratamientos quimioterápicos preoperatorios que consiguen reducir el tamaño tumoral y facilitan la realización de una adecuada resección.

fiogf49gjkf0dPAAF de mandíbula. Extendido con celularidad dispuesta aislada y en pequños grupos tridimensionales en fondo hemático. (PAP, 100X)">
Figura 3 -

Material y Métodos    

El caso que presentamos corresponde a una mujer de 20 años con antecedentes de luxación recidivante de mandíbula que consulta a su odontólogo por tumoración en suelo de boca . Ante la sospecha de malignidad se derivó a nuestro hospital, dónde se realizó una PAAF de la lesión, sin control radiológico. Las extensiones citológicas revelaron la presencia de células neoplásicas sin poder concretarse su naturaleza. Se realizó un TAC de mandíbula dónde se observó una lesión lítica mal definida y de carácter expansivo, que planteaba el diagnóstico diferencial con granuloma de células gigantes, ameloblastoma y quiste odontogénico.

Posteriormente se realizó una biopsia de la lesión El diagnostico, apoyado en los estudios morfológicos e inmunohistoquímicos, fue de tumor maligno de células redondas pequeñas, compatible con sarcoma de Ewing. Se realizó FISH en parafina que resultó negativo para la traslocación (11;22).

Comenzó tratamiento con quimioterapia y a los cinco meses se realizó cirugía de rescate con mandibulectomía. El diagnostico fue de presencia de nidos tumorales residuales compatibles con sarcoma de Ewing. Actualmente, un año después del primer diagnóstico, la paciente continúa en tratamiento con quimioterapia sin evidencia de enfermedad neoplásica.

Figura 4 - PAAF de mandíbula. Células hipercromáticas con citoplasmas escasos y poco evidentes. (DQ, 400X)

Resultados    

La primera prueba diagnóstica que se realizó fue una PAAF de la lesión quística mandibular con tres pases de aguja. En los extendidos citológicas obtenidos se observó moderada cantidad de celulas dispersas o en grupos irregulares, con dos poblaciones celulares de hábito tumoral. La primera, con nucleos ovoides, nucleolo eosinófilo prominente y un halo de citoplasma periférico de hábito plasmocitoide. El segundo tipo celular presentó tamaño más pequeño, sin citoplasma, nucleos picnóticos y ausencia de nucleolo.

Histologicamente, el tumor estaba constituido por un crecimiento difuso de células atípicas, monomorfas, de pequeño tamaño con citoplasmas amplios y pálidos y núcleos centrales, de morfología ovoide y nucleolos evidentes. El fenotipo tumoral fue el siguiente: Positivo para CD 99, Enolasa y Vimentina y negativo para CK, Desmina, Actina, ALC y CD 3. El estudio molecular citogenético mediante FISH realizado en parafina para comprobación de la traslocación (11;22) fue negativo.

fiogf49gjkf0dPAAF de mandíbula. Grupo tridimensional de células atípicas en fondo hemático. (PAP, 200X)">
Figura 5 -

Discusión    

El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células pequeñas redondas de hueso y partes blandas que ocurre en todos los grupos de edad, siendo más frecuente en adultos jóvenes y adolescentes. Aunque su incidencia es baja, se trata del segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños. La localización mandibular es infrecuente y supone tan solo el 1-2% del total.

Los sarcomas de cabeza y cuello son difíciles de resecar quirúrgicamente, aunque a menudo, en el momento del diagnóstico, se encuentran localizados. Las consecuencias que puede tener la cirugía son importantes ya que pueden producir alteraciones funcionales y/o defectos estéticos llamativos. Este hecho se une en ocasiones a la necesidad de comenzar el tratamiento oncológico con un ciclo de quimioterapia neoadyuvante, según los actuales protocolos terapéuticos. Por estas razones el diagnóstico citológico de punciones con aguja fina de lesiones óseas cobra más relevancia, ya que puede evitar la necesidad de una biopsia quirúrgica.Por ete motivo presentamos los hallazgos obtenidos en la punción de una lesión mandibular de una mujer joven.

Dada la escasa bibliografía existente acerca de este tipo de punciones, nos parece muy interesante compartir nuestra experiencia. En este caso los extendidos eran moderadamente celulares, constituidos por dos poblaciones celulares, siendo predominante la de mayor tamaño y hábito plasmocitoide. La atípia en ambas era escasa y no se encontraron mitosis.

Estos datos no sugerían que se tratase de una lesión odontogénica habitual, y por ello recomendamos la realización de una biopsia, ya que no supimos afinar más en nuestro diagnóstico. Tras la intervención y conociendo el diagnóstico final, hemos revisado el material de la punción y realizado el marcador CD99 en una de nuestras preparaciones. Las células tumorales han sido negativas pero sí creemos que el diagnóstico diferencial debía plantearse entre las neoplasias de células pequeñas y redondas.

Figura 6 - PAAF de mandíbula. Nidos de células atípicas junto a endotelios. (PAP, 200X)

Figura 7 - En la parte inferior se reconoce una travécula ósea con marcada actividad osteoclástica. El resto, es un crecimiento difuso tumoral. (HE, 200X)

Conclusiones    

La mandíbula puede ser la localización de algunos sarcomas primarios óseos de cabeza y cuello.

fiogf49gjkf0dLas células neoplásicas son redondas y pequeñas, con ligera atipia y sin mitosis. (HE, 400X)">
Figura 8 -

fiogf49gjkf0dPositividad difusa para CD99.">
Figura 9 -

Bibliografía    

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Comentarios

- Oristel Ihosvanny Felipe Fereira (31/05/2007 20:11:58)

Presentación muy interesante y buenas imágenes. Felicitaciones.