Nº 723. Comunicación libre
|
Hiperpigmentación volar congénita acrosiringial Pilar Escalonilla García-Patos[1], M. Luz Ramos Nieto[1], Rocío Martín López*[2], Paz Gonzalez Asensio[3], Alfonso Gonzalez Moran[3] |
|||||
|
lay:none">fiogf49gjkf0dPresentamos una paciente de 8 años que consultó por una lesión pigmentada en la planta del pie izquierdo, presente desde el nacimiento y que había aumentado de tamaño progresivamente.
Realizamos una biopsia y en el estudio histopatológico encontramos como único hallazgo una hiperpigmentación focal que coincidía con los acrosiringios. No objetivamos aumento del número de melanocitos en la unión dermoepidérmica.
Realizamos una revisión de las lesiones cutáneas pigmentadas que histopatológicamente no se asocian con aumento del número de melanocitos y proponemos el termino hiperpigmentación volar congénita acrosiringial para esta entidad.
|
||||||
|
|
Las lesiones pigmentadas son un motivo frecuente de consulta en la clínica dermatológica. Con mucha frecuencia utilizamos como arma diagnóstica la biopsia cutánea para confirmar nuestras sospechas y valorar la benignidad o malignidad de la lesión a estudio.
Presentamos una paciente con una lesión congénita en la planta del pie izquierdo cuyo estudio histopatológico nos sorprendió dado que clínicamente la lesión era muy expresiva, pero histopatológicamente era poco relevante o muy sutil.
Realizamos una revisión de las hiperpigmentaciones cutáneas desde el punto de vista de los hallazgos histopatológicos encontrados.
|
|||||
|
|
Estudiamos la historia clínica de nuestra paciente y realizamos una biopsia cutánea que se procesó para hematoxilina-eosina y S-100. La busqueda bibliográfica se realizó con Medline.
|
|||||
|
|
1. Caso Clínico.
Niña de 8 años, sin antecedente patológicos personales ni familiares de interés, de origen ecuatoriano. Consulta por una lesión pigmentada en la planta del pie izquierdo. La lesión era asintomática y había aumentado de tamaño progresivamente, siendo al nacimiento de aproximadamente 2 cm.
En la exploración clínica la niña tenía un desarrollo psicomotor y estatural normal. En la planta del pie izquierdo, ocupando el antepie, parte interna y algo de la bóveda plantar presenta lesión maculosa, de coloración marrón, uniforme, de bordes bien definidos, algo geográficos, que medía 7x5cm (Figura 1).
2. Estudio hitopatológico.
Observamos en la imagen panorámica una cuña de piel acral donde práctiamente no se aprecia ningún hallazgo patológico (Figura 2). Si nos fijamos en las salidas de los conductos sudoríparos, apreciaremos un aumento de pigmentación en la capa basal de la epidermis, coincidiendo con los acrosiringios (Figuras 3 y 4).
No objetivamos aumento del número de melanocitos con S-100 (Figura 5)
|
|||||
|
|
Las hiperpigmentaciones cutáneas localizadas se pueden dividir, desde el punto de vista histopatológico, entre aquellas que presentan un número de melanocitos normales y aquellas con número de melanocitos aumentados (tabla 1). Para intentar llegar a un diagnóstico de nuestra paciente nos basamos en esta clasificación y fuimos eliminando las diferentes entidades que no se ajustaban a ella, bien porque no coincidían en los hallazgos clínicos o los histopatológicos.
Las efélides o pecas son lesiones pigmentadas de color marrón o pardo de 1-3 mm de tamaño que se localizan habitualmente en áreas fotoexpuestas. Aparecen en la primera infancia en personas con fototipo I o II. Histopatológicamente presentan una epidermis estructuralmente normal con un discreto aumento de pigmento en la capa basal. El número de melanocitos es normal, aunque son melanocitos de mayor tamaño y con dendritas ramificadas con positividad más marcada para DOPA, lo que indica mayor actividad funcional.
Las manchas café con leche son lesiones pardas, de forma redondeada, ovalada y bordes lisos, de 2-5 cm. de tamaño. Aparecen en la infancia, en ocasiones al nacimiento. Cuando son múltiples se asocian con diversos síndromes clínicos pero pueden aparecer en la población normal en el 10-20% en un número de 2 a 4. Histopatológicamente se caracterizan por una hiperpigmentación difusa de la capa basal, que respeta los anejos. Se pueden observan macroglóbulos de melanina. El número de melanocitos es normal, aunque algunos de ellos son gigantes. No es habitual pero puede haber melanófagos en dermis superficial. Las máculas pigmentadas del síndrome de McCune-Albright son lesiones clínicamente parduzcas, de mayor tamaño que las manchas café con leche y con bordes geográficos. Suelen aparecer en la línea media del tórax o el cuello. Histopatológicamente son similares a las manchas café con leche1.
El nevus de Becker es una macula parda unilateral que asocia hipertricosis y aparece en la adolescencia, aunque hay casos congénitos descritos. Se suele localizar en el tórax, espalda y área de los hombros. Histopatolóicamente se observa acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis con elongación regular de las crestas, hiperplasia de folículos pilosebáceos e hiperpigmentación difusa de la basal con número normal de melanocitos. Es posible la existencia de melanófagos en dermis papilar.
La hiperpigmentación postinflamatoria y la hiperpigmentación por fármacos están muy relacionadas ya que cualquier fármaco puede simular una dermatosis. Generalmente podemos llegar al diagnóstico a través de la anamnesis, aunque en ocasiones es complicado y los hallazgo histopatológicos nos pueden oientar al diagnóstico. En fases precoces se podrá observar un infiltrado linfocitario perivascular superficial asociando algún melanófago con o sin degeneración vacuolar de la capa basal. La existencia de eosinófilos en el infiltrado y queratinocitos necróticos en la epidermis se asocia con erupciones por fármacos. Histopatológicamente en las fases avanzadas se observan melanófagos en dermis papilar y reticular alta sin hiperpigmentación epidérmica2.
El lentigo en tinta china o mácula melanótica reticulada es una pigmentación cutánea localizada en áreas fotoexpuestas que aparece en la edad adulta. Clínicamente es una mácula de bordes irregulares y coloración negruzca que obliga a biopsias dado que el diagnóstico diferencial con el lentigo maligno debe plantearse. Histopatológicamente se presenta con una epidermis de crestas alongadas cuyas bases se encuentran pigmentadas es decir comparte con nuestro caso la hiperpigmentación focal y no difusa3. No nos consta que se haya descrito hiperpigmentación en los acrosiringios.
La melanosis labial-genital es una hiperpigmentación adquirida y localizada en mucosas o semimucosas, generalmente aparecen una o varias lesiones marrones o negruzcas. Histopatológicamente se observa una hiperpigmentación de la capa basal difusa, con número normal de melanocitos además se observa un infiltrado linfocitario perivascular superficial y melanófagos en dermis superficial. En 1979 Chapel publicó la primera descripción de la melanosis de piel volar y relacionó este cuadro con la melanosis de mucosas, indicando un origen postinflamatorio4. En 2001 Kiyohara et al. describen un caso de melanosis de piel volar que presenta como hallazgo histopatológico una hiperpigmentación localizada alrededor del acrosiringio además de los cambios histopatológicos propios de la melanosis de mucosas5. La clínica, en este caso, eran lesiones pigmenadas múltiples de tamaño menor a 12 mm.
En nuestro caso la biopsia cutánea nos demostró una hiperpigmentación que afecta a las capas inferiores de la epidermis y que está localizada, de forma focal, en el área de salida del acrosiringio. En la búsqueda bibliográfica que realizamos no encontramos ninguna entidad que pudiera hacernos llegar a un diagnóstico concreto y por ello hemos optado por denominarla de forma gráfica hiperpigmentación volar congénita acrosiringial.
Tabla 1: Hiperpigmentaciones cutáneas localizadas
Bibliografía:
1. Barnhill RL, Llewellyn K. Bening melanocitic neoplasias. In : Bolgnia JL, Jorizzo,JL, Rapini RP, eds. First edition. Eselvier.
2. Ackerman AB. Postinflammatory pigmentary change. In: Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. 2nd edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997; 649.
3. Carrasco Santos L, Vargas-Machuca Salido I, Pastor Nieto MA, Fariña Sabaris MC, Martín Moreno L, Requena Caballero L. Lentigo negro reticulado (en “mancha de tinta”): presentación de tres casos .Actas Dermosifiliogr 2002;93(7):448-50..
4. Chapel TA, Taylor RM, Pinkus H. Volar melanotic macules. Int J Dermatol 1979; 18: 222.
5. Kiyohara T, Kumakiri M., Kouraba S, Lao L-M, Sawai T. Volar melanotic macules in a Japanese man with histopathological postinflammatory pigmentation: the volar counterpart of mucosal melanotic macules. J Cutan Pathol 2001; 28: 303-6.
|
|||||
|
|
1. Barnhill RL, Llewellyn K. Bening melanocitic neoplasias. In : Bolgnia JL, Jorizzo,JL, Rapini RP, eds. First edition. Eselvier.
2. Ackerman AB. Postinflammatory pigmentary change. In: Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. 2nd edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997; 649.
3. Carrasco Santos L, Vargas-Machuca Salido I, Pastor Nieto MA, Fariña Sabaris MC, Martín Moreno L, Requena Caballero L. Lentigo negro reticulado (en “mancha de tinta”): presentación de tres casos .Actas Dermosifiliogr 2002;93(7):448-50..
4. Chapel TA, Taylor RM, Pinkus H. Volar melanotic macules. Int J Dermatol 1979; 18: 222.
5. Kiyohara T, Kumakiri M., Kouraba S, Lao L-M, Sawai T. Volar melanotic macules in a Japanese man with histopathological postinflammatory pigmentation: the volar counterpart of mucosal melanotic macules. J Cutan Pathol 2001; 28: 303-6.
|
|||||
|
|
- Mª del Mar Moreno Rodríguez (03/05/2007 10:50:17)
|
|||||
|
|
|
.jpg)
.jpg)
.jpg)
fiogf49gjkf0dHiperpigmentación en la capa basal epidérmica localizada en la salida del acrosiringio. Observese que la epidermis interanexial está libre de pigmento. H&E 40x">
fiogf49gjkf0dA mayor aumento observamos la pigmentación localizada en la salida del acrosiringio. No se observa infiltrado inflamatorio en dermis superficial ni melanófagos. H&E 100x">
fiogf49gjkf0dNo se observa aumento del número de melanocitos y se aprecia claramente que la pigmentación afecta a la epidermis que rodea al acrosiringio. S-100 (x100)">
Web mantenido y actualizado por el Servicio de informática uclm. Modificado: 16/06/2015 17:19:20