Discusión
En nuestro país los datos recogidos desde 1980 a Mayo de 2006 por el Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI) publicados recientemente, sitúa a las NCI en segundo lugar tras las leucemias representando el 18% de todos los casos de cáncer registrados. Existe un leve predominio en el sexo masculino ratio 1,4 M/F y una tasa de incidencia de 3,12/100000 niños menores de 14 años, una supervivencia media global a los 5 años del 63%. (Peris-Bonet R. 2006).
Hemos observado una tasa de incidencia anual estimada de 2,95/100000 niños menores de 14 años, muy próxima a la comunicada teniendo en cuenta la edad de atención pediátrica actual en nuestro centro.
La distribución por sexos es similar aunque en alguna series existe un predominio del masculino. (Aghadiuno PU. 1985).
La relación varón/mujer es 1,6/1 de acuerdo a lo publicado.
Existe una clara preponderancia del sexo masculino para los tumores primitivos neuroectodérmicos así como para los germinomas y papiloma de plexos coroideos.(The Childhood Brain Tumor Consortium. 1988).
En nuestra serie se aprecia este hecho ya que 10/12 embrionarios ocurrieron en varones
La notable menor proporción de casos en niños de 10-14 años se explica por ser la edad de atención pediátrica actual en nuestro medio hasta los 11 años. (Peris-Bonet R. 2006)
El tipo y la localización tumoral más frecuente en la mayoría de las series es el Astrocitoma (40-55%) siendo su localización preferente fosa posterior especialmente en edades de 1-4 años. Otras localizaciones en orden decreciente son: cerebro, troncoencéfalo , quiasma.
La proporción localizada en cerebro es mayor después de la edad de 5 años.(Dorman GJ. 2004).
Según el RNTI el astrocitoma representó 36,7% de todos los tumores representando en nuestra serie 57,1% diferencia que podría ser explicada por el sesgo de nuestra muestra ya que los astrocitomas son dos veces más frecuentes en niños pequeños que en mayores.
Meduloblastoma/PNET. suponen el 20-25% de todos los tumores cerebrales.El RNTI comunica un porcentaje del 24,9% En nuestra serie 21,4%.
Ependimoma. Entre un 5-18% según las series. RNTI 10,1%. Un 5,3% en la nuestra.
Craneofaringioma. Entre un 2-9% según series, 8,9% en la nuestra.
La presentación familiar de tumores es infrecuente, aparte de las neoplasias relacionadas con síndromes neurocutáneos (Giuffre R. 1990).
En nuestra casuística 3 casos tuvieron antecedentes de neoplasia del SNC en familiares, pero dada la naturaleza del estudio no podemos conceder valor a este dato.
La etiología permanece desconocida a pesar de la gran cantidad de información biológica actual. Sólo algunas condiciones genéticamente determinadas están claramente relacionadas con los NCI como la Neurofibromatosis I y II, los nevus de células basales, la esclerosis tuberosa, el Sd. de Li Fraumeni y Von Hippel-Lindau, Enf. de Wiskott-Aldrich, Ataxia Telangiectasia.
Entre los agentes ambientales las radiaciones ionizantes constituyen la única causa debidamente probada en relación con el desarrollo de NCI.
No existen evidencias definitivas sobre el riesgo por exposición a fuentes de energía electromagnética de baja intensidad (teléfonos móviles, campos de alta tensión) (Johansen C. 2001, Nacional Institutes of Health Consensus Development Conference. 1988)
De acuerdo con la literatura en nuestro medio observamos 4 casos de Neurofibromatosis tipo I
Los síntomas y los signos de la NCI varían dependiendo de la localización, la edad y el desarrollo del niño. No existe un cuadro clínico patognomónico aunque por regla general van a estar incluidos en un síndrome de hipertensión intracraneal signos neurológicos focales, crisis convulsivas, disfunción endocrina y alteraciones neuropsicológicas. En nuestra serie la cefalea estuvo presente en 28 casos de vómitos en 22 y de papiledema 10 .
Hemos observado que los tumores diencéfalicos, sellares, pineales y fosa posterior de nuestra serie han presentado con mayor frecuencia que el total, un síndrome de “linea media” (cefalea + vómitos + papiledema, con pocos síntomas focales) tal y como está descrito en la literatura.(Raimondi AJ. 1967, Rodriguez-Costa T. 1990).
En el g rupo de menores de 2 años esta sintomatología varía dadas las características del lactante y un cuadro de macrocefalia, irritabilidad, vómitos y retraso psicomotor suele constituir la presentación más frecuente.(Cohen B. 1993). Usamos el término de equivalente cefalálgico para agrupar síntomas de irritabilidad, alt de conducta, cefaleas En nuestra serie de 12 niños menores de 24 meses: presentaron equivalente cefalálgico 50%, vómitos 25% , aumento de PC 18% que son similares a los publicados. Tabla 3.
El tratamiento de las NCI es multidisciplinar. La cirugía permite establecer el diagnóstico tisular, reducir el efecto masa o la obstrucción del LCR y curar potencialmente la enfermedad. (Adam N.1994). La elección de la modalidad depende de cada caso (localización, tipo etc). En nuestra serie se confirmaron el 85,7% de lo casos mediante estudio histológico obtenido en 40/56 mediante exéresis y en 9 por biopsia que correspondieron a tumores considerados inextirpables por su localización y/o extensión : Diencéfalo y vias ópticas 4; Tronco encéfalo 3; hemisférico 1, región pineal 1.
Se han realizado las principales modalidades quirúrgicas: 24 resecciones totales, 16 resecciones subtotales, 13 derivaciones ventrículo peritoneales definitivas, 9 derivaciones transitorias, 9 biopsias, 3 ventriculostomías del III ventrículo y 2 cirugías de segundo tiempo.
La radioterapia se emplea en niños mayores de 3 años con tumores malignos, exéresis subtotales y en tumores de bajo grado inextirpables. Se realiza sobre el lecho tumoral y en los casos de diseminación se amplia a todo el eje craneoespinal.
Se empleó en 30 pacientes (30/56): craneal 21/56, craneal y espinal en (9/56) todos éstos de estirpe embrionaria y fosa posterior.
Los niños que sobreviven a una NCI se enfrentan a menudo a las secuelas de los diversos tratamientos afectándose la calidad de vida.
el 40 % de los niños tratados presentan alguna clase de déficit neurológico y en el 10% se producen discapacidades graves. Son factores que deterioran la calidad de vida: la edad menor de 3 años, radioterapia, quimioterapia, localización hemisférica y tiempo de seguimiento.(Villarejo F. 2001).
Las secuelas relacionadas con la radioterapia pueden ser de aparición precoz, subaguda o diferida con afectación de el ojo, oido, cerebro, eje hipotálamo hipofisario y crecimiento. Existe una relación directa con la dosis total recibida para cada localización. Por ejemplo dosis tan bajas sobre cerebro de 12-18 Gy causan deterioro cognitivo y se precisan dosis de más de 50 Gy para causar neuritis óptica.(Nalin G. 2004) .
No es posible en nuestro trabajo evaluar el deterioro cognitivo progresivo comunicado por todos los autores dada la duración del seguimiento.
La Quimioterapia ocasiona mielosupresión, así como neurotoxicidad específica para casi todos los citostáticos.
No se ha recogido ningún caso de encefalopatía tóxica, crisis convulsivas. Tampoco de polineuropatía hecho muy común tras la aplicación de ciertos citostáticos (Vincristina) hecho que atribuimos al carácter retrospectivo del trabajo.
El pronóstico global de las NCI está en relación con 4 factores: grado de resección, empleo de radioterapia, localización del tumor, histología tumoral.
Los astrocitomas acarrean el mejor pronóstico seguido de los PNET, ependimomas y gliomas de tallo cerebral en último lugar.
No podemos analizar la tasa de supervivencia a 5 años en nuestros casos dadas las caracteristicas metodológicas del presente trabajo.
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