9º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 695. Comunicación libre

AMILOIDOSIS PRIMARIA DE LA REGIÓN SUBGLÓTICA CON METAPLASIA ÓSEA

Cosme Ereño^[1], María del Mar Ramirez^[2], María del Carmen Etxezarraga^[1], José Ramón Renedo^[3], Iñaki Carral^[4], Francisco José Bilbao^[5]
(1) Hospital de Basurto-Bilbao. Osakidetza/SVS.UPV/EHU. ESPAÑA
(2) Hospital deSan Eloy. Baracaldo. Osakidetza/SVS. ESPAÑA
(3) Hospital San Eloy. Baracaldo. Osakidetza/SVS ESPAÑA
(4) Hospital San Eloy.Baracaldo. Osakidetza/SVS ESPAÑA
(5) Hospital de Basurto-Bilbao.Osakidetza/SVS.UPV/EHU ESPAÑA

Resumen

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INTRODUCCIÓN

La amiloidosis laríngea es un depósito de material fibrilar extracelular proteico, insoluble, que habitualmente es localizado y primario. Representa <1% de los tumores benignos del órgano.

CASO CLINICO

Mujer de 40 años de edad que desde hace unos meses refería ronquera, sensación de cuerpo extraño, estridor y disnea de esfuerzo. La exploración endoscópica revelo estenosis anular en la región subglótica. En la TAC aparecía con calcificaciones puntiformes (fig 1). Las biopsias permitieron objetivar depósitos subepiteliales de material intersticial eosinófilo de aspecto hialino que resulto ser birrefrigente al examen con luz polarizada en los preparados coloreados con Rojo Congo ( fig 2, 3). La masas de material amiloide se hallaron rodeadas por linfocitos y células plasmáticas que mostraron restricción de cadenas ligeras Kappa. En el interior del material se apreciaban focos de calcificación y áreas de metaplasia osteo-cartilaginosa ( fig 4, 5). No se identificaron otros depósitos de amiloide en las VADS. La biopsia rectal también resulto negativa. Se le practico una resección completa de la lesión. La paciente se halla bien en al actualidad.

DISCUSIÓN

La amiloidosis es un depósito de material fibrilar idiopático de composición bioquímica variable ( 1 ). Puede ocurrir de forma localizada o difusa sistémica. El aspecto ultraestructural es similar en todos los subtipos, se tratan de fibras tubulares lineales no ramificadas de entre 7.5 a 10 nm de longitud. En la región de la cabeza y cuello la mayoría de los casos son formas localizadas de material amiloide tipo cadena ligera AL, aunque también el 90% de pacientes con amiloidosis sistémica pueden desarrollar depósitos en las vías aéreo-digestivas superiores ( VADS) (2 ). La laringe es el sitio más común, usualmente, afecta a las bandas ventriculares y puede ser multifocal,. Casi siempre se trata de pacientes adultos de ambos sexos que presentan ronquera y cambios en la voz progresivos. ( 3, 4, 5 ). Se ha manifestado (3) que algunos de los casos de amiloide AL, recidivantes y con lesiones en otros tipos mucosas pueden ser resultado de discrasia de los inmunocitos o bien cambios linfoproliferativos del tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT).El diagnostico diferencial incluye los pólipos de cuerdas vocales hialinizados que no suelen tener infiltrado linfoplasmocitario. En la laringe se han descrito calcificaciones en el material amiloide (6). La metaplasia osteo-cartilagninosa no aparece referida en la laringe a diferencia de lo que acontece en las formas nodulares de amiloidosis del tracto traqueo-bronquial ( 7). El tratamiento de elección es quirúrgico y el pronóstico bueno dependiendo de la presencia o no de enfermedad sistémica.

CONCLUSIONES

La amiloidosis primaria subglótica es extremadamente rara.Según la información disponible, la metaplasia ósea asociada a la amiloidosis no ha sido descrita en esta localización.

BIBLIOGRAFIA

1.- Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, et al. Amyloid: toward terminology clarification. Report from the nomenclature comittee of the International Society of Amyloidosis. Amyloid 2005; 12 (1) 1-4.

2.- Penner CR, Müller S. Head and Neck amyloidosis : A clinicopathologic study of 15 cases. Oral Oncology 2006; 42: 421-429.

3.- Thompson LDR, Derringer G, Wening B M. Amyloidosis of the larynx: A clinopathologic Study of 11 cases. Modern Pathology 2000; 13(5): 528-535.

4.- Pribitkin E, Friedman O, O´Hara B, et al. Amyloidosis of the upper aerodigestive tract. Laryngoscope2003; 113(12) : 2095-2101.

5.- Linglei MA, Bandarchi B, Sasaki C, et al. Primary localiced laryngeal amyloidosis. Report of 3 cases with long-term follow-up and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2005; 129: 215-218.

6.- Rodriguez-Romero R, Vargas-Serrano B, Cortina-Moreno B, et al. Calcified amyloidoma of the larynx. AJNR 1996; 17: 1491-1493.

- silvia garcia marcos (04/05/2007 21:54:37)

Muy uuenas muestras

- Mirta Garcia Jardon (15/05/2007 8:38:05)

Un trabajo muy interesante. Me gustaría descartar la posibilidad de una traquopatía osteoplástica (o agregarla entre los diferenciales) pues son vecinas anatómicamente. Los felicito y les agradezco por compartir su caso con nosotros.

- Mirtha Inés Ríos Pérez (17/05/2007 0:03:46)

Muy buen trabajo, muy bien ilustrado...
Felicidades
Dra. Mirtha

- Maria Haydee Aunchayna Mary (27/05/2007 17:08:52)

Me resulto muy interesante y muy bien documentado, felicitaciones por las imagenes.Maria Haydee Aunchayna. Uruguay

- ALFONSO CAY DIARTE (07/06/2007 10:43:23)

Técnicas muy ilustrativas y válidas como control por comparación. Gracias.

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