Miofibroblastoma intraganglionar. Presentación de un caso

Ayman Gaafar^[1], Aitor Fernandez de Larrinoa^[1], Cosme Ereño^[1], Maddi Garmendia^[1], José Ignacio López^[1], Carmen Etxezarraga^[1], Maria Teresa Ibáñez^[1], Francisco José Bilbao^[1]
(1) Hospital de Basurto, Basque Country University (EHU/UPV), Bilbao, Spain. ESPAÑA

Resumen

El miofibroblastoma intraganglionar es un tumor mesenquimal, fusocelular benigno que afecta al ganglio linfático con poca frecuencia. Es un tumor de comportamiento benigno por lo que es importante distinguirlo de otros procesos malignos. Describimos un caso de miofibroblastoma intraganglionar y discutimos su características inmunohistoquímicas y su diagnóstico diferencial.

Intranodal myofibroblastoma is a rare benign mesenchymal, spindle-cell  tumour, with myofibrobalstic/smooth muscle differentiation which rarely affect lymph nodes. It has benign behaviour, and so it is important to differentiate it from other malignant tumours. We describe a new case of intranodal myofibroblastoma and discuss its differential diagnosis.

Introduccion    

Los tumores fusocelulares de los ganglios linfáticos, con la excepción de los sarcomas de Kaposi, son extremadamente raros. El miofibroblastoma intraganglionar  (también llamado Tumor fusocelular hemorrágico con fibras amiantoides o miofibroblastoma en empalizada) es un tumor poco frecuente que fue descrito por primera vez en 1989, con escasos casos publicados desde entonces. Se trata de un tumor mesenquimal, fusocelular benigno, con diferenciación miofibroblástica/muscular lisa, que afecta al ganglio linfático.

Aportamos un caso de miofibroblastoma intraganglionar y comentamos su características inmunohistoquímicas y su diagnóstico diferencial.

DESCRIPCIÓN DE UN CASO    

Hombre de 73 años, sin antecedentes de interés, que presenta un nódulo solitario palpable en  la zona inguinal. Se extirpó una formación ovalada de 4,5 x 2,5 x 1,8 cm. de diámetro, de consistencia elástica, que al corte presentaba una masa bien delimitada de color negro rojizo, rodeada por un anillo fino de tejido de color grisáceo (Figura 1).

Microscópicamente, a bajo aumento, la tumoración presenta una zona anular periférica constituida por tejido ganglionar separado del tumor por una pseudocápsula (Figuras 2 y 3). El tumor en su mayoría está constituido por una proliferación celular fusiforme, dispuesta en haces entrecruzados. En algunas áreas, las células se disponen en empalizada. Las células son de aspecto benigno, con citoplasma escaso y eosinófilo, y núcleos elongados de cromatina fina. No se encontraron figuras mitóticas, ni áreas de necrosis. Se observa abundante hemorragia intersticial a través del tumor y depósitos de hemosiderina y de hematoidina. De manera arbitraria, aparecen áreas eosinófilas fibrilares de disposición estrellada constituida por acumulación de colágeno, idénticas a las descritas como "fibras amiantoides". Algunas de estas estructuras muestran una mayor densidad celular en su periferia, con núcleos en empalizada (Figura 4).

En el estudio inmunohistoquímico, la proliferación fusocelular expresa actina muscular (Figura 5 y 6) y vimentina (Figura 7), con expresión focal, débil y en escasas células, de ciclina D1. Además, es negativa para desmina, CD31, CD34, c-Kit y proteína S-100.

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Figura 1 -

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Figura 2 -

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Figura 3 -

fiogf49gjkf0dEl tumor en su mayoría está constituido por una proliferación celular fusiforme, dispuesta en haces entrecruzados. En algunas áreas, las células se disponen en empalizada. Abundante hemorragia intersticial y depósitos de hemosiderina y de hematoidina. Áreas eosinófilas fibrilares de disposición estrellada constituida por acumulación de colágeno, con mayor densidad celular en su periferia, con núcleos en empalizada">
Figura 4 -

fiogf49gjkf0dLa proliferación fusocelular expresa actina muscular (Figuras 5 y 6).">
Figura 5 -

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Figura 6 -

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Figura 7 -

Discusión    

El miofibroblastoma intraganglionar es un tumor de los ganglios linfáticos con una localización casi exclusiva en la región inguinal, aunque puede afectar también los ganglios submandibulares y mediastínicos. Aparece a cualquier edad y muestra un discreto predominio por el sexo masculino. Clínicamente aparece como masa solitaria blanda, generalmente asintomática, aunque, a veces, se asocia a un ligero dolor a la palpación.

Histológicamente se caracteriza por una proliferación de células fusiformes dispuestas en haces entrecruzadas y con frecuente hemorragia intersticial. Un hallazgo histológico característico es la presencia de fibras amiantoides, que están constituidas por colágeno con una disposición radiada en la periferia. Las células proliferantes no presentan atipia y las mitosis, si aparecen, son escasas.

Por inmunohistoquímica las células tumorales expresan vimentina, actina, ciclina-D1, y índice proliferativo bajo con Ki-67. Por el contrario, las células tumorales son negativas para S-100,  desmina, y CD34.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con excelente pronóstico y sin recidiva en la mayor parte de los casos. Muy pocos casos han mostrado recidiva local, en un margen de tiempo entre 6 meses y 12 años.

El diagnóstico diferencial incluye tumores primarios y secundarios del ganglio linfático que presentan ciertas semejanzas histopatológicas, tales como el sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma, leiomiomas intranodales, leiomiomas benignos metastatizantes (leiomiomatosis), y schwanoma intraganglionar. En el sarcoma de Kaposi intranodal los fascículos fusocelulares son curvados, presentan gránulos PAS positivos, un mayor pleomorfismo nuclear y un índice mitótico elevado. La tinción para actina es negativa. El leiomiosarcoma no presenta zonas hemorrágicas ni fibras amiantoides, muestra pleomorfismo nuclear marcado, índice alto de mitosis y negatividad para vimentina. Los leiomiomas intranodales y los leiomiomas benignos metastatizantes presentan núcleos en forma de puro, positividad para actina y negatividad para vimentina. El schwanoma intraganglionar se distingue por su positividad con la proteína S-100.

Conclusiones    

El miofibroblastoma intraganglionar normalmente no recidiva tras su extirpación ni metastatiza, por lo que es importante distinguirlo de otros procesos malignos que podrían dar lugar a intervenciones médicas agresivas.

Bibliografía    

1. Nguyen T, Eltorky MA. Intranodal palisaded myofibroblastoma. Arch Pathol Lab Med 2007;131:306-10.
2. Cosenza UM, Galati G, Zofrea P, Maggi S, Marasco A, Castelli M, Masoni L, Brescia A. Clinical and biological features of an intranodal palisaded myofibroblastoma. Anticancer Res 2006;26:2349-52.
3. Cobanoglu U, Siviloglu C, Ersoz S, Ozoran Y. Intranodal palisaded myofibroblastoma with metaplastic bone formation. Saudi Med J. 2006;27:1249-50.

Comentarios

- Rene Millares López (21/05/2007 19:23:42)

Lesion muy interesante a tener en cuenta en nuestros diagnostico anatomopatologicos de las lesiones ganglionares.

- Rene Millares López (21/05/2007 19:23:49)

Lesion muy interesante a tener en cuenta en nuestros diagnostico anatomopatologicos de las lesiones ganglionares.