9º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 687. Comunicación libre

Secuestro pulmonar extralobar retroperitoneal

Isabel Marquina Ibáñez^[1], Francesc Felipo^[1], Mar Pascual^[1], Ana Fuertes^[1], Guillermo Muñoz^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza ESPAÑA

lay:none">fiogf49gjkf0dEl secuestro pulmonar es una patología poco frecuente que se diagnostica principalmente en neonatos y niños de corta edad. Existen dos tipos, intra y extralobar. Este último puede ser torácico, intra o infradiafragmático.

Presentamos el caso de un neonato de sexo femenino de un mes de vida al que se ha diagnosticado prenatalmente una masa suprarrenal izquierda, sugestiva de neuroblastoma quístico.

- Caso clínico

- Bibliografía

Neonato de sexo femenino de 1 mes de vida, sin antecedentes familiares de interés. La madre ha llevado un embarazo controlado con ecografías prenatales, detectándose a las 26 semanas de gestación una masa abdominal en el feto. El parto tiene lugar a las 40 semanas, y transcurre sin incidentes. El bebé pesa 3405 g al nacer, con un Apgar de 9/10. La exploración es normal, con buen estado general.
Se realizan ECO abdominal y TAC, observándose una imagen en hipocondrio izquierdo compatible con neuroblastoma quístico. Plantean diagnóstico diferencial con secuestro pulmonar.
Se practica suprarrenalectomía izquierda con exéresis de tumoración quística, y biopsias bilaterales de crestas ilíacas.

- Caso clínico

- Bibliografía

Se recibe una pieza de 7 g, compuesta por glándula suprarrenal fragmentada de 5 x 1 cm, y una masa redondeada de 2 cm de diámetro máximo, recubierta por un tejido liso y brillante (Fig.1). La glándula suprarrenal no está afectada por la lesión. Al corte, el nódulo es rosado, carnoso, con un aspecto microquístico y mucinoso (Fig. 2).

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Fig. 1 -

Izquierda: suprarrenal. Derecha: nódulo recubierto por un tejido liso y brillante

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Fig. 2 -

Al corte, aspecto microquístico y mucinoso

- Caso clínico

- Bibliografía

Histológicamente se trata de un nódulo formado por numerosas estructuras tubulares que recuerdan a la vía aérea, con diámetros variados, incluso quísticos, con límites festoneados; se observan algunas proyecciones papilares hacia la luz de estas estructuras (Fig. 3). El epitelio de revestimiento es cilíndrico ciliado, en una única capa, con pseudoestratificación de núcleos en algunas zonas (Fig. 4). En el intersticio se evidencian vasos arteriales de paredes engrosadas, vasos linfáticos ligeramente dilatados, agregados linfoides y algún filete nervioso. Se observa la presencia de abundantes fibras de músculo estriado y liso, así como un foco de tejido cartilaginoso (Figs. 5, 6, 7, 8).

La glándula suprarrenal y las crestas ilíacas no presentan particularidades.

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Fig. 3 -

Vías aéreas de diámetros variables, límites festoneados, con algunas proyeciones papilares hacia la luz

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Fig. 4 -

Espacios aéreos revestidos por células cilíndricas ciliadas

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Fig. 5 -

En el intersticio, fibras de músculo estriado

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Fig. 6 -

Músculo estriado

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Fig. 7 -

Fibras de músculo liso

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Fig. 8 -

Agregados linfoides

Fig. 9 - <div style= fiogf49gjkf0dFoco de tejido cartilaginoso">
Fig. 9 -

Foco de tejido cartilaginoso

- Caso clínico

- Bibliografía

Secuestro pulmonar extralobar retroperitoneal (SPE).

- Caso clínico

- Bibliografía

El término “secuestro” fue acuñado por Percy en 1946, refiriéndose a una masa pulmonar anatómicamente separada del árbol traqueobronquial, con aporte sanguíneo sistémico y no pulmonar.
Existen dos tipos de secuestro pulmonar, el más frecuente es el intralobar, que comparte pleura visceral con el pulmón normal, y suele ser de origen adquirido. El tipo extralobar es de origen congénito, suele estar recubierto por su propia pleura, y supone un 25% de los casos. Este último puede ser torácico, intra o infradiafragmático (intraabdominal o retroperitoneal). El de localización intraabdominal o retroperitoneal (5% de los casos) se produce al quedar atrapado tejido pulmonar en desarrollo en el espacio infradiafragmático antes del cierre de las membranas pleuroperitoneales, que tiene lugar en las semanas 5-8 de gestación. En un 20% de los casos se asocia a anomalías cardiacas, gástricas, o hernia diafragmática; en nuestro caso no presentaba malformaciones asociadas. El diagnóstico suele realizarse en los controles ecográficos prenatales, hasta los primeros seis meses. Es muy raro el diagnóstico en adultos, aunque hay casos descritos, incluso uno con infección asociada.
Histológicamente el SPE puede estar formado por tejido pulmonar prácticamente normal, puede tener cambios reactivos si existe infección secundaria, aunque esto es muy poco frecuente, y puede tener la imagen de una malformación adenomatoide quística (MAQ), actualmente denominada malformación congénita de la vía aérea (MCVA).
La MCVA se subclasifica en cinco grupos, del 0 al 4. En el grupo 0 son los bronquios y vías aéreas de gran calibre los que están malformados. Los grupos 1 al 3 representan las malformaciones en bronquiolos y bronquiolos terminales. En el grupo 4 las malformaciones aparecen en los alveolos. En casos en los que existe dificultad para clasificar estas lesiones es suficiente dar un diagnóstico de MCVA, y señalar la presencia de células mucinosas y de cualquier tejido mesenquimal; en nuestro caso hemos visto cartílago y abundantes fibras de músculo estriado y liso.
Es frecuente encontrar tejido muscular estriado en el intersticio de algunas de estas lesiones, tanto en el SPE como en la MCVA, aunque no se ha determinado qué implicaciones clínicas puede tener.
Ante una masa abdominal diagnosticada prenatalmente debe incluirse en el diagnóstico diferencial el neuroblastoma, secuestro pulmonar, hemorragias suprarrenales, tumores y malformaciones renales, duplicación gástrica, teratoma, linfangioma y hemangioma. Histológicamente se plantea el diagnóstico diferencial con secuestro pulmonar, teratoma, y rabdomiosarcoma sobre secuestro pulmonar, en caso de encontrar atipia en las fibras de músculo estriado.

- Caso clínico

- Bibliografía

1. Fraggetta F, Davenport M, Magro G, Cacciaguerra S, Nash R. Striated muscle cells in non-neoplastic lung tissue: a clinicopathologic study. Hum Pathol. 2000 Dec;31(12):1477-81.
2. Kim HK, Choi YH, Ryu SM, Kim HK, Chae YS, Sohn YS, Kim HJ. Infected infradiaphragmatic retroperitoneal extralobar pulmonary sequestration: a case report. J Korean Med Sci. 2005 Dec;20(6):1070-2.
3. Laje P, Martinez-Ferro M, Grisoni E, Dudgeon D. Intraabdominal pulmonary sequestration. A case series and review of the literature. J Pediatr Surg. 2006 Jul;41(7):1309-12.
4. Leslie K, Wick M. Practical pulmonary pathology: A diagnostic approach. Ed. Churchill Livingstone, 2005
5. Pathology Department at Johns Hopkins / Teaching / Surgical Pathology Unknown Conference. http://pathology.jhu.edu/department/teaching.cfm
6. Pumberger W, Moroder W, Wiesbauer P. Intraabdominal extralobar pulmonary sequestration exhibiting cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and characterization of a left suprarenal mass in the newborn. Abdom Imaging. 2001 Jan-Feb;26(1):28-31.
7. Singal AK, Agarwala S, Seth T, Gupta AK, Mitra DK. Intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration presenting antenatally as a suprarenal mass. Indian J Pediatr. 2004 Dec;71(12):1137-9.

- Caso clínico

- Bibliografía

- Maria Laura Haramboure (03/06/2007 3:33:29)

Muy interesante, lástima la adrenal...

- Caso clínico

- Bibliografía

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