9º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 683. Comunicación libre

Direccion de contacto
Carmen Lobo Anatomía Patológica Hospital Donostia

LEIOMIOSARCOMA DE PRÓSTATA: PRESENTACIÓN DE DOS CASOS

Carmen Lobo Morán^[1], Irene Amat Villegas^[1], Gregorio Garmendia^[2], Igor Oyarzabal^[2], Mikel Larzabal^[3], Manuel Vaquero^[3]
(1) Servicio de Anatomía Patológica Hospital Donostia ESPAÑA
(2) Servicio de Urología Hospital Donostia ESPAÑA
(3) Anatomía Patológica Hospital Donostia ESPAÑA

Resumen

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El leiomiosarcoma de próstata es el sarcoma más común de esta glándula; si bien, es infrecuente y supone menos del 0,1% de todos los tumores malignos prostáticos.

Presentamos dos casos de leiomiosarcoma prostático tratados quirúrgicamente en nuestro Hospital en los tres últimos años. El primero, corresponde a un varón de 61 años, que consulta por clínica miccional. El TAC y RMN mostraron una masa prostática que comprimía sigma. Se trató con prostatectomía radical sin terapia adjuvante y se diagnosticó de leiomiosarcoma grado 2. Actualmente, vive libre de enfermedad, 30 meses después de la resección. El segundo, corresponde a un varón de 47 años, sometido a cistoprostatectomía radical por masa prostática que se diagnosticó de leiomiosarcoma grado 3. Presentó recidiva local y metastásis hepáticas y pulmonares, dos meses después de la intervención quirúrgica. Ambos tumores mostraron histología característica, con gran densidad celular, disposición fascicular, alta actividad mitótica, e inmunofenotipo positivo para actina, desmina, calponina y caldesmon.

Conclusión: El leiomiosarcoma de próstata es un tumor incomún, con supervivencia media entre tres a cinco años, tendencia a recidivar localmente y originar metástasis a distancia, preferentemente en hígado y pulmón. No existe terapia adecuada, siendo la resección completa el tratamiento que ofrece la mayor supervivencia cuando presentan baja actividad mitótica.

Los sarcomas de próstata son poco frecuentes y ocurren de 0,1 a 0,2% de todos los tumores malignos de la glándula. Entre ellos, el leiomiosarcoma es el más común. La mayoría de pacientes con leiomiosarcoma se encuentran entre la cuarta y la séptima década, existiendo algún caso descrito en adultos jóvenes. Tienden a ser tumores grandes con un tamaño promedio de cinco cms. y pueden sobrepasar el órgano e invadir estructuras anatómicas adyacentes.

El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con el sarcoma estromal que muestra inmunofenotipo positivo para CD34 y negativo para actina, y con otros sarcomas que pueden afectar el órgano, como el rabdomiosarcoma que es la neoplasia mesenquimal más frecuente en la próstata infantil, el neurofibrosarcoma, sarcoma sinovial, histiocitoma fibroso maligno, etc.

Caso clínico 1: varón de 61 años, con antecedente de fractura ósea antigua de rama isquiopubiana derecha, que presentaba clínica micional, PSA de 4,46, y tacto rectal patológico. Con TAC y RMN se apreció masa prostática que comprimía el sigma, y se planificó prostatectomía radical, tras el diagnóstico de leiomiosarcoma por biopsia de aguja. Sin recibir terapia adyuvante, el paciente, actualmente, está libre de enfermedad 30 meses después de la intervención.

Caso clínico 2: varón de 47 años con antecedente de fractura ósea antigua pélvica, que fue sometido a cistoprostatectomía radical por leiomiosarcoma prostático diagnosticado, previamente, por aguja fina. Presentó recidiva local y metastásis a distancia, en pulmón e hígado, dos meses después de la intervención,

Se realizó estudio macroscópico y microscópico de las piezas quirúrgicas, y estudio inmunohistoquímico en parafina con los anticuerpos: actina músculo específica, desmina, caldesmón, calponina, S100, CD34, CD68 (KP1), CD117 y CK de amplio espectro y de alto peso molecular. Se estableció el criterio de origen prostático debido a que la masa tumoral principal era dependiente de la próstata, si bien, involucraba estructuras adyacentes. Se utilizaron los mismos criterios de gradación que en los leiomiosarcomas de partes blandas.

Caso 1: La pieza quirúrgica de prostatectomía radical de 202 gramos y 11 x 7 x 4,5 cms., presentaba una masa tumoral dependiente de lóbulo derecho y base prostática de 8,5 x 6,5 x 5 cms., que englobaba la vesícula seminal izquierda y desplazaba la derecha, de aspecto blanquecino encefaloide y con áreas de necrosis (fig.1). Microscópicamente, muestra patrón fasciculado con alta densidad celular,células fusadas, atípicas, algunas pleomórficas, alta actividad mitótica y focos de necrosis (fig. 2 y fig.3). El estudio inmunhistoquímico mostró positividad para actina, desmina (fig. 4), y calponina, y negatividad para CD34, CK y CD68.

Caso 2: La pieza quirúrgica de cistoprostatectomía radical medía 15 x 11 x 7,5 cms. La próstata presentaba un tumor en el lado izquierdo de 7 x 6 x 4,5 cms, que invadía circunferencialmente la uretra prostática y sobrepasaba la cápsula prostática cuyo borde quirúrgico radial presentaba tumor (fig.5), y focalmente, infiltraba la pared muscular externa vesical. Estaba constituida por tejido blanquecino de aspecto friable con áreas de necrosis. Histológicamente, muestra patrón fasciculado (fig.6), alta densidad celular, extensas áreas pleomórficas y alta actividad mitótica ( 16 mitosis /mm2). El fenotipo es positivo para actina músculo específica (fig. 7), desmina y calponina, y negatividad para CD34, CK, CD68 y CD117.

fig1 - caso 1: Tumoración en la próstata derecha y base que engloba la vesícula seminal izda, de color blanquecina con áreas de hemorragia

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caso 1. visión panorámica del tumor infiltrando la próstata: aspecto fusocelar

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Caso1: Detalle: células fusadas en fascículos con mitosis y aspecto sarcomatoso

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IHQ: Marcada positividad para desmina en el tumor

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Caso 2: Tumoración en lado izquierdo de la próstata con extensión circunferencial en la uretra y rotura de la cápsula. Aspecto blanquecino encefaloide.

fig6 - caso 2: Panorámica de tumoración fusocelular en la próstata

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caso 2: Positividad inmunohistoquímica con actina músculo específica en el tumor

El leiomiosarcoma de próstata es una entidad poco frecuente, no obstante, es el sarcoma más común en la glándula y, usualmente, tiene un curso agresivo. Se presenta, típicamente, como una masa prostática palpable en el tacto rectal, con una consistencia más elástica que la característica consistencia leñosa del adenocarcinoma. Histológicamente, el diagnóstico diferencial más difícil puede ser con el leiomioma en las lesiones "borderline", pues no existen criterios de separación, bien establecidos en la literatura, dada la poca frecuencia de estos tumores. En los casos presentados aquí, no se planteó dicho diagnóstico diferencial ya que la histología mostró características inequívocas de malignidad.

Llama la atención en los dos pacientes el antecedente de fractura ósea antigua de huesos pélvicos, no pudiendo establecerse causalidad en el proceso.

El leiomiosarcoma de próstata es un tumor raro, con supervivencia media de tres a cinco años, tendencia a recidivar localmente y producir metástasis a distancia, preferentemente, en hígado y pulmón. No existe terapia adecuada, siendo la resección completa el tratamiento que ofrece la mayor supervivencia cuando presentan baja actividad mitótica

1 - Jhon C. Cheville; Paul A. Dundore; Antonio Nascimiento; Manuel Meneses et al Leiomyosarcoma of the prostate. Report of 23 cases. Cancer 1995; 76: 1442-7

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4 - Amat I; Beloqui R.; Caballero MC; Gómez ML; et al. Prostate leiomyosarcoma. Reporte of the three cases. Arch Esp Urol 2005, 58 (1): 71-4

- Oristel Ihosvanny Felipe Fereira (18/05/2007 19:07:56)