ACROQUERATOELASTOIDOSIS. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

Dr. Julián Manzur Katrib^[1], Dr.Jorge Saínz Ballesteros^[1], Dra Claribel Saavedra Ramírez^[1], Dra.Caridad Pérez Batista^[1], Dra Lisbet Rodríguez de Armas^[2], Licenciada Aurelia Conde^[3]
(1) Hospital General Docente Enrique Cabrera CUBA
(2) Hospital Fajardo CUBA
(3) Facultad Enrique Cabrera CUBA

Resumen

INTRODUCCION

La queratoelastoidosis es una entidad poco frecuente en Dermatología, que afecta fundamentalmente a las extremidades superiores o inferiores, que es poco conocida por los dermatólogos y los Patólogos. En nuestro Hospital hemos tenido más de un caso, y tenemos reporte de otro caso en el Hospital Ameijeiras de nuestra capital.  En el estudio histopatológico encontramos diversas alteraciones del tejido elástico, las cuales serán ilustradas en nuestro Trabajo.

1.-Presentar un caso de Dermatopatología poco frecuente en nuestro medio.

2.-Discutirlo desde el punto de vista anatomopatológico y clínico.

PRESENTACION DE NUESTRO CASO

Paciente de 50 años ,Bl, F, fototipo 3-4 que desde hace aproximadamente 20 años, presenta lesiones tipo pápulas queratóticas, elementos crateriformes   de localización en la unión entre piel de dorso y palmas .Aparece en pulgar e índice de ambas manos, aumentando en número para formar placas . Es decir, la localización es en borde radial de ambas manos. No lesiones en pies. Niega excesiva exposición al sol, trauma e hiperhidrosis

DISCUSION

La acroqueratoelastoidosis es una entidad que produce alteraciones significativas de las fibras elásticas del dermis, que se pueden poner de manifiesto con coloraciones especiales como la orceína y el Verhoeff.

Palabras Clave

Queratoelastoidois, lesiones en extremidades, elastolisis. elastorrexis.

Introduccion    

La acroqueratoelastoidosis (AKE), afección descrita por Costa, dermatólogo brasileño, es una afección poco frecuente, de causa desconocida, caracterizada por pequeñas pápulas translúcidas,  amarillentas,  firmes,  que aparecen con más frecuencia en las márgenes de manos y pies en la unión del dorso con la piel palmo plantar.

Material y Métodos    

Se estudió una biopsia de un paciente con  lesiones  en la mano, las cuales presentaba desde hacía varios meses.  Se fotografiaron macroscópicamente  y se extirparon.  Se observó para comparación otro caso diagnosticado en otro Hospital.

Se les realizó un estudio histopatológico y se informó por el Patólogo como acroqueratoelastoidosis,  después de correlación clínica con los Dermatólogos,  realizándose coloraciones de rutina y  especiales , principalmente la orceína y el Verhoeff.  Tuvimos dificultades con la obtención de las imágenes, en el momento de digitalizarlas, sobre todo con las coloraciones especiales.

Resultados    

PRESENTACION DEL CASO

Nuestro caso presentaba pequeñas pápulas translúcidas,  amarillentas,  firmes,  en la zona de los dedos, que corresponde a la unión del dorso con la piel palmar  (Figs. 1-2).

Histológicamente  los hallazgos más característicos son hiperqueratosis, acantosis moderada y lo mas notorio es la fragmentación de las fibras elásticas gruesas del dermis papilar  (fig.3).
La afección puede ser esporádica o familiar y generalmente asintomática, teniendo un curso prolongado

En coloraciones especiales se pudo observar fragmentación de las fibras elásticas, que se diferencian bien del resto del tejido colágeno y también elastolisis.  La elastorrexis predominó sobre la elastolisis.  Tuvimos dificultad para obtener las imágenes de las coloraciones especiales .

fiogf49gjkf0dSe observan lesiones papulosas en el dedo índice y pulgar de la mano, a menor aumento">
Queratoelastoidosis en miembro superior -

fiogf49gjkf0dSe observan las lesiones papulosas en la piel de la mano, en la unión del dorso con la región palmar.a nivel del dedo índice y del pulgar.">
Acro-querato-elastoidosis en mano -

fiogf49gjkf0dSe observan fibras elásticas fragmentadas, engrosadas, rodeadas de tejido colágeno. Ocular 10. Obj. 40. Coloración Hematoxilina-eosina">
Histopatología de la lesión. -

Discusión    

Highet y col.(1) Hacen una revisión de la literatura en 1982 y consideran que por lo menos  3 entidades histopatológicas se han reportado bajo este término.
Dos  de estas muestran una combinación de hiperqueratosis y fragmentación del tejido elástico dérmico que justifican la designación de AKE

El primero, que sería apropiado denominarlo AKE familiar, aunque muchos casos son esporádicos comienzan en la niñez o en la juventud sin evidencias de trauma o exposición al sol en su producción.
El segundo que aparece en la adultez y más tardíamente donde la exposición al sol y el trauma parecen influir en su aparición
El tercero no muestra alteraciones de tejido elástico y opinan debe considerarse una entidad aparte

Rongioletti y col.(2)  consideran que varias entidades (acroqueratoelastoidosis de Costa, la hiperqueratosis focal acral, la acroqueratoelastoidosis de Mattheus ,la queratoelastoidosis marginal y otras) comparten como hallazgo común la presencia de pápulas queratóticas, frecuentemente crateriformes a lo largo de las manos y pies. Ellos proponen el nombre de acroqueratosis papulosa marginal y las dividen en 2 grupos :
-la variante hereditaria con 2 subtipos :con o sin elastorrexis
-el tipo adquirido

De Boer et al.(3)  discuten la clasificación de las  AKE y la consideran un síndrome con una amplio espectro de alteraciones clínica s e histológicas
Erkek,E (4) considera que la AKE y la hiperqueratosis focal acral son iguales clínica e histológicamente. Se distinguen solo por la ausencia de elastorrexis en la última . Propone llamar a esta entidad “AKE sin elastorrexis”

Fiallo y otros autores(5,6) mediante  microscopia electrónica encontró cambios de las fibras elásticas con elastolisis  e inclusive encontró alteraciones en la piel aparentemente sana, considerando la elastorrexis el hallazgo fundamental de la AKE y considerando la afección como una enfermedad primitiva del tejido elástico . Estimó que la variante marginal pudieran representar cambios secundarios a trauma.

Mengesha(7) y col de North Carolina,USA  reportan 2 casos, señalan que a pesar de los múltiples tratamientos, la enfermedad persistió, considerándola una enfermedad crónica, progresiva , difícil de tratar .
Tsai (8)  de Dallas USA reporta un caso sin mejoría después de 6 meses de tratamiento con Clobetasol.   Ackerman y  Lever (9,10)  también reconocen a la entidad, aunque las viejas ediciones de Lever no la identificaban todavía.

Conclusiones    

1- Presentamos desde el punto de vista dermatológico y anatomo-patológico un caso de   Acro-querato-elastoidosis de la mano, procedente de nuestro Hospital Enrique Cabrera, caso infrecuente y muy pocas veces reportado en Cuba.

2- Estudiamos el caso desde el punto de vista clínico y anátomo-patológico, observándose la elastolisis y la elastorrexis en el dermis.

Agradecimientos    

Bibliografía    

1-Highet, AS, Rook A. et al :Acrokeratoelastoidosis. BR J Dermat 1982,  106 (5) 337-44

2--Rongioletti, F et al: Marginal papular acrokeratodermas.   Dermatology 1994;188 (1):28-31

3 -De Boer et al : Acroqueratoelastoidosis: a spectrum of diseases Dermatológica 1985; 171(1):8-11

4 -Erkek, E et al :  Focal acral hyperkeratosis ,  a rare cutaneous disorder within the spectrum of Costa .

Acroqueratoelastoidosis Pediatr. Dermatol .2004   Mar-April;21(2)128-30.

5 -Fiallo et al:   Acrokeratoelastoidosis

J. Cutan. Pathol .1998  Nov 25 (10):580-2

6 - Fitzpatric T.B. et al.  Dermatology in General Medicine. 4th edition

New York, 1993

7 -Mengesha YM:   Keratoelastoidosis marginalis. J.Cutan Med Surg 2002 Jan-Feb; 6 (1):23-5

8 -Tsai, S et al : Acroqueratoelastoidosis.  Int. J. Dermat. 2005 May ,44 (5)    406-7

9- Ackerman, AB:  Histopathology diagnosis of  skin diseases, second edition, Baltimore, Williams –Wilkins, 1997. U.S.A.

10 - Lever, W. Et al. . Histopathology of the skin. 7^th edition. Philadelphia. JB Lippincott, 1990, 166

Comentarios

- Mª del Mar Moreno Rodríguez (02/05/2007 11:20:23)

Gracias por presentar un caso de una patología tan pococ frecuente, es importante dar a conocer entidades de baja frecuencia para que en la práctica diaria las tengamos en mente, sobre todo cuando tienen unos datos clínicos tan típicos.

- julián manzur katrib (06/05/2007 17:12:03)

Sí Dra Moreno, es un cuadro clínico muy típico. Creo que cuando se ha visto uno no lo olvidamos. Muy agradecido por su comentario
Manzur

- Mirtha Inés Ríos Pérez (07/05/2007 17:04:08)

Profesor Manzur considero muy bonito su caso, el cual nos ha enseñado una patología dermatológica que conociamos poco. Muchas gracias por compartir con nosotros sus conocimientos.
Atentamente
Dra. Mirtha Ríos

- Silvia Garcia Martinez (21/05/2007 18:01:13)

Profesor Manzur felicidades al colectivo es un caso muy interesante para todos como ya ud. nos tiene acostumbrados.
Saludos
Dra. Silvia G. Mtez..

- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 11:55:03)

Felicidades a los autores y muchas gracias por compartir con nosotros un caso tan poco frecuente e interesante.

- CONCEPCION LARA (04/07/2007 11:01:19)

Felicidades. Una patología poco frecuente y con características clínico-patológicas características que permiten su diagnóstico cuando se conoce la entidad.