9º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 673. Comunicación libre

Direccion de contacto
CARMEN.ETXEZARRAGAZULUAGA@OSAKIDETZA.NET

Linfoma MALT de presentación multifocal, con masa orbitaria bilateral y tumoración renal derecha.

Maria Carmen Etxezarraga Zuluaga^[1], J.I. Lopez^[2], Aitor Fdez Larrinoa^[1], F.J. Bilbao^[2]
(1) Hospital de Basuto Bilbao ESPAÑA
(2) Hospital de Basurto Bilbao ESPAÑA

Resumen

zona marginal extraganglionar es un linfoma extranodal histológicamente distintivo que surge en tejido MALT adquirido en el contexto de procesos inflamatorios crónicos (gastritis crónica por Helicobactar Pilory; enfermedades autoinmunes…), siendo la localización más frecuente gástrica, seguida del pulmón. Tiende a permanecer localizado de forma prolongada en el sitio de origen, aunque puede presentarse diseminada con varios focos simultáneos en el sistema MALT. Presentamos el caso de un linfoma MALT de presentación multifocal, y en localizaciones poco frecuentes, con masa orbitaria bilateral y una tumoración renal derecha. La presentación de una masa renal plantea la sospecha clínica de carcinoma renal. Estudios clínicos y moleculares apuntan que en un significativo número de casos de linfoma MALT pueden ser una enfermedad sistémica ó diseminada desde el inicio ó presentación clínica.

El linfoma B de zona marginal extraganglionar (linfoma MALT) es un linfoma extranodal histológicamente distintivo que surge en MALT (tejido linfoide asociado a mucosas ) adquirido como resultado de procesos inflamatorios crónicos, que tiende a permanecer confinado localmente durante tiempo. Suponen un 7-8 % de linfomas B , siendo la localización gastrointestinal la más frecuente, suponiendo el 50% de los linfomas gástricos. Estudios clínicos y moleculares han sugerido que en un significativo número de casos el linfoma MALT es un enfermedad sistémica desde su presentación (1,2,3). Presentamos un caso de presentación multiorgánica, con masa orbitaria bilateral y tumoración renal derecha.

Presentamos el caso de una mujer de 71 años, con ancedentes de tirotoxicosis, que debuta en verano de 2006 con molestias oculares, siendo estudiada en un hospital de Galicia donde las técnicas de imagen mostraron la existencia, en ambas órbitas oculares, de masas de 3 cms. de diámetro con afectación de musculos rectos oculares; el diagnostico por biopsia fue de Linfoma MALT Orbitario Bilateral. En setiembre de 2006 acude al servicio de hematología de nuestro centro hospitalario para tratamiento quimioterápico. En las pruebas de imagen para estadiaje del linfoma se descubre una masa tumoral de 4, 5 cms. de diámetro en polo medio-superior de riñón derecho con diagnóstico radiológico de posible carcinoma renal; no se identifican otras masas , ni adenomegalias de significación patológica. En diciembre de 2006 se realiza nefrectomía derecha.

En el estudio macroscópico de la pieza de nefrectomía se observó una masa tumoral de 4,5 cms., sólida, blanco-rosada y blanda, de aspecto homogéneo y límites algo imprecisos, que afecta a parénquima renal medular englobando pelvis y ureter proximal con infiltración de grasa hiliar (Figura 1). Microscópicamente (Figuras 2, 3, 4), se trataba de una proliferación linfoide difusa B (CD20, CD79alfa) formada por células pequeñas de escaso ciroplasma y núcleo de contorno irregular que mostraban positividad para el bcl-2 , siendo negativas: CD3, CD5, CD10, bcl-6 y ciclina-D1; en la periferia tumoral, presencia de folículos linfoides reactivos. Fue diagnosticado de “linfoma B de zona marginal extraganglionar (linfoma Malt)”. Estudio molecular para linfoma MALT no disponible.

Figura 1 - <div style= fiogf49gjkf0dAspecto macroscópico de la masa: sólida, homogénea, que infiltra parénquima y grasa hiliar, englobando pélvis y cálices.">
Figura 1 -

Aspecto macroscópico de la masa: sólida, homogénea, que infiltra parénquima y grasa hiliar, englobando pélvis y cálices.

Figura 2 - <div style= fiogf49gjkf0dHematoxilina-Eosina: Proliferación linfoide difusa formada por linfocitos de pequeño tamaño, infiltrando parénquima renal.">
Figura 2 -

Hematoxilina-Eosina: Proliferación linfoide difusa formada por linfocitos de pequeño tamaño, infiltrando parénquima renal.

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Figura 3 -

Hematoxilina-Eosina: detalle celular

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Figura 4 -

Celularidad linfoide B CD20 positiva. Túbulos renales intercalados.

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Figura 5 -

En la perifería, presencia de folículos linfoides reactivos: células dendríticas foliculares CD23 positivas.

La afectación renal es un hallazgo común en pacientes con linfomas no-Hodking ganglionares en estadío avanzadoó diseminado; sin embargo los linfomas primarios renales son raros (5,6) y su existencia es incluso controvertida, no estando establecidos los criterios precisos para definir a un linfoma renal como primario(7). En relación a los linfomas MALT, se sabe que un número significativo de casos tienen enfermedad multiórgano (tejidos ú organos con MALT adquirido) en el momento de presentación, que puede aproximarse al 50% en el caso de linfomas MALT extragástricos (2). Existen escasas publicaciones que refieran presentación simultánea multiórgano (2) y menos aún con afectación renal (4). Por otro lado, la detección radiológica de una masa tumoral renal sugiere como primera posibilidad diagnóstica un carcinoma renal, lo que conllevó en nuestro caso a una nefrectomía.. Sin embargo, aunque no utilizada en nuestro caso, la biopsia percutánea masas renales es una herramienta diagnóstica reconocida que hubiera permitido el diagnóstico de afectación renal por linfoma MALT sin necesidad de cirugía.

Teniendo en cuenta que el linfoma MALT es una enfermedad multiorgánica en un 25% de casos gástrico y en un 46% de casos extragástricos, con localizaciones poco frecuentes en ocasiones, es importante que en todos los casos de Linfoma MALT se realice un despistaje para descartar la afectación de otras localizaciones que pertenezcan al sistema MALT ( 3).

1 - Isaacson PG. Update on MALT lymphomas. Best Practice & Research Clinical Heamatology 2005, vol. 18(1):57-56. 2 - Raderer M, Wöhrer B, Troch M, et al. Assessment of disease dissemination in gastric compared with extragastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma using extensive staging: a single-center experience. Journal of Clinical Oncology 2006, vol 24(19):3136-3141. 3 - Fares MD, Abbas OM, Jamaleddine GW. Extranodal marginal zone lymphoma of MALT involving the lung, the stomach, and the colon. Lung Cancer (2006) 54, 427-429. 4 - Canelas A, Comperat E, Le Tourneau, Molina T, Ramos M, Ribeiro P, et al. Marginal zone lymphoma of both spleen and kidney displaying transformation into large B-cell lymphoma. International Urology and Nephrology (2006). 5 - Barreto F, Dall’Oglio, Srougi M. Renal Lymphoma. Atypical presentation of a renal tumor. Int Braz J Urol. 2006;32:190-2. 6 - Porcaro AB, D’Amico A, Novella G, Curti P, Ficarra V, Antoniolli SZ, Martignoni G, Matteo B, Malossini G. Primary lymphoma of the kidney. Report of a cse and update of the literature. Arch Ital Urol Androl. 2002 Mar;74(1):44-7. 7-. Stallone G, Infante B, Manno C, Campobasso N, et al. Primary renal lymphoma does exist. Case report and review of literature. Journal of Nephrology 2000;vol 13(5):367-372.