Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

666. Comunicación libre


Direccion de contacto
epaneque@infomed.sld.cu;yrojas@giron.sld.cu

Características Morfofuncionales de las Glándulas Suprarrenales. Presentación de un caso con Síndrome de Cushing.

Ena Paneque Ramos[1], Idania Teresa Mora lópez[2], Liana Yanet Rojas Rodríguez[1], Clementina Cue[1], Ivan Rodriguez Cortina[3], Carlos Alfonso sabatier[3], María caridad de Armas fernández[3]
(1) Facultad de Ciencias Médicas Enrique Cabrera CUBA
(2) Hospital Enrique Cabrera CUBA
(3) Hospital CIMEQ CUBA

RESUMEN

al style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt; TEXT-ALIGN: center" align=center>RESUMEN

 

  Se describe morfofuncionalmente las glándulas suprarrenales y los cambios histológicos ante una hiperplasia macronodular bilateral. Se presenta un caso de una paciente de 52 años que acude a nuestro centro por presentar: fascie pletórica (luna llena), hirsutismo, estrías purpúricas en el abdomen.

  Lo más significativo en las investigaciones realizadas fueron: poliglobulia, linfopenia, neutrofilia, hiperlipoproteinemia II b, ritmo cicardiano roto para el cortisol, no inhibición con 2 mgs pero si con 8 mgs de Dexametasona, Radiología de la silla turca y tomografía axial computarizada de silla turca normal, tomografía axial computarizada de suprarrenales con aumento bilateral de las mismas. A nuestro caso se le realiza suprarrenalectomía bilateral y se le indica tratamiento sustitutivo para evitar la insuficiencia suprarrenal.

  Nuestro propósito con este trabajo es  además de describir histológica y  anatomopatológicamente las glándulas suprarrenales, explicar la evolución clínico-patológica no típicas de un Síndrome de Cushing.

Descriptores de CS: Glándula Suprarrenal (histología), hiperplasia macronodular bilateral (diagnóstico), biopsia por congelación (citología).

 

 

 

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INTRODUCCIÓN    

Situadas en la pared posterior del polo superior de ambos riñones se localizan las glándulas suprarrenales, aplanadas y en forma de media luna; juntas pesan alrededor de 8 g, su tamaño varía con la edad y las condiciones fisiológicas del individuo. Morfológicamente el estroma de la glándula lo constituye una cápsula de tejido conectivo que emite al interior de la misma tabiques incompletos y una red de fibras reticulares que sirve de apoyo a los elementos parenquimatosos que se disponen en una zona periférica de color amarillo: la zona cortical y una central grisácea llamada médula ambas de diferente origen embriológico por lo que su estructura y función son diferentes. (1) La corteza suprarrenal presenta tres zonas: glomerular, fasciculada y reticular de límites no siempre bien definidos y de diferente disposición y función pero con características histológicas similares, pues en las tres zonas se elaboran hormonas esteroideas que son sintetizadas y segregadas de acuerdo a la necesidad del organismo. En la zona glomerular son sintetizados los mineralocorticoides de los cuales el más importante es la aldosterona , estos actúan en los túbulos renales, mucosa gástrica y glándulas salivales y sudoríparas estimulando la reabsorción de sodio.Tanto los glucocorticoides como los sexoesteriodes son elaborados en la zona reticulada y fascicular; los glucocorticoides están representados por el cortisol y la corticosterona que actúa principalmente sobre el metabolismo protéico, lipídico y de los carbohidratos, promueven el catabolismo protéico con el consiguiente aumento de la producción de glucógeno y la elevación del contenido de glucosa en sangre; provocan una movilización de los lípidos de sus depósitos normales en el tejido adiposo, los glucocorticoides inhiben la síntesis de ADN fundamentalmente en el tejido linfoide de modo que atenúan la respuesta inmunitaria, son además antinflamatorios. El control de la secreción de estas hormonas es llevado a cabo por la ACTH elaborada en la adenohipofisis ante diferentes estímulos fisiológicos y patológicos como: tensión emocional , ayuno, infecciones, administración de diversos fármacos , variaciones de temperatura, el ejercicio muscular y las hemorragias. La zona glomerular es controlada fundamentalmente por el sistema renina angiotensina aldosterona bajo estímulos como son: disminución del sodio plasmático, del volumen circulatorio y de la constricción de la arteria renal. (1)

 

PRESENTACIÓN DE CASO    

Paciente femenina de 52 años de edad con antecedentes de pérdida de peso, decaimiento dolores óseos y presencia de vello terminal en zonas no correspondiente con la distribución femenina (ambos lados de la cara, labio superior y mentón) por lo que es remitida a nuestra consulta .Al examen físico se observa fascie pletórica ( luna llena) , hirsutismo, piel fina, y frágil, estrías purpúricas y delgadez. En la anamnesis se constata hipertensión arterial, debut de diabetes mellitus tipo 2 y neumopatía inflamatoria

 

 

RESULTADOS.    

Las investigaciones realizadas fueron:
Hb 15,1 g/l
Leucograma : leucocitos 7x109, Neutrofilos 75% , Linfocitos 22% , Basófilos 0% , Eosinófilos 2% Monocitos1%
Plaquetas 155x10
USG: 10mm/l
Glicemia 7.7mmol/l
Creatitina 177mmol/l Colesterol 7.20 mmol/l
TGP: 39 UI
Triglicéridos 3mmol/l
Ritmo circadiano para el cortisol 8 AM-1198 nmol/l 11pm-902nmol /l Inhibición con 2mg de dexametasona: El ACTH es el regulador fisiopatológico más importante de la función adrenocortical, la secreción de esta hormona es regulada por la hormona hipotalámica liberadora de corticotropina y del servomecanismo establecido con la secreción de cortisol por la corteza suprarrenal. Cuando la inhibición se produce con 2mgs significa que el feed back se mantiene esto ocurre con las personas normales y en los hipercorticismos secundarios. Inhibición con 8mg de dexametasona: cuando no se produce con 2mgs y si con 8 mgs , el feed back se mantiene pero a un nivel más alto de lo normal, esto ocurre en las hiperplasias adrenales, no así en los tumores, en que la secreción de cortisol es autónoma , independientemente de la ACTH .
 Estudio radiológico de huesos largos: marcada osteroporosis.
Estudios imagenológicos: Tomografía axial computarizada de silla turca: normal.
Tomografía Axial computarizada de suprarrenal: imagen hipodensa en ambas suprarrenales entre 8 y 100 UH, la derecha mida 2,6x 3,4 cm. Se observó estomago dilatado y pequeña área de calcificación en la corteza renal izquierda.
Diagnóstico Anatomopatológico: Hiperplasia nodular de Corteza Suprarrenal

 

DISCUSIÓN    

Descartamos afecciones primarias de las adrenales como son los tumores (adenomas o carcinomas) por ser generalmente  unilaterales y clínicamente las manifestaciones más intensas, fundamentalmente el carcinoma  y la no inhibición con 2mgs y 8 mgs  de dexametasona  demostrando que el feed back esta roto y que la corteza adrenal produce sus secreciones autónomamente. (2)

 
No es planteable la enfermedad de cushing pues la misma es debida a la presencia de adenomas basófilos, (generalmente microadenomas en el 90% y  raramente macroadenomas)  y existe inhibición con 2mgs y 8 mgs de dexametasona, pues la corteza adrenal es dependiente de las concentraciones anormales de ACTH por dicho tumor hipofisiario. En este paciente los estudios tomográficos de hipófisis contrastados fueron normales .(3,4)

 

Se descarta el síndrome de ACTH ectópico que tiene como causa tumores que producen ACTH similar al hipofisiario y que por orden de frecuencia estadística las neoplasias pulmonares ocupan el primer lugar; aunque nuestra paciente presentó neuromatía inflamatoria entidad que en un porciento determinado es forma de presentación de una neoplasia pulmonar, la evolución fue favorable  y los estudios radiológicos de torax postero anterior y lateral, tomografía axial computarizada de pulmón negaron lo mismo.(5)

 
En segundo lugar páncreas, los estudios ultrasonográficos, tomográficos, colangeopancreatografía negaron la misma, y por último hígado, descartada por presentar examen físico de abdomen negativo de visceromegalia (hepatomegalia), ultrasonido y tomografía axial computarizada de abdomen normal.

A esta paciente se le realizó suprarrenalectomía bilateral. Este caso fue diagnosticado como un síndrome de Cushing macronodular bilateral,(sin evidencia de malignidad).  Esta es una afección primaria de la corteza adrenal de etiología no completamente determinada, según algunos autores, confirmada en nuestra paciente por el informe anatomopatológico. Es un cuadro extremadamente  raro pues se ha descrito en menos de media docenas de pacientes. El hipercortisolismo es autónomo o independiente de ACTH. (6)

 
La paciente en estos momentos mantiene seguimiento y tratamiento sustitutivo con glucocorticoides.

Este diagnóstico y los anteriores son debido a una elevación mantenida, inapropiada de los niveles circulantes de glucocorticoides, aunque también de mineralocorticoides y sexoesteroides, esto conlleva a una serie de trastornos bioquímicos, metabólicos y clínicos dados fundamentalmente por: obesidad centrípeta 70-97%, fascies pletorita  50-94%, hipertensión arterial 74-87%, piel fina, frágil, equimosis 23-84%, hirsutismo del 64-81%, estrías rojo violáceas del    51-71%, osteoporosis 40-80%.(7)

Si se excluye la forma iatrogénica el síndrome de Cushing es poco frecuente , se estima que su insidencia es de cinco a 25 casos por millón de habitantes, afecta 4 veces más a mujeres que a hombres y el pico de presentación ocurre entre 3ra y 5ta décadas de la vida .

 

 

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Figura 1. Imagen macroscópica de Glándula Suprarrenal. Hiperplasia nodular Corteza Suprarrenal.


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Figura 2. Imagen macroscópica de Glándula Suprarrenal. Hiperplasia nodular Corteza Suprarrenal.




Bibliografía    

1. Geneser F. Histología. Sobre bases moleculares. Editorial Médica Panamericana SA. Tercera Edición. 2000 2. Kirk LF Jr, Hash RB, Katner HP, Jones T. Cushing's disease: clinical manifestations and diagnostic evaluation. Am Fam Physician 2000; 62(5):1119-27,133-4.
3. Verdugo S Cecilia, Alegría B Jorge, Grant D Carlos, Briano PElena, González G María I, Meza L Héctor,et al . Cirugía transesfenoidal en enfermedad de Cushing durante gestación Rev Méd Chile 2004; 132: 75-80.
4. Martínez Ruiz M, Gómez Bueno O, Molina Rodríguez MA, González Casado I, Gracia Bouthelier R. Diagnóstico, tratamiento y evolución de la enfermedad de Cushing. Anales de Pediatría 2003; 59(2):183-86.
 
 5. Daniel Mahana. Síndrome de chusing ectópico crónico: comunicación de um caso y diagnóstico diferencial. Revista médica 2001;12(1).
 6. Antonini Sonir R, Cândida Fragoso Maria, Lacroix André. Hiperplasia Adrenal Macronodular Independente de ACTH (AIMAH) – Aspectos Clínicos e Moleculares. Arq Bras Endocrinol Metab 2004;48(5 ). 
 
7. Puig de Dou, Jaume. Análisis coste-beneficio y eficacia de las pruebas utilizadas en el diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing. Universidad Autónoma de Barcelona. Departament de medicina. http://www.tdx.cesca.es/TDX-0111102-103453/index_an.html[consulta: 16 de abril 2006]

 

Comentarios

- MARIA EUGENIA ABAD COLLAZO (01/05/2007 20:57:53)

Hola Toti: Te felicito por tu trabajo, casi nadie se acuerda de repasar histología, y es imprecidible para un buen diagnóstico, un abrazo, Maria Eugenia Abad

- Mileidys Pérez Gutiérrez (03/05/2007 18:20:36)


Agradecer a los autores del trabajo por presentarnos un caso tan infrecuente de tumor suprarrenal. Describen y discuten claramente la entidad nosológica.
Atentamente, Dra. Mileidys

- Javier Muñoz Moreno (04/05/2007 12:00:14)

Como otros colegas ya refieren la histología siempre es un asunto pendiente.
Pienso que habeis presentado un caso muy interesante e infrecuente que siempre nos conviene a todos repasar.
Felicidades a todas por vuestra aportación!!

- Javier Muñoz Moreno (04/05/2007 12:01:18)

Corrección: Felicidades a todos.

- Liana Yanet Rojas Rodríguez (04/05/2007 23:34:01)

Agradecemos a los Doctores María Eugenia Abad, Mileidys Pérez y Javier Muños Moreno por los comentarios realizados, nos da gusto que les haya interesando el trabajo. Muchas gracias.

- Mirtha Inés Ríos Pérez (07/05/2007 17:55:09)

Muy interesante el caso presentado.Muy buena presentación.
Agradecer a todos los autores por compartir con nosotros sus experiencias y conocimientos.
Muchas Felicidades
Mis afectos
Dra. Mirtha Ríos

- Idania Mora Lopez (07/05/2007 20:29:06)

Dra Liana: Saludos leí tu comentario,estoy agradecida y contenta con el resto de las felicitaciones.Veo que el trabajo a resultado interesante por lo planteado por los doctores anteriores.
Gracias
Dra Idania Mora

- Ena Paneque Ramos (07/05/2007 21:23:58)

,,Muchas gracias por sus favorables comentarios a María Eugenia,Mileydis , Javier y Mirtha,nos sentimos muy complacidos con que les haya gustado nuestro trabajo. Dra Ena Paneque.

- Liana Yanet Rojas Rodríguez (07/05/2007 22:58:34)

Estimada Dra. Idania, Ena y yo estuvimos hoy en congreso y que bueno que tú también.
Saludos amiga.

- Mayder Martínez López (20/05/2007 15:27:04)

Felicitaciones por el trabajo, muy interante y actualizado el caso que presentan

- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 22:12:50)

Felicidades a los autores. Muchas gracias por compartir su caso con nosotros.

- José Luis Temprano Ferreras (11/06/2007 14:12:35)

Excelente trabajo. Felicidades

- Melvis taylin Zumeta Dubé (30/06/2007 20:40:03)

Es un trabajo muy interesante. Felicito a los autores por la presentación. Agradecemos a los autores por compartir sus experiencias y por mostrarnos este caso tan infecuente de tumor suprarrenal.
Saludos afectuosos
Taylín.

- Melvis taylin Zumeta Dubé (30/06/2007 20:40:34)

Es un trabajo muy interesante. Felicito a los autores por la presentación. Agradecemos a los autores por compartir sus experiencias y por mostrarnos este caso tan infecuente de tumor suprarrenal.
Saludos afectuosos
Taylín.


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