Cistosarcoma phyllodes con metaplasia liposarcomatosa del estroma. Presentación de un caso.

Dr.Jorge Saínz Ballesteros^[1], Dra María Victoria López Soto^[1], Dra Susana María Saínz López^[2], Dra Mirtha Ríos Pérez^[1], Dr Ramón Portales Pérez^[1], Dr Raúl Rodríguez Lastra^[3], Dra Silvia de Armas Zalacaín^[4]
(1) Hospital General Docente Enrique Cabrera CUBA
(2) Hospital Hermanos Ameijeiras CUBA
(3) Hospital Julio Trigo. CUBA
(4) Hospital Julio Trigo CUBA

Resumen

Introducción

Presentamos un caso poço frecuente de phyllodes benigno transformándose en un cistosarcoma phyllodes maligno con metaplasia del estroma, de tipo liposarcomatoso.

Objetivos: 1- Presentar un caso poco frecuente de tumor fibroepitelial maligno con metaplasia liposarcomatosa del estroma. 2-Revisar la literatura y conocer el pronóstico del mismo.

Material y métodos. Se estudia el caso desde el punto de vista anatomo-patológico, con un estudio macroscópico y un estudio microscópico con histopatología convencional y con estudio inmunohistoquímico. Se realizan fundamentalmente,    S-100, vimentina, CD34,  y Ki 67 para tener un perfil inmunohistoquímico lo más completo posible.

Resultados: El S-100 fue positivo al estudio en las áreas liposarcomatosas, y la vimentina fue intensamente positiva, al igual que el CD34. El Ki 67 fue intensamente positivo con un índice de positividad de un 80%.

Discusión y conclusiones: se discute sobre todo la presencia de la zona liposarcomatosa en el estroma y los distintos criterios de los autores en relación a este tipo de metaplasia del estroma. Se concluye que es un caso infrecuente de phyllodes maligno y el pronóstico es reservado.

Introduccion    

El cistosarcoma phyllodes maligno con metaplasia del estroma es una entidad descrita por numerosos autores desde hace muchos años.  La metaplasia puede ser escamosa en los conductos, cartilaginosa, ósea, etc. en el estroma, pero la metaplasia liposarcomatosa del estroma aunque descrita no es frecuente y constituye un caso raro. Nuestros objetivos en este trabajo son presentar un caso poco frecuente de la patología mamaria y revisar la literatura en este sentido, además de ilustrarlo con imágenes del caso.

Material y Métodos    

PRESENTACION DE NUESTRO CASO

Paciente femenina, de 37 años de edad con un tumor de 2.5 cms. de diámetro en la mama izquierda, que acude a la consulta de mastología y se le practica una punción con el diagnóstico de un tumor fibroepitelial. Se observan células fibroblásticas de aspecto benigno y otras atípicas. Se puede observar en la punción una zona pequeña de metaplasia con tejido adiposo.

El caso corresponde a los primeros días del 2007 y se le seguirá la evolución por la consulta de Mastología.

Se preparan numerosos cortes, se les realiza coloraciones especiales y se procede al estudio inmunohistoquímico.  El CD34 y la Vimentina son intensamente positivos,  el S-100 es positivo en las áreas liposarcomatosas, destacándose bien los lipoblastos en las imágenes tomadas y el Ki 67 es intensamente positivo, con más de un 80% de positividad,  indicando una marcada proliferación estromal.

Discusión    

Los tumores phyllodes se clasifican en:

1-Tumores phyllodes benignos

2-Cistosarcoma phyllodes de baja malignidad  o border-line

3-Cistosarcoma phyllodes maligno.

La mayoría de los autores (1,2) consideran esta clasificación, pero hay algunos autores que prefieren incluir una cuarta variedad, que es el cistosarcoma phyllodes maligno con metaplasia del estroma.

En realidad, la variante 3 puede abarcar  también a los phyllodes malignos con metaplasia (3).

La metaplasia puede ser del estroma y del epitelio. En el epitelio usualmente se vé la metaplasia escamosa. La metaplasia del estroma es más importante y puede ser osteoide, osteosarcomatosa, (4) condroide, condrosarcomatosa, con presencia de osteoclastos, mixoide, liposarcomatosa, como en nuestro caso, etc. La metaplasia liposarcomatosa con presencia de lipoblastos es menos frecuente que la metaplasia de otros elementos estromales.

No pudimos constatar en nuestro caso el origen del phyllodes a partir de un fibroadenoma previo. (5)

Se realizó el diagnóstico diferencial con un liposarcoma primario de la mama, lo cual es fácil por la aparición de elementos epiteliales  benignos rodeados por estroma maligno y por zonas liposarcomatosas.

El phyllodes maligno es un tumor raro, pero con zonas liposarcomatosas es aún más infrecuente (6,7).

En nuestro caso, se observaron áreas benignas, (fig 1) y áreas malignas en el estroma.  Había zonas donde solo se observaban áreas muy malignas, con células bizarras. (figs. 2,3)   También observamos áreas liposarcomatosas  (fig.4 ).   La inmunohistoquímica dio positivo al CD 34 y a la vimentina,  por el estroma tumoral (Figs. 5, 6)   y el S-100 dió positivo en los lipoblastos que formaban parte del área liposarcomatosa.(Figs. 7,8,9,10).    Es de resaltar lo bien marcado que quedaron los lipoblastos en la zona de metaplasia del estroma, utilizando el S-100.

EL Ki 67 dio un alto porciento de positividad, alrededor del 80%. (fig.11).

fiogf49gjkf0dAreas de phyllodes benigno,con transformación maligna. Ocular 10. Objetivo.20 Col. Hematoxilina-eosina">
Cistosarcoma phyllodes maligno -

fiogf49gjkf0dSe observa el estroma maligno en la imagen Ocular10 Objetivo 40 Coloración hematoxilina-eosina">
Phyllodes maligno con cambios estromales -

fiogf49gjkf0dáreas malignas con marcado hipercromatismo de los fibroblastos, rodeando a un conducto de aspecto normal Ocular 10. Obj.20. Col. Hematoxilina-eosina.">
Cistosarcoma phyllodes maligno -

fiogf49gjkf0dSe observan lipoblastos en el estroma maligno. Ocular 10. Obj.40. Col. H-E">
Phyllodes maligno con metaplasia liposarcomatosa -

fiogf49gjkf0dInmunohistoquímica mostrando la vimentina intensamente positiva en el phyllodes maligno. Ocular 10. Objetivo 20. Marcador Vimentina">
Vimentina intensamente positiva. -

fiogf49gjkf0dMarcaje intenso, de un 80% en el phyllodes maligno. Ocular 10. Objetivo 20. Marcador CD34">
CD 34 en el phyllodes maligno -

S-100 en phyllodes maligno - Varios lipoblastos teñidos por el S 100 rodeados de fibroblastos malignos Ocular 10. Obj. 20 Marcador S 100

fiogf49gjkf0dSe observan dos lipoblastos marcados intensamente rodeados de fibroblastos tumorales. Ocular 10. Objetivo 40 Marcador S 100">
Lipoblastos marcados -

fiogf49gjkf0dSe observan varios lipoblastos que marcan positivo al S 100, rodeados de fibroblastos malignos. ocular 10, Objetivo 40 Marcador inmunohistoquímico: S 100">
phyllodes maligno con lipoblastos -

fiogf49gjkf0dMarcada positividad de lipoblastos en el área liposarcomatosa del estroma. Ocular 10. Obj. 40 Marcador S 100">
Lipoblastos tumorales en phyllodes maligno -

fiogf49gjkf0dPhyllodes maligno con más de un 80% de índice de proliferación- Ocular 10 Objetivo 40 Marcador Ki 67">
Indice de proliferación marcadamente positivo -

Conclusiones    

l.- Se presenta un caso de cistosarcoma phyllodes maligno con metaplasia liposarcomatosa del estroma, considerando que se trata de un tumor maligno poco frecuente de la mama.

2.- Se realiza estudio inmunohistoquímico del tumor siendo intensamente positivo para la vimentina, el CD34, y el Ki 67.   Fue positivo al S-100 para los lipoblastos en  las zonas liposarcomatosas.

3- Se considera un tumor de pronóstico reservado.

Agradecimientos    

Queremos expresar nuestro profundo agradecimiento al Dpto. de anatomía patológica del Hospital Hermanos Ameijeiras, especialmente a la Sección de Inmunohistoquímica por su colaboración en la realización de este Trabajo Científico, y deseamos destacar la valiosa colaboración e interés en la inmunohistoquímica de uno de sus autores,  la Dra. María Victoria López.

Bibliografía    

1 - Rosen PP, Oberman HA. Tumors of the mammary gland. Armed Forces Institute of Pathology Atlas of Tumor Pathology.     Third series fascicle    N.o 7.   Washington D.C.; 1993; p. 110-1.

2 - Organización Mundial de la Salud, 2003. Clasificación de los tumores de mama.

3 - VI Jornada de Profesores Consultantes.  Estudio integral de los tumores fibroepiteliales.  Facultad Enrique Cabrera. Instituto Superior de Ciencias Médicas de la Habana. Diciembre del 2006. Ciudad Habana, Cuba.

4 - Pandit AA, Vora IM, Shenoy SG, Gurjar AM. Bilateral cystosarcoma phyllodes with osteogenic sarcomatous stroma. J. Postgrad Med 1985;31:215-6.

5- Noguchi S, Yokouchi H, Aihara T, Motomura K, Inaji H, Imaoka S, et al. Progression of fibroadenoma to phyllodes tumor demonstrated by clonal analysis. Cancer 1995;76:1779-85. [Medline]

6.-Vesely F, Hudcova D. Malignant cystosarcoma phyllodes. Rozhl Chir 1992;71:164-8. [Medline]

7 - Bernstein L, Deapen D, Ross RK. The descriptive epidemiology of malignant cystosarcoma phyllodes tumors of the breast. Cancer 1993;71:3020-4.

Comentarios

- Ileana Franco Zunda (08/05/2007 2:58:08)

Los felicito, por su trabajo, muy interesante.
Ileana

- Aleida Herrera Batista (11/05/2007 19:08:44)

Felicidades a los autores del trabajo

- JORGE SAINZ BALLESTEROS (13/05/2007 14:29:48)

Agradecemos sus comentarios a la Dra Ileana y a la Dra.Aleida, por ser tan gentiles.
Reciban nuestro afecto en nombre del colectivo de autores

- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 11:49:41)

Felicidades y muchas gracias, Jorge y resto de los autores por compartir tan interesante caso con nosotros. Mis saludos.

- Maria Laura Haramboure (01/06/2007 19:24:53)

Raro y con hermosas fotos.

- Alma Torres Gómez de Cádiz (04/06/2007 21:33:20)

Estimado Saínz, como ya nos tienes acostumbrados una presentación magníficas. Gracias a tí y al colectivo de autores por las buenísimas microfotografías.
Saludos
Alma

- JORGE SAINZ BALLESTEROS (07/06/2007 0:02:37)

Dra. Alma

Muy agradecido por su comentario. Recuerde que usted fué una gran colaboradora de nuestros trabajos durante un tiempo, aunque ahora pertenece a la esfera pediátrica.
Afectos como siempre