Introduccion
La enfermedad fue descrita por el Dr. M. Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático". Entre los años 1950 y 1960 se describió en forma endémica en Africa central. En 1970 se lo asoció con estados inmunodeprimidos iatrogénicos (pacientes trasplantados, etc). En 1980 se lo relacionó con el SIDA y se detectaron particulas virales del tipo herpético en cultivos de tejidos y en biopsias. También se reconocieron elementos que lo vincularon al CMV, detectándose antígenos tempranos y tardíos, CMV DNA y CMV RNA en cultivos de celulas de Sarcoma de Kaposi (SK) por diversos métodos. Si bien la entidad ha servido como modelo en el estudio del desarrollo de neoplasias en inmunodeprimidos, su orígen permanece controversial, planteándose como posibles fuentes, el endotelio vascular o linfático, los pericitos y también los miofibroblastos. La microscopía electrónica ha demostrado elementos de las diferentes celulas en las celulas del SK. Con la inmunohistoquímica (IHQ) se ha demostrado positividad para factor VIII y también para Ulex europaeus en los vasos y CD34 y Vimentina en las celulas fusiformes. También se detecta laminina y colageno IV.
- Se puede dividir desde el punto de vista epidemiológico en :
- esporádico
- endémico (africano)
- epidémico (SIDA)
- iatrogénico
- localizado a la piel (temprano, agresivo y nodular)
- generalizado (linfadenopático y sistémico).
Antes de la epidemia de SIDA se presentaba principalmente en hombres mayores (rara vez en mujeres) en la región distal de los miembros inferiores, que aumentan lentamente de tamaño y numero para extenderse a zonas mas proximales en diferentes estadios al mismo tiempo. Generalmente asintomático y circunscrito a la piel y al TCS que ofrecen un curso errático de recaídas y remisiones.
La sintomatología mas frecuentes son lesiones de color rojo azulado, planas o elevadas de forma irregular en las extremidades inferiores, sangramiento digestivo.
Disnea o hemoptisis por toma del árbol respiratorio y adeno- Hepatomegalia.
Desde el punto de vista morfológico se divide en:
n Maculas: son lesiones solitarias o múltiples de color rosa o rojo purpúrea con vasos sanguíneos dilatados, irregulares, acodados, revestidos de células endoteliales intercaladas por un infiltrado inflamatorio crónico con hemosiderina.
n Placas elevadas: muestran en la dermis conductos vasculares con picos irregulares tapizados de células fusiformes algo gruesas y perivasculares con figuras mitóticas y globos hialinos, también hay macrófagos cargados de hemosiderina y células plasmáticas.
n Nodular: áreas de células fusiformes gruesas en proliferación neoplásica, con mitosis bastantes frecuentes, en el dermis o TCS, con espacios parecidos a rendijas con hematíes, gotas hialinas, hemorragias, hemosiderina, linfocitos y macrófagos
En la estadificación de distinguen 4 etapas
n Etapa I : cutáneo, localmente indolente.
n Etapa II: cutáneo, localmente agresiva.
n Etapa III: generalizado, muco cutáneo o con compromiso ganglionar o ambos.
n Etapa IV: compromiso visceral.
Subtipos:
n A: sin signos ni síntomas sistémicos.
n B: con signos sistémicos (perdida de peso mayor del 10 % o fiebre de mas de 2 semanas sin foco aparente).
El tratamiento que se aplica es opcional según estadío y numero de lesiones; Tópico local (gel de Panretin)
Crioterapia,Radioterapia,quimioterapia intralesional,quimioterapia sistémica,quimioterapia liposomal,quimioterapia estándar.(bleomicina con vincristina) y Antirretroviral .interferón alfa. (puede provocar efectos secundarios)Ningún tratamiento es 100 % efectivo
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