Nº 598. Comunicación libre
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Tumor de células granulares de comportamiento maligno incierto Emma Iborra Lacal[1] |
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Los tumores de células granulares son tumores de pronóstico general benigno, aunque pueden presentar agresividad local y diseminación a distancia en un 2% de los casos. Presentamos un caso seminario con iconografía de PAAF, macroscopía y estudio histológico en el que se discuten los parámetros patológicos para determinar su comportamiento.
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El Tumor de Células Granulares (TCG) fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1.926 y desde entonces es causa de discusión científica por su peculiar conducta, su variada localización y su origen celular controvertido. Por convención, el comportamiento maligno de estos tumores sólo se puede asegurar cuando muestra características citológicas malignas o ha metastatizado . Por tanto, no disponemos de criterios diagnósticos que puedan predecir el comportamiento agresivo de los casos tumores con morfología “benigna”.
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La paciente es una mujer de 19 años con un nódulo en tejido celular subcutáneo de región lumbar derecha, de un año de evolución. Consistía en un nódulo hipoecoico de El estudio inmunohistoquímico resultó positivo para S-100 y vimentina. Fue negativo para actina, desmina, CD-68, CEA, HMB-45 y CK AE1-AE3. El estudio por TAC de tórax y abdomen posterior a la exéresis no mostró alteraciones relevantes.
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El tumor de células granulares es un tumor poco frecuente, habiéndose descrito desde 1.926 alrededor de 1.000 casos. Predomina más en mujeres (2:1) y el rango de edad abarca desde los Fanburg-Smith et al realizaron una revisión de 73 casos malignos y atípicos en base a seis parámetros histológicos para determinar el comportamiento clínico : necrosis, patrón predominante fasciculado, núcleo vesicular con nucleolo grande, más de 2 mitosis/10 campos de gran aumento (200X), relación núcleo-citoplasma elevada y pleomorfismo. Estadísticamente, la necrosis, la fasciculación, la inversión de la relación núcleo-citoplasma y los núcleos vesiculares con nucleolo grande son parámetros significativos de malignidad. El índice mitótico tenía un valor significativo borderline y el pleomorfismo no resultó tener valor estadístico. Así, concluyen que los tumores con tres o más de los parámetros significativos son indicativos de malignidad (2). El caso presentado muestra dos de estos parámetros de forma predominante (fasciculación y núcleos vesiculares con nucleolo), mientras que el pleomorfismo celular no se presentaba de manera llamativa. Incluso en el extendido citológico se observaban signos sugestivos de malignidad como células fasciculadas y pleomórficas aisladas. Wieczorek et al en una revisión de veinte extendidos citológicos de tumores de células granulares observaron que éstas características se presentaban de forma frecuente a lo largo de toda el extendido en los casos que la histología resultó maligna (3).
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Así, los tumores de células granulares siguen constituyendo un ejemplo de entidad con un amplio margen de presentación clínico-patológica, lo que estimula a estudiar nuevas herramientas diagnósticas para predecir su comportamiento.
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(1)Budiño Carbonero S., Navarro Vergara P., Rodríguez Ruiz J. A. et al. Tumor de células granulosas: Revisión de los parámetros que determinan su posible malignidad. Medicina Oral 2003; 8:294-8. (2)Fanburg-Smith JC., Meis-Kindblom JM., Fante R. et al. Malignant Granular Cell Tumor of Sofá Tissue: Diagnostic Criteria ansd Clinicopathologic Correlation. American Journal Surgical Pathology 1998; 22:779-94 (3) Wieczorek T. J., Krane J. F., Domanski H. A .et al. Cytologic Finfings in Granular Cell Tumors, with Emphasis on the Diagnosis of Malignant Granular Cell Tumor by Fine-Needle Aspiration Biopsy. Cancer Cytopathology 2001; 93: 398-408.
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- Carlos Parejo Quintana (23/05/2007 12:32:43)
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