Angioendotelioma papilar intralinfático (tumor de Dabska), presentación de un caso, revisión de los criterios de diagnóstico y de una selecta bibliografía.

Guillermo Oscar Britos^[1]
(1) Hospital San Antonio, Gualeguay, Entre Ríos. ARGENTINA

Resumen

 Bajo la denominación de " hemangioendotelioma papilar intravascular maligno", María Dabska (1) publicó en el año 1969 una serie de seis casos de un raro tumor vascular con conspicuas papilas intravasculares con centro hialino y células endoteliales periféricas columnares a las que denominó  papilas rosetoides.  Un caso de este tumor de larga evolución se presentó en un niño de 7 años  de edad en localización retroauricular izquierda curando aparentemente con su extirpación, y permaneciendo libre de recurrencias 8 años después del tratamiento. Dado la rareza de este tumor presentamos los criterios principales para el diagnóstico y su diferenciación de otros tumores vasculares benignos y malignos.  

Introduccion    

 María Dabska (1) describió en forma original 6 casos de un peculiar tumor vascular, poco agresivo, al que denominó  "hemangioendotelioma papilar maligno intravascular”, que afecta predominantemente a niños pero que puede ocurrir en sujetos adultos y se localiza en dermis y tejido subcutáneo en un amplio número de localizaciones (2). Pocos casos convincentes de este tumor han sido publicados en la literatura médica después del artículo de la Dra. Dabska, la serie mas extensa publicada hasta la fecha corresponde a J.C. Fanburg-Smith y colaboradores (2) los que describieron 12 casos y redenominaron al tumor como “angioendotelioma papilar intralinfático” (PILA, según la sigla en inglés), dado el fenotipo linfático de los vasos tumorales tanto en la microscopía convencional como por los marcadores inmunohistoquímicos.

El hallazgo histológico característico de este tumor es la presencia de conspicuas papilas intravasculares de centro hialino y células endoteliales periféricas, algunas columnares con los núcleos polarizados hacia la luz vascular semejando cabezas de palillos de fósforo o clavos de herradura (hobnail), estas papilas se denominaron "rosetoides" o tipo roseta. 

Dada la extrema rareza de este tumor y la falta de criterios estandarizados no es infrecuente que una lesión que forme papilas intravasculares sea confundido con el tumor de Dabska, pero este fenómeno es común en los tumores vasculares tanto benignos como malignos, debido a esto, los criterios para diagnosticar PILA deben ser estrictos.

presentación del caso:    

Un niño de 7 años se presenta con un nódulo subcutáneo , indoloro y  blando de 3 cm de diámetro en localización retroauricular izquierda. La madre del paciente afirmó que la lesión estuvo presente desde los dos años y que ha crecido lentamente. No hay otro hallazgo significativo en la historia clínica ni en el exámen físico. Se realizó una biopsia excisional y la lesión se diagnosticó como angioendotelioma papilar intravascular ( el artículo de Fanburg-Smith no había sido publicado todavía).

El paciente fue derivado a un hospital pediátrico de alta complejidad donde no se le practicó (con muy buen criterio) ningún tratamiento adicional. Después de un seguimiento de 8 años el paciente está bien y libre de recurrencias.

Hallazgos Patológicos:    

El espécimen de biopsia consistía en una masa de 2,5x 1x 1 cm.  que mostró en la superficie de corte  un tejido blando, cribiforme  y de color gris rosado.

Microscópicamente el tumor  a bajo aumento esta compuesto por grandes espacios vasculares rellenos de líquido fluído y claro semejando “linfangioma cavernoso”  y áreas sólidas entremezcladas (figura 1). Estos espacios vasculares dilatados alojan estructuras papilares ( figura 2) y estan  revestidos tanto por endotelio aplanado como también por células endoteliales cuboideas y  columnares con los núcleos polarizados hacia el borde luminal del citoplasma semejando cabezas de palillos de fósforo (cerillas) o clavos de herradura (figura 3 ). Estas células forman agregados que se proyectan a la luz vascular, islas flotantes y numerosas papilas de centro hialino que semejan rosetas llamadas papilas rosetoides (figura 4) , rodean las áreas sólidas y exhiben asimismo vacuolización citoplásmica- que representaría la incipiente formación de luces vasculares-, dandole a la periferia de los agregados sólidos un aspecto cribiforme, glóbulos hialinos dentro de estas áreas cribiformes sugieren una incipiente formación de los ejes de las papilas rosetoides (figura 5). La fusión de vacuolas entre sí forman hendiduras que separan los agregados celulares de la pared vascular formando grandes islas intravasculares que fueron denominadas papilas glomeruloides o tipo glomérulo (figura 6). Las  áreas sólido-glomeruloides combinan distintos tipos celulares con un aspecto de hemangioma inmaduro con formación de vasos imperceptibles en la zona central y vasos sanguíneos periféricos bien formados.

fiogf49gjkf0dImagen a bajo aumento del PILA con vasos dilatados tipo linfangioma cavernoso, abundantes papilas intraluminales, áreas sólidas y agregados linfoides.">
Figura 1. -

fiogf49gjkf0dPapilas intravasculares: de tipo glomeruloide a la izquierda de la imagen con área sólida central y periferia de células endoteliales modificadas, y tipo rosetoide a la derecha de la imagen.">
Figura 2. -

Figura 3. - Células endoteliales columnares con núcleos polarizados hacia la luz vascular en forma de cabezas de palillos de fósforo o clavos de herradura. Note la formación de ocasionales papilas rosetoides a partir de este endotelio.

fiogf49gjkf0dPapilas rosetoides.">
Figura 4. -

fiogf49gjkf0dFormación de papilas rosetoides con glóbulos hialinos rodeados de células endoteliales modificadas, observe la separación incipiente de estos agregados por vacuolización primero (patrón cribiforme)y luego por fusión de vacuolas entre sí con formación de hendiduras, y su asociación a linfocitos.">
Figura 5. -

fiogf49gjkf0dPapila glomeruloide.">
Figura 6. -

fiogf49gjkf0dArea tipo linfangioma cavernoso puro.">
FIgura 7. -

Hallazgos inmunohistoquímicos:    

fiogf49gjkf0dCélulas endoteliales CD31 positivas. Note el citoplasma alargado columnar de estas células.">
Figura 8. -

fiogf49gjkf0dCD 31 positividad de células endoteliales, incluso en el revestimiento de la papila rosetoide.">
Figura 9. -

fiogf49gjkf0dDébil positividad al antígeno relacionado con el factor VIII.">
Figura 10. -

Figura 11. - Colageno IV, marcada positividad en membrana basal endotelial y en centro de papila rosetoide.

fiogf49gjkf0dVimentina, fuerte tinción de células endoteliales y débil en área sólida central.">
Figura 12. -

fiogf49gjkf0dLinfocitos CD20 positivos en el estroma tumoral.">
Figura 13. -

fiogf49gjkf0dLinfocitos CD3 positivos adheridos a las células endoteliales.">
Figura 14. -

fiogf49gjkf0dAreas sólido-gromeruloides ricas en pericitos actina de músculo liso (AML) positivos.">
Figura 15. -

Discusión    

Discusión:

E. Calonge y colaboradores dicen: “la dificultad en definir y diagnosticar el tumor de Dabska reside no sólo en su extrema rareza sino también en la falta de consenso de sus características específicas” (3). María Dabska describió en su artículo original (1) los patrones clásicos asociados a este tumor: el patrón papilar con formación de abundantes papilas intravasculares que tienen un aspecto rosetoide con eje de tejido hialino y revestidas por endotelio columnar, el patrón cribiforme o en “queso suizo” con formación de miríadas de luces vasculares redondeadas en áreas densamente celulares, el patrón sólido tipo hemangioma celular o inmaduro que tienen un aspecto glomeruloide y da origen cuando se localiza en forma intravascular a las papilas glomeruloides, y el patrón vascular constituido por vasos sanguíneos interanastomosantes.También se consideran caracteres distintivos de este tumor el aspecto de linfangioma cavernoso de los vasos que alojan a las papilas intravasculares y la infiltración estromal y acúmulos intravasculares adheridos al endotelio tumoral de linfocitos.   

Mientras que la formación de papilas intravasculares es un fenómeno extendido en los tumores vasculares tanto benignos como malignos (figuras 19 a 22), raramente estas papilas tienen el tipo de revestimiento endotelial de células “hobnail” o en clavo de herradura o columnares tipo palillo de fósforo o cerilla que tienen las células del PILA, a excepción del llamado angioma "hobnail" que compromete piel y mucosas, y que muestra vasos dilatados con papilas intraluminales y endotelio en clavo de herradura de revestimiento, esta lesión sin embargo es mas superficial que PILA y HR, y se asocia con depósitos de hemosiderina que le otorga en la piel un aspecto de blanco de tiro y por lo que se lo ha denominado como hemangioma hemosiderótico "targetoide" o en blanco de tiro. La ausencia de células endoteliales columnares  -sumado a las diferencias clínicas- , también sirve para distinguir PILA de dos tumores vasculares benignos llamados hemangioma glomeruloide y angioma en penacho o angioblastoma de Nakagawa, que muestran crecimientos intravasculares glomeruloides o esferoides que semejan las papilas glomeruloides del PILA.  

fiogf49gjkf0dHemangioendotelioma retiforme.">
Figura 16. -

fiogf49gjkf0dCélulas endoteliales en HR.La ausencia de luz vascular hace difícil evidenciar el aspecto columnar, pero se observa elongación del citoplasma con núcleos polarizados.">
Figura 17. -

fiogf49gjkf0dVacuolización del citoplasma en células endoteliales del HR.">
Figura 18. -

fiogf49gjkf0dHiperplasia endotelial papilar o tumor de Masson.">
Figura 19. -

fiogf49gjkf0dAngioma con conspicuas papilas.">
Figura 20. -

fiogf49gjkf0dAngiomatosis.">
Figura 21. -

fiogf49gjkf0dPapilas en angiosarcoma.">
Figura 22. -

fiogf49gjkf0dMarcación con D2-40 del presente caso, imagen a bajo aumento.">
Figura 23. -

fiogf49gjkf0dInmunotinción de D2-40 para la proteína podoplanina, a gran aumento se observa la fuerte marcación del endotelio de una papila intravascular.">
Figura 24. -

Agradecimientos    

Bibliografía    

Comentarios

- Claudia Contreras (04/05/2007 17:43:23)

excelente caso, bien ilustrado

- Noemi Isabel Gercek (20/05/2007 0:09:38)

Excelente y muy minucioso trabajo. Felicitaciones.

- Victor Leonel Argueta Sandoval (20/05/2007 22:10:03)

Un caso bien estudiado y bien ilustrado. La evolución puede considerarse, la de un tumor de bajo grado de malignidad. Consideramos que los márgenes quirúrgicos estaban libres. Felicitaciones por un bonito caso y bonita revisión de la literatura.

- Guillermo Oscar Britos (21/05/2007 6:17:01)

Gracias por las buenas críticas,este tumor es considerado como de bajo grado de malignidad, básicamente porque no dá metástasis excepto el caso 6 de la serie de María Dabska ya mencionado en la discusión, lamentablemente esta evolución fué posterior a la publicación del trabajo en el año 1969 creo que el paciente falleció un año después,y la referencia al caso la tenemos de parte de su hijo Cristopher Dabsky, no tenemos más información que esa.Los márgenes son estrechos pero libres de compromiso neoplásico.

- Guillermo Oscar Britos (21/05/2007 7:26:47)

Gracias por las buenas críticas,este tumor es considerado como de bajo grado de malignidad, básicamente porque no dá metástasis excepto el caso 6 de la serie de María Dabska ya mencionado en la discusión, lamentablemente esta evolución fué posterior a la publicación del trabajo en el año 1969 creo que el paciente falleció un año después,y la referencia al caso la tenemos de parte de su hijo Cristopher Dabsky, no tenemos más información que esa.Los márgenes son estrecho pero libres de compromiso neoplásico.

- Guillermo Oscar Britos (21/05/2007 7:30:07)

Gracias por las buenas críticas, este tumor es considerado como de bajo grado de malignidad, básicamente porque no dá metástasis excepto el caso 6 de la serie de María Dabska ya mencionado en la discusión, esta evolución fué posterior a la publicación del trabajo en el año 1969, creo que el paciente falleció un año después, y la referencia al caso la tenemos de parte de su hijo Cristopher Dabsky, no tenemos más información que esa. Los márgenes eran estrechos pero libres de compromiso neoplásico.

- Dania Ledesma (23/05/2007 8:16:30)

Excelente presentación,
gracias por compartirla y felicitaciones.

- Dania Ledesma (23/05/2007 8:26:56)

Excelente presentación,
gracias por compartirla y felicitaciones.

- Javier Muñoz Moreno (28/05/2007 12:34:09)

Me ha gistado la documentacion iconográfica. muchas felicidades!!

- Maria Laura Haramboure (03/06/2007 0:36:58)

Muy lindo caso con excelentes fotografías.