Discusión
fiogf49gjkf0d Los tumores neuroblásticos periféricos son aquellos que derivan de las células primordiales de la cresta neural y que están compuestos de uno, dos o más de los siguientes componentes:
neuroblastos indiferenciados,neuropilo,neuroblastos en varios estadios de maduración,células ganglionares,prolongaciones neuríticas maduras,células de schwann y tejido firbroso.
Estos tumores se localizan en el sistema nervioso simpático; así comprometen la médula adrenal,los ganglios simpáticos de la región cervical,toráxica,abdominal y pélvica,incluyendo los ganglios de la cadena simpática; el órgano de zuckerkand y los pequeños ganglios de la región pélvica,sacra y coccígea.
El término básico es el de TUMOR NEUROBLASTICO y los términos como Neuroblastoma,Ganglioneuroblastoma y Ganglioneuroma son aplicados en relación a la cantidad de estroma schwanniano presente.Asi:
Neuroblastoma es un tumor con escaso estroma schwanniano.
Ganglioneuroblastoma es un tumor rico en estroma schwanniano.
Ganglioneuroma es un tumor con estroma schwanniano dominante.
Para determianr el tipo y subtipo de tumor neuroblástico hay que tener en cuenta la presencia o ausencia de uno o más de los componentes histológicos básicos,como son:
1.-Componente Neuroblastomatoso: constituído por neuroblastos indiferenciados o neuroblastos con tendencia a la diferenciación hacia la línea gangliocítica,con o sin neuropilo,sin presencia de células de schwann.
2.-Componente Ganglioneuromatoso: células ganglionares maduras,prolongaciones neuríticas acompañadas por células de schwann y tejido fibroso maduro.
3.-Componente Intermedio: neuroblastos en diferenciación,células ganglionares en maduración,neuropilo sin células de schwann y células fusiformes representando probablemente células de schwann en maduración.
Criterios para la clasificación de neuroblastomas
El Neuroblastoma es un tumor compuesto de componente neuroblastomatoso,pequeño componente intermedio y un pequeño foco de componente ganglioneuromatoso que puede estar presente en el neuroblastoma diferencianti.
Asi tenemos que:
1.-Neuroblastoma indiferenciado: compuesto por neuroblastos redondos de tamaño pequeño,mediano o grande sin diferenciación y presencia de neuropilo.
2.-Neuroblastoma indiferenciado pleomórfico: compuesto por neuroblastos grandes con núcleo pleomórfico,nucleolo prominente y moderado o abundante citoplasma.No hay neuropilo.
3.-Neuroblastoma pobremente diferenciado:presenta menos del 5% de neuroblastos con diferenciación sincrónica hacia células ganglionares.
4.-Neuroblastoma en diferenciación: presenta mayor o igual a 5 % de neuroblastos con diferenciación sincrónica hacia células ganglionares.
PRONOSTICO
Para la categorizacón pronóstica se deben considera tres categorias:
1.-Tipo de componente presente.
2.-Grado de diferenciación.
3.-La proporción de células con mitosis y cariorrexis para la determinación del MKI.En esta característica se consideran tres tipos..
A.-Bajo: menos del 2% de células con mitosis y/o cariorrexis.
B.-Intermedio: de 2 a 4 % de células con mitosis y/o cariorrexis.
C.-Alto: más de 4% de células con mitosis y/o cariorrexis.
Después de haber determinado el tipo y subtipo de tumor neuroblástico el siguiente paso es relacionar la edad con los caracteres morfológicos vistos en Neuroblastoma.
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