Anetodermia Primaria: Estudio de dos casos.

Alfonso González Morán^*, Fausto Cermeño Giles^**, Rocío Martín López^***, M. Paz González Asensio^*, Pilar Escalonilla García-Patos^*, M. Luz Ramos Nieto^*
* Sección de Dermatología. Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila. España. ESPAÑA
** Sección de Anatomia Patológica. Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila. España. ESPAÑA
*** Sección de Anatomía Patológica. Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila. ESPAÑA

Resumen

Introducción:

La Anetodermia corresponde a un proceso infrecuente que afecta las fibras elásticas, desapareciendo casi en su totalidad tanto en la dermis papilar como reticular. Su etiología y patogenia permanecen desconocidas. Clásicamente se las ha clasificado en primarias, cuando no existe enfermedad subyacente, y secundarias cuando lo hacen en relación a un proceso inflamatorio o tumoral subyacente. Presentamos dos casos de anetodermia primaria.

Casos Clínicos:

Caso 1. Mujer de 45 años con obesidad mórbida que consultó por presentar una lesión única situada en el tercio distal de la cara anterior del brazo izquierdo. Esta lesión, de  5 años de evolución, producía molestias vagas. Su base era de 15 x 10 mm., de morfología oval, elevada, cupuliforme, siendo la piel suprayacente transparente, lo que permitía, ver los vasos subyacentes y los lóbulos del tejido celular subcutáneo. La extirpación resolvió la lesión.

Caso 2. Mujer de 65 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó por haber notado dos lesiones en el tronco, no pudiendo precisar su tiempo de evolución. La primera se situaba en el dorso del hombro izquierdo y la segunda en la región subescapular derecha. Clínicamente ambas compartían el ser lesiones ligeramente deprimidas con borde neto, superficie algo plegada y centro eritematoso. Su consistencia era menor que la piel adyacente. La palpación permitía obtener la sensación de “ojal de camisa”. El tamaño de ellas era de 15 x 10 y 20 x 15 mm., respectivamente.

El estudio histológico era superponible en ambas pacientes. La epidermis se encontraba plegada, la dermis subyacente era laxa, su grosor era menor que la dermis adyacente. La tinción con orceína mostraba una pérdida ostensible de las fibras elásticas al comparar con la dermis de alrededor. El colágeno se veía reducido auna estrecha franja comprimido por el tejido celular subcutáneo que se herniaba hacia arriba. Existían discretos infiltrados inflamatorios de linfocitos en el plexo superficial. 

En ambas pacientes la bioquímica general, el hemograma, la VSG, los ANA y la serología (IgG e IgM) para Borrelia Burgdorferi fueron normales o negativos.

 Comentario:

Algunos autores abogan por la idea  de que pudiera representar una manifestación de la Borreliosis¹ al igual que otras entidades de carácter atrofiante: cutis laxa², morfea y liquen escleroso y atrófico³, así como acrodermatitis crónica atrófica. Por el contrario, nuestras pacientes mostraron serología negativa para esta espiroqueta.

Introduccion    

La Anetodermia corresponde a un proceso que afecta las fibras elásticas por el que estas desaparecen casi en su totalidad de la dermis papilar y reticular. Su etiología y patogenia permanecen desconocidas. Clásicamente se las ha clasificado en primarias, cuando no existe enfermedad subyacente, y secundarias cuando lo hacen en relación a un proceso inflamatorio o tumoral subyacente. Tanto las primarias como las secundarias ha sido subclasificadas en inflamatorias y no inflamatorias; sin embargo, esto obedece a motivos históricos y supunone una división artificial de escaso valor, ya que en el mismo paciente pueden ser vistas lesiones tanto inflamatorias como no inflamatorias, no suponiendo ningún valor desde el punto de vista pronóstico ni terapéutico. Presentamos dos casos de anetodermia primaria

Material y Métodos    

Resultados    

Caso 1. Mujer de 45 años con obesidad mórbida que consultó por presentar una lesión única situada en el tercio distal de la cara anterior del brazo izquierdo. Esta lesión, de  5 años de evolución, producía molestias vagas. Su base era de 15 x 10 mm., de morfología oval, elevada, cupuliforme, siendo la piel suprayacente transparente, lo que permitía, ver los vasos subyacentes y los lóbulos del tejido celular subcutáneo (Fig. 1 y 2). La extirpación resolvió la lesión. Entre sus antecedentes personales sólo era destacable una obesidad. Las lesiones no se precedieron fenómenos inflamatorios.

Caso 2. Mujer de 65 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó por haber notado dos lesiones en el tronco, no pudiendo precisar su tiempo de evolución. La primera se situaba en el dorso del hombro izquierdo (Fig. 3) y la segunda en la región subescapular derecha (Fig. 4). Clínicamente ambas compartían el ser lesiones ligeramente deprimidas con borde neto, superficie algo plegada y centro eritematoso. Su consistencia era menor que la piel adyacente. La palpación permitía obtener la sensación de “ojal de camisa”. El tamaño de ellas era de 15 x 10 y 20 x 15 mm., respectivamente. La paciente no señalaba la existencia previa de lesiones de ningún tipo en esas u otras zonas.

El estudio histológico era semejante en ambas pacientes. En los cortes con H&E podía  verse una epidermis plegada, ya que la dermis subyacente estaba muy reducida en su grosor y consistencia. La piel externa a la lesión mostraba anejos y  un grosor dérmico normal, contrastando con la dermis del interior (Fig. 5).

Este cuadro puede acompañarse de infiltrado inflamatorio escaso. Ocasionalmente se observan manquitos perivasculares de linfocitos o cúmulos de histiocitos y células gigantes que pueden fagocitar fibras elásticas como ocurría en nuestra primera paciente (Fig. 6).

La tinción con orceína muestraba, además de una diferencia del grosor de la dermis, una disminución de las fibras elásticas en la zona alterada (Fig. 7). Los vasos sanguíneos quedan sin apenas soporte. La grasa subcutánea se herniaba hacia arriba ocupando el lugar de la dermis desaparecida, sobrepasando el nivel de la piel adyacente. La tinción de tricrómico de Masson ratifica que la anetodermia constituye una forma de atrofia del tejido conjuntivo dérmico, es decir, una disminución del grosor de la dermis por pérdida de fibras elásticas, colágena y sustancia fundamental (Fig. 8, 9 y 10).

  fiogf49gjkf0dFig. 1. Lesión elevada, oval, de consistencia blanda, con "signo del ojal" situada en la cara anterior del brazo correspondiente al caso 1.">
Fig. 1 -

  fiogf49gjkf0dFig. 2. Detalle del caso 1. Por transparencia, debido a la pérdida de la dermis subyacente, pueden obeservarse los lóbulos del tejido celular subcutáneo y la vascularización cutánea superficial.">
Fig. 2 -

  fiogf49gjkf0dFig. 3. Lesión situada en la cara dorsal del hombro (caso 1). Ligera depresión cutánea de centro eritematoso.">
Fig. 3 -

  fiogf49gjkf0dFig. 4. Lesíon situada en la región subescapular derecha (caso 2). Redondeada, de superficie plegada. Blanda a la palpación: "signo del ojal".">
Fig. 4 -

  fiogf49gjkf0dFig. 5. Diferencia entre el grosor de la dermis normal (izquierda) y la la dermis reducida de grosor en la piel afecta (derecha). H&E 40x">
Fig. 5 -

  fiogf49gjkf0dFig. 6. Infiltrado inflamatorio mixto de linfocitos e histiocitos, algunos multinucleados. H&E 100x">
Fig. 6 -

  fiogf49gjkf0dFig. 7. Panorámica. Orceína 20x. Grosor normal de la dermis de la piel adyacente a la lesión (izq.uierda). Contorno flexuoso por inconsitencia de la dermis. Atrofia del tejido conjuntivo dérmico en el seno de la lesión. ">
Fig. 7 -

  fiogf49gjkf0dFig. 8. Panorámica. Tricrómico de Masson 20x. Atrofia del tejido conjuntivo en el seno de la lesión. Los vasos sanguíneos quedan sin sosten. El tejido celular subcutáneo se hernia hacia arriba, por encima del nivel de la piel normal.">
Fig. 8 -

  fiogf49gjkf0dFig. 9. Dermis adyacente a la lesión. Grosor y colágeno normal en cantidad y calidad. Anejos conservados. Tricrómico de Masson 40x">
Fig. 9 -

  fiogf49gjkf0dFig. 10. Dermis del interior de la lesión. Grosor y colágeno reducido en cantidad. Inexistencia de anejos. Herniación de la grasa subcutánea Tricrómico de Masson 40x">
Fig. 10 -

Discusión    

La Anetodermia corresponde con un cuadro cutáneo de presentación infrecuente. Esta puede o no asociarse a otros procesos dermatológicas (anetodermia primaria o secundaria, respectivamente).  

La etiología es desconocida. Algunos autores abogan por la idea  de que pudiera representar una manifestación de la Borreliosis¹ al igual que otras entidades de carácter atrofiante: cutis laxa², morfea y liquen escleroso y atrófico³, así como acrodermatitis crónica atrófica⁴. Sin embargo, nuestras dos pacientes mostraban serología negativa para esta espiroqueta, y no presentaban datos de ninguna otra enfermedad cutánea ni sistémica.

Clásicamente la anetodermia se encuadra dentro de los textos de dermatología en los capítulos alteraciones de las fibras elásticas. En el recientemente editado texto de Bolognia et al.⁵ la anetodermia es explicada en un capítulo titulado atrofias del tejido conjuntivo. Los casos estudiados por nosotros corroboran esta clasificación ya que no sólo existe una pérdida de las fibras elásticas sino una reducción significativa de la totalidad del espesor de la dermis, incluyendo el colágeno. La clínica de nuestros casos es absolutamente típica y cubre las dos variedades de anetodermia: con protusión y depresión. La anetodermia no sólo supone una reducción del tejido elástico sino una atrofia de todo el tejido dérmico.

Conclusiones    

Agradecimientos    

Bibliografía    

1. J Bauer, G Leitz, G Palmedo, H Hügel. Anetoderma: Another facet of Lyme disease? J Am Acad Dermatol 2003; 48:86-8.) 
2. Ozkan S, Fetil E, Gunes AT, Bozkurt E, Sahin T, Erkizan V, et al. Cutis laxa acquisita: is there any association with Borrelia burgdorferi? Eur J Dermatol 1999; 9:561-4. 
3. Hödl  S, Soyer HP. Dermatopathology of Lyme borreliosis. Acta Derm Venerol 1994; 3:89-98. 
4. Asbrink E, Hovmark A. Successful cultivation of spirochetes from skin lesions of patients with erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans. Acta Pathol Microbiol Immunol Scand 1985;93:161-3. 
5. Mari C, Powell J: Atrofias del tejido conjuntivo. En Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatología. pg. 1539-1548. 1ª Ed. española. Elsevier. España.