Resumen
fiogf49gjkf0d Presentamos el caso de una mujer de 60 años a la que se le extirpan varias lesiones en la vulva de aspecto queratósico. El estudio microscópico mostró pápulas hiperqueratósicas con papilomatosis y acantosis de la epidermis. Destacaba la desintegración de los estratos espinoso y granuloso consistente en queratinocitos con halo perinuclear, condensación eosinófila del citoplasma, edema celular y citolisis. La capa basal estaba íntegra en toda su extensión.
La hiperplasia epidermolítica localizada de la vulva es una forma aislada de una alteración de la queratinización con patrón hitopatológico reconocible y compartido con otras patologías como la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, acantona epidermolítico, queratodermia palmoplantar, etc. Estudios ultraestructurales y moleculares demuestran que existen mutaciones en los genes de las queratinas 1 y 10 de los queratinocitos suprabasales que generan desintegración del citoesqueleto y finalmente, citolisis.
Esta entidad precisa biopsia para su diagnóstico ya que clínicamente puede confundirse con otras lesiones queratósicas de la vulva como la verruga vulvar, condiloma acuminado y liquen plano, entre otras.
Bibliografía:
1.Swann M.H. et al. Localized epidermolytic hyperkeratosis of the female external genitalia. J Cutan Pathol 2003; 30:379-381
2. Sánchez Carpintero I. et al. Disseminated epidermolytic acanthoma probably related to trauma. Br J Dermatol 1999; 141:728-730
3. Virtanen M. et al. Splice site and deletion mutations in keratin (KRT1 and KRT10) genes: unusual phenotypic alterations in Scandinavian patients with epidermolytic hyperkeratosis. J Invest Dermatol 2003; 121:1013-20
|