TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS EN LA INFANCIA. INCIDENCIA EN CINCO AÑOS

Dra. Ania Hernandez Cabezas^*, Dr. Roberto Silva Aguiar^*
* Instituto de Hematología e Inmunología Ciudad de la Habana Cuba CUBA

Resumen

Los  síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) en la infancia son infrecuentes. El objetivo de este trabajo fue  conocer la frecuencia de los mismos en nuestra institución.  Se revisaron los archivos de biopsias entre 1999-2004 para establecer la casuística de los pacientes con  SMPC en  menores de  20 años. Encontramos un total de 298  casos correspondiendo a adultos 259, representando los  niños un 15.05%. Treinta casos correspondieron a Leucemia Mieloide Crónica, con edades entre 3 y 20 años y de ellos solo 10 fueron diagnósticos de debut. Al tipo común correspondieron  10 enfermos, de los cuales 4 tenían incremento de megacariocitos, 6 incremento de blastos y de estos 3  presentaron incremento del retículo. El resto se encontraba en remisión. Dos casos  correspondieron a  Policitemia Vera, ambos de 9 años y de ambos sexos. La Mielofibrosis Primaria se encontró en 3 casos distribuidos en un rango de edad entre 3 y 20 años, en esta enfermedad  predominó  el sexo masculino. Como síndrome Mieloproliferativo Crónico no clasificado se encontraron 4 pacientes entre 2 y 20 años de edad con un predominio femenino. No registramos Trombocitemias Esenciales. Pese a la infrecuencia de estas entidades en la edad pediátrica,  numerosos enfermos fueron diagnosticados. Este hallazgo puede estar en correspondencia con el carácter terminal  y especializado de la institución.

Introduccion    

Los trastornos mieloproliferativos crónicos son desórdenes clonales del stem  cell caracterizados por proliferación en la médula ósea de una o más   de las líneas mieloides ( granulocítica, eritrocítica y megacariocítica). La proliferación está asociada con una maduración relativamente normal que es efectiva resultando un incremento del número de granulocítos, células rojas de  la sangre y/o plaquetas en sangre periférica en contraste con la inefectiva hematopoyesis encontrada en la mielodisplasia. Los mieloproliferativos crónicos son enfermedades primarias de adultos con un pico frecuente en la 5ta a 6ta década de la vida, su incidencia es aproximadamente 6-9 por  10⁶  en la población anual, en los niños estas entidades son infrecuentes  y es nuestro propósito conocer la casuística en nuestro Instituto.                                      

Material y Métodos    

MATERIAL Y METODO

Se revisaron los archivos de los últimos cinco años (1999-2004) de Anatomía Patológica del Instituto de Hematología e Inmunología. Seleccionamos los pacientes con diagnóstico de síndrome mieloproliferativo crónico; tomamos como valor de corte la edad de 20 años y recogimos los datos generales (edad, sexo), Se revisó la literatura e hicimos comparaciones.

Resultados    

Encontramos un total de 298 casos, correspondiendo a adultos 259, representando los niños sólo un 15.05%. Treinta casos correspondieron a Leucemia Mieloide Crónica (LMC) con un rango de edad entre 3 y 20 años y de ellos sólo 10 fueron diagnósticos de debut, todas LMC tipo  común. 4 de estos enfermos tenían  incremento de megacariocitos y  6 incremento de blastos.

La LMC es el más  frecuente de los mieloproliferativos crónicos puede ocurrir a cualquier edad, pero el diagnóstico es mas frecuente en la 5ta o 6ta década de la vida con un débil predominio del sexo masculino. Esto último difiere del predominio del sexo femenino encontrado en nuestro trabajo. No hubo debut de ningún caso en fase blástica.

La Policitemia Vera   estuvo representada por dos casos con 9 años,  femenino y masculino. La edad de presentación de este trastorno es aproximadamente  60 años, la incidencia por debajo de 20 años es muy baja y aunque la literatura refleja un ligero predominio masculino  en nuestra  casuística no lo encontramos.

La mielofibrosis crónica idiopática  es un trastorno mieloproliferativo crónico clonal con  proliferación principalmente de elementos granulocíticos y megacariocíticos asociados con depósito de tejido conectivo y hematopoyesis  extramedular. La incidencia de esta enfermedad es desconocida pero se estima 0.5-1.5por 10⁶ individuos por año;  la edad de presentación habitualmente es la 7ma década afectando por igual a los dos sexos. En nuestra revisión encontramos tres  casos entre 3 y 20 años de edad con un predominio del sexo masculino.

Dentro de la categoría de mieloproliferativo crónico no clasificable tuvimos cuatro pacientes con una edad  comprendida entre 2 y 20 años, y un predominio femenino. La incidencia  exacta es desconocida. Reportes indican que el porcentaje es de un 10-20% de todos los mieloproliferativos crónicos.

En nuestro trabajo no tuvimos ningún caso de Trombocitemia esencial.

  fiogf49gjkf0dFIGURA 1: POLICITEMIA VERA. H/E MO 100">
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  fiogf49gjkf0dFIGURA 2: TRASTORNO MIELOPROLIFERATIVO CRONICO NO CLASIFICADO. H/E MO 40">
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  fiogf49gjkf0dFIGURA 3: LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA. H/E MO 40">
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Discusión    

Conclusiones    

-Los trastornos mieloproliferativos crónicos constituyen desórdenes infrecuentes en la infancia.

-Hubo un predominio notable de la Leucemia Mieloide Crónica coincidiendo con la literatura revisada .

-La Policitemia Vera y la Mielofibrosis Primaria aunque son trastornos infrecuentes en edades pediátricas. Encontramos 2 y 3 casos respectivamente.

-Los Mieloproliferativos Crónicos no clasificados  fueron 4.

-No registramos casos de Trombocitemia Esencial.

-El sexo se comportó de forma variable aunque no mostró diferencias significativas con la literatura.

-Nuestros resultados están  en relación con el carácter  nacional y terminal  de nuestro centro.

Agradecimientos    

Bibliografía    

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