La enfermedad de paget extramamaria representa una curiosa, controversial y rara lesión vulvar, y a veces perianal semejante en sus manifestaciones cutáneas a la enfermedad de paget de la glándula mamaria. Como neoplasia vulvar se manifiesta como una zona eritematosa, costrosa de bordes geográficos netos. Se informa el caso de una mujer de 45 años de edad con antecedentes obstétricos G₃ P₂ A₁ provocado, que desde hace mas o menos dos años viene presento una lesión blanquecina, hiperqueratosica y pruriginosa, localizada en labio mayor de la vulva que se extendía hasta el labio menor, por lo que se le realizo tratamiento quirúrgico que consistió en hemivulvectomia para poder confirmar el diagnostico positivo y diferencial con el uso de técnicas convencionales, especiales e inmunohistoquímicas al respecto.