AMELOBLASTOMA MALIGNO DE CÉLULAS CLARAS

ANDRES CARRANZA CARRANZA^*, MªLUISA SANCHEZ BERNAL^*, MªCAROLINA OLANO ACOSTA^*, IVAN MUÑOZ REPETO^*, MªCRUZ MARCHENA PARRA^*, M VICENTE SALINAS MARTIN^*, MªANGELES LOPEZ GARCIA^*, DAVID MARCILLA PLAZA^*
* HHUU VIRGEN DEL ROCIO ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCIÓN:

   Los tumores odontogénicos malignos epiteliales incluyen, según la clasificación de la OMS y AFIP, 2001: Ameloblastoma maligno, Carcinoma ameloblástico, Carcinoma intraóseo primario, Carcinoma odontogénico de células claras y transformación maligna de otros tumores epiteliales o quistes odontogénicos.

   Surgen del epitelio odontogénico del que deriva el órgano del esmalte. La distinción entre ellos es a veces muy difícil.

   El Ameloblastoma, el más frecuente de los tumores odontogénicos epiteliales, es un tumor benigno, invasivo localmente, que excepcionalmente da metástasis; son éstas, aún conservando sus características histológicas benignas, las que definen al ameloblastoma maligno.

   Características citohistológicas malignas, conservando el patrón arquitectural de ameloblastoma, definen al carcinoma ameloblástico.

   Presentamos un caso de Ameloblastoma maligno con algunos signos de Carcinoma ameloblástico o de Carcinoma odontogénico de células claras.

   Tiene características propias de ameloblastoma,con clara invasión local y permeación linfática; las células claras añaden un dato de malignidad. Los signos de carcinoma (pleomorfismo, hipercromatismo y vesiculación nuclear) son de intensidad discreta. Pequeños grupos celulares infiltrantes son propios de carcinoma,pero no descartan el ameloblastoma, de reconocida capacidad invasora local. No se observan mitosis.

PRESENTACION DEL CASO

   Mujer de 81 años con tumoración mandibular de gran tamaño, de 3 meses de evolución, con adenopatías submaxilares izquierdas.

   Mediante estudios de imagen, TAC con contraste, se pone de manifiesto una lesión lítica, no calcificante, con necrosis, que afecta sínfisis, cuerpos mandibulares,suelo de boca, región submentoniana y submaxilar.

   Se realiza biopsia de la tumoración que da el diagnóstico.

   Dado el gran tamaño, 10x10cm, y la extensión de la neoplasia, se desestima la cirugía, proponiendose tratamiento radioterápico.

   Estudio macroscópico: fragmentos irregulares y blanquecinos que ocupan un volumen aproximado de 0,1cc.

   Estudio microscópico: el tumor está constituido por nidos de células de citoplasma claro o vacío(rico en glucógeno), con focos de disposición en empalizada en la periferia de los nidos, núcleos polarizados, y células centrales del nido de aspecto estrellado, laxas pero cohesionadas; una membrana basal delimita los nidos, que se encuentran inmersos en un estroma de tejido conjuntivo no neoplásico. Todas ellas características típicas del ameloblastoma.

   No se observa queratinización ni mitosis. Sí se ven grupos de células neoplásicas infiltrando y destruyendo tejidos, con signos de regeneración en éstos(multinucleación central de fibras musculares), y estroma más desmoplásico en estas áreas.

   Células neoplásicas se observan en el interior de vasos linfáticos, que fueron reveladas tras marcaje con citoqueratina pan, que hizo lo propio con los nidos de celulas tumorales.

CONCLUSIONES Y COMENTARIO

   La neoformación presentada cumple los criterios definitorios de ameloblastoma maligno, según AFIP: características citológicas benignas con patrón arquitectural propio de ameloblastoma, y comportamiento biológico maligno con permeación linfática.

   Las células claras, variante histológica de ameloblastoma, añade un signo de malignidad a la neoplasia.

   Salvando las discretas atipias citológicas, el diagnóstico diferencial con otros tumores odontogénicos epiteliales, referidos antes, parece claro en esta caso.

   El fibroma ameloblástico, neoplasia odontogénica mixta epitelial mesenquimal, queda descartado ya que nuestro caso carece de componente mesenquimal, fibroblástico, neoplásico.

   No debemos olvidar que los tumores más frecuentes de la zona son los secundarios; lo que nos lleva a hacer el diferencial con tumores de células claras locales no odontogénicos, y con tumores metastásicos: carcinoma de células escamosas de mucosa oral, de glándulas saliveles, de células renales.  

Introduccion    

   Surgen del epitelio odontogénico del que deriva el órgano del esmalte. La distinción entre ellos es a veces muy difícil.

   El Ameloblastoma, el más frecuente de los tumores odontogénicos epiteliales, es un tumor benigno, invasivo localmente, que excepcionalmente da metástasis; son éstas, aún conservando sus características histológicas benignas, las que definen al ameloblastoma maligno.

   Características citohistológicas malignas, conservando el patrón arquitectural de ameloblastoma, definen al carcinoma ameloblástico.

   Presentamos un caso de Ameloblastoma maligno con algunos signos de Carcinoma ameloblástico o de Carcinoma odontogénico de células claras.

   Tiene características propias de ameloblastoma,con clara invasión local y permeación linfática; las células claras añaden un dato de malignidad. Los signos de carcinoma (pleomorfismo, hipercromatismo y vesiculación nuclear) son de intensidad discreta. Pequeños grupos celulares infiltrantes son propios de carcinoma,pero no descartan el ameloblastoma, de reconocida capacidad invasora local. No se observan mitosis.

Material y Métodos    

   Mediante estudios de imagen, TAC con contraste, se pone de manifiesto una lesión lítica, no calcificante, con necrosis, que afecta sínfisis, cuerpos mandibulares,suelo de boca, región submentoniana y submaxilar.

   Se realiza biopsia de la tumoración que da el diagnóstico.

   Dado el gran tamaño, 10x10cm, y la extensión de la neoplasia, se desestima la cirugía, proponiendose tratamiento radioterápico

fiogf49gjkf0dTAC: gran tumoración que afecta sínfisis y ambas ramas mandibulares.">
FIG-1 -

Resultados    

   Estudio microscópico: el tumor está constituido por nidos de células de citoplasma claro o vacío(rico en glucógeno), con focos de disposición en empalizada en la periferia de los nidos, núcleos polarizados, y células centrales del nido de aspecto estrellado, laxas pero cohesionadas; una membrana basal delimita los nidos, que se encuentran inmersos en un estroma de tejido conjuntivo no neoplásico. Todas ellas características típicas del ameloblastoma.

   No se observa queratinización ni mitosis. Sí se ven grupos de células neoplásicas infiltrando y destruyendo tejidos, con signos de regeneración en éstos(multinucleación central de fibras musculares), y estroma más desmoplásico en estas áreas.

   Células neoplásicas se observan en el interior de vasos linfáticos, que fueron reveladas tras marcaje con citoqueratina pan, que hizo lo propio con los nidos de celulas tumorales.

fiogf49gjkf0dNido de células tumorales, de citoplasma claro, delimitado por pseudocápsula de tejido conjuntivo, con áreas de necrosis y destrucción de fibras musculares; a la derecha, permeación linfática. ">
FIG-2 -

fiogf49gjkf0dDetalle de nido tumoral con células tumorales periféricas dispuestas en empalizada, que recuerdan al ameloblastoma">
FIG-3 -

fiogf49gjkf0dDetalle de permeación linfática. ">
FIG-4 -

fiogf49gjkf0dMultinucleación: signo de regeneración muscular. ">
FIG-5 -

fiogf49gjkf0dPAS: positividad en citoplasma de células claras. ">
FIG-6 -

fiogf49gjkf0dPAS-AMILASA: se pierde la positividad para el PAS en dichas células, confirmando su contenido en glucógeno">
FIG-7 -

fiogf49gjkf0dCITOQUERATINA- PAN: positiva en células tumorales, lo que confirma su naturaleza epitelial">
FIG-8 -

fiogf49gjkf0dCK-PAN: positiva en células tumorales en el interior de un vaso linfático. ">
FIG-9 -

Discusión    

   El fibroma ameloblástico, neoplasia odontogénica mixta epitelial mesenquimal, queda descartado ya que nuestro caso carece de componente mesenquimal, fibroblástico, neoplásico.

   No debemos olvidar que los tumores más frecuentes de la zona son los secundarios; lo que nos lleva a hacer el diferencial con tumores de células claras locales no odontogénicos, y con tumores metastásicos: carcinoma de células escamosas de mucosa oral, de glándulas saliveles, de células renales.  

Conclusiones    

   Las células claras, variante histológica de ameloblastoma, añade un signo de malignidad a la neoplasia

Bibliografía    

-James J.Sciubba, John E. Fantasia, Leonard B. Kahn. Malignant Odontogenic Tumors, in Tumors and Cysts of the Jaws, in Atlas of Tumor Pathology. Third Series. Fascicle 29. AFIP. Washington D.C. 2001.

-Christopher D. M. Fletcher, D. G. MacDonald: Odontogenic Tumors, in Tumors of the oral cavity, in Diagnostic Histopathology of Tumors. Second Edition. 2002. Churchill Livingstone. Boston.

-Verneuil A, Sapp P, Huang C, Abemayor E. Malignant ameloblastoma: classification, diagnostic, and therapeutic challenges. Am J Otolaryngol. 2002 Jan-Feb;23(1): 44-8.

Comentarios

- Javier Muñoz Moreno (06/10/2005 15:10:50)

Enhorabuena. Excelente trabajo con iconografía completa. Esto ayuda a recordar aquello que pasado un tiempo y después de ver un caso se te olvida y de repente vuelves a recordarlo todo.

- Juan Pablo Garcia de la Torre (07/10/2005 8:22:30)

Un bonito caso, la verdad no había visto ninguno de células claras. Estupenda iconografía. Tan sólo una cuestión ¿se biopsiaron las adenopatías o se supusieron metastásticas desde el principio? Saludos

- Oscar N. García-Roco Pérez (19/10/2005 17:43:18)

Muy interesante!!!!

- Isabel Marquina Ibáñez (22/10/2005 12:50:01)

Bonito caso y exposición clara. Enhorabuena.

- Cesáreo Corbacho Cuevas (25/10/2005 20:43:01)

Un caso muy interesante con una esplendida iconografia. Muchas gracias y un saludo muy cordial.

- ANDRES CARRANZA CARRANZA (04/11/2005 19:11:48)

Respuesta a D. JAVIER MUÑOZ MORENO: Gracias por su interés; sus palabras de reconocimiento son de gran apoyo moral. Un abrazo.

- ANDRES CARRANZA CARRANZA (04/11/2005 19:42:24)

Respuesta a D. JUAN PABLO GARCIA DE LA TORRE: No recibimos adenopatías para su estudio; en la historia clínica constan adenopatias en estudios de imagen, de hasta 2,5 cm de diámetro,parcialmente necrosadas, que suponemos metastásicas por su tamaño, necrosis y permeacion linfática, detalle éste sí observado microscópicamente.
Las metástasis son necesarias para el diagnóstico de Ameloblastoma maligno, siguiendo estríctamente la definicion de AFIP, pero en este caso, dado el gran tamaño de la neoplasia, su inoperabilidad e invasion linfática, creo que podemos suponerlas; aunque, repito, estrícatmente, no fueron demostradas; detalle éste que no ha pasado desapercibido para ti.
Gracias por tu interés y tus palabras de reconocimiento,que son de gran apoyo moral para mi. Saludos.

- ANDRES CARRANZA CARRANZA (04/11/2005 19:45:18)

Respuesta a D.OSCAR N. GARCIA-ROCO PEREZ: Muchas gracias por tu interés. Un saludo cordial.

- ANDRES CARRANZA CARRANZA (04/11/2005 19:52:21)

Respuesta a Dª ISABEL MARQUINA IBAÑEZ: Me alegro que te haya gustado el caso; para tu interés he intentado ponerlo claro. Muchas gracias. Besos.

- ANDRES CARRANZA CARRANZA (04/11/2005 20:03:44)

Respuesta a D. CESAREO CORBACHO CUEVAS: Me alegro que haya despertado tu interés, y que te hayan gustado las imágenes, que están seleccionadas para personas interesadas en ellas como tu. Un saludo cordial.

- ANDRES CARRANZA CARRANZA (04/11/2005 20:07:51)

Continuacion de respuesta a D. JUAN PABLO GARCIA DE LA TORRE: Además, no constan en la historia estudios de extension tumoral.