Coristoma suprarrenal del epidídimo asociado a seminoma en testículo criptorquídico

Isabel Belaustegui Trías^*, María Luisa Cagigal Cobo^*, Fernando Val Bernal^*, María Francisca Garijo Ayensa^*, Susana Rubio Mediavilla^*, María Martino González^*
* Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander ESPAÑA

Resumen

Introducción:

Los coristomas son formaciones de tejido normal en localización ectópica. Los adrenales se encuentran más frecuentemente en la grasa retroperitoneal, pero pueden alcanzar las gónadas.

Son poco frecuentes y carecen de importancia pronóstica, pero deben conocerse pues  pueden confundirse con o ser origen de verdaderas neoplasias.

Existen pocos casos descritos de coristoma adrenal en testículo y sólo dos en asociación con tumor testicular.

Presentación del caso:

Presentamos el caso de un varón de 28 años de edad que es intervenido quirúrgicamente por testículo no descendido con seminoma, de tipo clásico, de 5´2 cm de diámetro que respeta la albugínea, la rete testis y el epidídimo.

En el examen macroscópico se observa un nódulo bien delimitado de 0´5 cm de diámetro, de coloración anaranjada, localizado en el epidídimo. El estudio histológico muestra un nódulo bien delimitado, encapsulado, compuesto por tejido adrenocortical maduro.

Discusión:

El coristoma adrenal es una lesión benigna que carece de importancia pronóstica pero que puede confundirse con verdaderas neoplasias, por lo que está indicado su extirpación para examen histológico. Es una formación de tejido adrenal maduro, encapsulado, que exhibe zonación del tejido normal y que generalmente carece del componente medular.

La localización más frecuente es la grasa retroperitoneal, pero también es posible encontrarlo en el plexo celíaco, riñón, venas espermática y ovárica, testículo y cola del epidídimo, ligamento ancho y ovario, sacos herniarios y de hidrocele, mesoapéndice o hígado; es raro en pulmón, espacio intradural y cerebro. Debido a la asociación y migración de las células del primordio adrenocortical con las gonadales durante la embriogénesis, pueden alcanzar las gónadas, encontrándose en epidídimo, cordón espermático, rete testis y túnica albugínea.

Se encuentra hasta en el 10 % de la cirugía del testículo criptorquídico en niños. También se ha descrito en adultos, siendo un hallazgo incidental o una masa palpable. Sólo existen dos casos publicados en asociación con tumor testicular.

Los casos de coristoma suprarrenal del epidídimo han sido descritos como tejido ectópico suprarrenal, tumor de tejido ectópico adrenal no funcionante o adrenales ectópicas aberrantes. Consideramos más acertado el término clásico de coristoma por ser más preciso y para evitar la confusión con una proliferación neoplásica.

Introduccion    

Los coristomas son formaciones de tejido normal en localización ectópica. Los adrenales se encuentran más frecuentemente en la grasa retroperitoneal, pero pueden alcanzar las gónadas. Son poco frecuentes y carecen de importancia pronóstica, pero deben conocerse pues  pueden confundirse con  verdaderas neoplasias.

Presentación del caso    

Presentamos el caso de un varón de 28 años de edad que es intervenido quirúrgicamente por testículo izquierdo no descendido con seminoma.

En el examen macroscópico se observa una tumoración testicular de 5,2 cm de diámetro, de aspecto homogéneo y coloración blanco-amarillenta. En el epidídimo se objetivan dos nódulos, bien delimitados, de 0,3 y 0,4 cm de diámetro cada uno, de coloración anaranjada  y consistencia elástica.

fiogf49gjkf0dSeminoma clásico del testículo (HE).">
Fig. 1 -

fiogf49gjkf0dCoristoma en el epidídimo (HE, x 2'5).">
Fig. 2 -

fiogf49gjkf0dVista en detalle de la zonación del tejido corticoadrenal ectópico encapsulado (HE, x 10).">
Fig. 3 -

Discusión    

No son infrecuentes los casos de tejido adrenal ectópico. Son un hallazgo común en la cirugía del testículo criptorquídico en niños, con una incidencia del 50-92%. Sin embargo, la incidencia en adultos es sólo del 1%. Este hecho ha sido atribuido por algunos autores a un proceso de involución espontánea.

Las primeras referencias bibliográficas se remontan a 1.740 (Morgagni) y 1.883 (Marchand), quedando constancia desde entonces en los libros clásicos. La primera cita de afectación epididimaria por tejido corticosuprarrenal ectópico no tuvo lugar hasta 1.986 por Algaba y cols (3). A pesar de ser una entidad bien conocida y descrita en la literatura, existen pocos artículos publicados sobre este tema y sólo dos de ellos asociados con neoplasia testicular: un seminoma (1) y un teratoma quístico maduro (2).

Las formas de presentación más habituales son como un nódulo palpable epididimario o bien un hallazgo incidental en relación con la cirugía de la  criptorquidia.

Es una formación de tejido adrenal maduro, que puede estar encapsulado o no y presentarse como un único nódulo o múltiple. Microscópicamente, está constituido por tejido corticoadrenal maduro que exhibe la típica disposición en tres capas,  con  predominio de la zona fascicular y una estrecha zona glomerulosa; la reticular no está presente en todos los casos, habiéndose descrito sólo en niños mayores de 9 años. Generalmente, carece del componente medular, siendo más probable encontrarlo en los casos de localización proximal al plexo celíaco. Esto se explica por su origen embrionario: la corteza suprarrenal y el testículo se originan en el mesodermo, mientras que la médula suprarrenal es un derivado ectodérmico y se incorpora en un estadio más avanzado del desarrollo. Así, células corticosuprarrenales pueden quedar atrapadas y ser arrastradas durante la organogénesis y alojarse en algún punto de la migración gonádica en sentido caudal, como el epidídimo, cordón espermático, rete testis y túnica albugínea.

La localización más frecuente es la grasa retroperitoneal, pero también es posible encontrarlo en el plexo celíaco, riñón, venas espermática y ovárica, testículo y cola del epidídimo, ligamento ancho y ovario, sacos herniarios y de hidrocele, mesoapéndice o hígado; la localización supradiafragmática es excepcional, habiéndose descrito en pulmón, espacio intradural y cerebro. Predomina la localización en el lado derecho del cuerpo.

Conclusiones    

Los casos de coristoma suprarrenal del epidídimo han sido descritos como tejido ectópico suprarrenal, tumor de tejido ectópico adrenal no funcionante o adrenales ectópicas aberrantes. Consideramos más acertado el término clásico de coristoma por ser más preciso y para evitar la confusión con una proliferación neoplásica.

Bibliografía    

1-    Mari M, Cagnazzi E, Bollito E, Bellina M: Ectopic adrenal cortex tissue in the spermatic cord in association with testicular cancer. Urol Int. 2004; 73:191-192.

2-    Vazquez F, Moñiz MV, Salas J, Pizarro FJ, Ocaña JM: Teratoma testicular y coristoma adrenal epididimario. Actas Urol Esp. 2000 Apr; 24(4):351-4.

3-    Algaba F, Vaca E, Villavicencio H: Tejido adrenal ectópico. Hallazgo incidental en una epididimectomía. Práctica Andrológica (Pomerol-Arondo). Masson-Salvat: Barcelona, 1994(p.784).

4-    Lorenzo JG, Segura M, Hernández I: Epididymal ectopic adrenal tumor. Arch Esp Urol. 2000 Apr; 53(3):271-3.

5-    Pellice Vilalta C: Epididymal tumor of adrenal remnants. Arch Esp Urol. 2000 Sep;53(7):655-7.

6-    Perez FJ, Guate JL, Gutierrez R: Adrenal ectopy in epididymis. Arch Esp Urol. 2001 Jun;54(5):446-8.

7-    Habuchi T, Mizutani Y, Miyakawa M: Ectopic aberrant adrenals with epididymal abnormality. Urology. 1992 Mar;39(3):251-3.

8-    Roca A, Alvarez JL, Del Toro JA: Adrenal ectopia in the spermatic  cord. Actas Urol Esp. 1993 Oct;17(9):584-7.

9-     Rossai and Ackerman’s: Surgical Pathology. 9th Ed. Mosby.

10- Sternberg’s: Diagnostic Surgical Pathology. 4th Ed. LWW.

Comentarios

- Mirta Garcia Jardon (07/10/2005 16:02:27)

Interesante trabajo. Los pocos que he visto han sido únicamente en hígado y riñones. Enhorabuena!!!

- Cesáreo Corbacho Cuevas (18/10/2005 19:44:25)

Un caso muy interesante y muy bien presentado. Muchas gracias y un saludo muy cordial a los autores.

- Javier Muñoz Moreno (24/10/2005 11:03:39)

Extraño, pero interesante caso. Felicidades. Muy buen trabajo con buena iconografía.