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NEVO SEBÁCEO DE JADASSOHN (NEVO ORGANOIDE) ASOCIADO A SIRINGOCISTOADENOMA PAPILÍFERO Y SIRINGOMA. MANUEL VICENTE SALINAS MARTÍN*, Mª ÁNGELES LÓPEZ GARCÍA*, DAVID MARCILLA PLAZA*, ANDRÉS CARRANZA CARRANZA*, MARIA LUISA SANCHEZ BERNAL*, CAROLINA OLANO ACOSTA*, IVAN MUÑOZ REPETO*, MARI CRUZ MARCHENA PARRA* |
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INTRODUCCIÓN. El nevo de Jadassohn es un tumor cutáneo de tipo hamartomatoso y como tal puede incluir la mayoría de los componentes de la piel. Su asociación con el siringocistoadenoma papilífero es relativamente frecuente (entre el 7 y el 20 % de los casos) 1 2 3. Sin embargo, la existencia de un siringoma en el seno de un nevo sebáceo de Jadassohn es muy poco frecuente ( 1.5 % de los casos) 3. Aunque se ha descrito la existencia de varias neoplasias en el seno de un nevo organoide, este hallazgo es excepcional 1 2.
CASO CLÍNICO. Presentamos un caso de Nevo sebáceo de Jadassohn asociado a siringocistoadenoma papilífero y siringoma. En lo referente a la inmunohistoquímica, se advierte positividad ocasional en las células epiteliales del siringocistoadenoma papilífero con CEA y en algunas estructuras ductales del siringoma. La citoqueratina (CK 1-5-10-14) muestra intensa positividad tanto en las células epiteliales del siringocistoadenoma como en las estructuras ductales del siringoma. DISCUSIÓN. Durante mucho tiempo se discutió la diferenciación ecrina o apocrina del siringoma. Las técnicas histoquímicas y ultra-estructurales han demostrado su origen ecrino. Por su parte, el siringocistoadenoma papilífero presenta probablemente una diferenciación de origen apocrino. La existencia de neoplasias en el seno de un nevo de Jadassohn es frecuente, probablemente en relación con su naturaleza hamartomatosa. Una de las que con más frecuencia se asocia, es el siringocistoadenoma papilífero. El hallazgo de un siringoma en el contexto de un nevo de Jadassohn sólo ha sido descrito en pocos casos. Aunque la existencia de varias neoplasias en un nevo sebáceo ha sido descrita, la co-existencia de un siringocistoadenoma papilífero y de un siringoma en el seno de este nevo es un hallazgo excepcional.
Así, no debe dejar de causar extrañeza el hallazgo de un tumor de diferenciación apocrina, como es el siringocistoadenoma y otro de diferenciación ecrina, como es el siringoma, en el contexto de un nevo organoide de Jadassohn.
1 Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E: Tumors arising in nevus sebaceus. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 263-8. 2 Jaqueti G, Requena L, Sánchez E: Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn. A clinicopathologic estudy of 155 cases. Am J Dermatophatol 2000; 22 108-18. 3 Wilson E, Heyl T: Nevus sebaceus: a report of 140 cases with especial regard to the development of secondary malignant tumors. Br J Dermatol 1970; 82: 99-117.
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El nevo de Jadassohn es un tumor cutáneo de tipo hamartomatoso y como tal puede incluir la mayoría de los componentes de la piel. Su asociación con el siringocistoadenoma papilífero es relativamente frecuente (entre el 7 y el 20 % de los casos) 1 2 3. Sin embargo, la existencia de un siringoma en el seno de un nevo sebáceo de Jadassohn es muy poco frecuente ( 1.5 % de los casos) 3. Aunque se ha descrito la existencia de varias neoplasias simultáneas en el seno de un nevo organoide, este hallazgo es excepcional 1 2.
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Mujer de 42 años que a cude a consultas de dermatología por una lesión cutánea de larga evolución, con superficie de aspecto verrucoso y de coloración cérea.
El estudio histológico de la pieza demostró que se trataba de un Nevo Sebáceo de Jadassohn que se asociaba a un Siringocistoadenoma Papilífero y a un Siringoma.
En lo referente a la inmunohistoquímica, se advierte positividad ocasional en las células epiteliales del Siringocistoadenoma Papilífero con CEA y en algunas estructuras ductales del Siringoma. La citoqueratina (CK 1-5-10-14) muestra intensa positividad tanto en las células epiteliales del Siringocistoadenoma como en las estructuras ductales del Siringoma.
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Durante mucho tiempo se discutió la diferenciación ecrina o apocrina del siringoma. Las técnicas histoquímicas y ultra-estructurales han demostrado su origen ecrino. Por su parte, el siringocistoadenoma papilífero presenta probablemente una diferenciación de origen apocrino. La existencia de neoplasias en el seno de un nevo de Jadassohn es frecuente, probablemente en relación con su naturaleza hamartomatosa. Una de las que con más frecuencia se asocia, es el siringocistoadenoma papilífero. El hallazgo de un siringoma en el contexto de un nevo de Jadassohn sólo ha sido descrito en pocos casos. Aunque la existencia de varias neoplasias en un nevo sebáceo ha sido descrita, la co-existencia de un siringocistoadenoma papilífero y de un siringoma en el seno de este nevo es un hallazgo excepcional.
Así, no debe dejar de causar extrañeza el hallazgo de un tumor de diferenciación apocrina, como es el siringocistoadenoma y otro de diferenciación ecrina, como es el siringoma, en el contexto de un nevo organoide de Jadassohn.
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1 Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E: Tumors arising in nevus sebaceus. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 263-8. 2 Jaqueti G, Requena L, Sánchez E: Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn. A clinicopathologic estudy of 155 cases. Am J Dermatophatol 2000; 22 108-18. 3 Wilson E, Heyl T: Nevus sebaceus: a report of 140 cases with especial regard to the development of secondary malignant tumors. Br J Dermatol 1970; 82: 99-117.
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fiogf49gjkf0dSiringocistoadenoma Papilífero y Siringoma en el seno de un Nevo Sebáceo de Jadassohn. H-E; 10x.">
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