Presentamos un caso de nevus de Spitz angiomatoide desmoplásico(Caso nº1) y un caso de nevus de Spitz con estructuras seudotubulares ( Caso nº2). Ambas se consideran variantes muy infrecuentes dentro del espectro de patrones del nevus de Spitz.

Se realiza estudio convencional con H-E, inmunohistoquímico y revisión bibliográfica.

Caso nº1: varòn de 12 años que presenta nódulo ligeramente pigmentado de 9x7mm., en rodilla derecha, de larga evolución.

Caso nº2: mujer de 26 años con pápula indurada de 5mm. en abdomen, sugestiva clínicamente de dermatofibroma.

Se realiza estudio histológico convencional con H-E e inmunohistoquímico:

Caso nº1: S-100, HMB45, vimentina, CD31, CD34, ASM, desmina y CD68.

Caso nº2: S-100, HMB45, queratinas (AE1/AE3), CEA, CD31 y ASM.

Caso nº1: proliferación dérmica de células fusiformes dispuestas en fascículos arremolinados que asocian un componente vascular de tipo capilar importante.La lesión ocupa todo el espesor del dermis y engloba anejos, sin destruírlos. Se entremezclan algunas células gigantes multinucleadas. En la dermis papilar se observan algunas tecas de células de apariencia melanocítica.

Estudio inmunohistiquímico: la proliferación expresa proteína S-100. El componente vascular, positivo para CD31, CD34 y Actina.

Caso nº2: proliferación melanocítica fusocelular y epitelioide tanto dèrmica como en la uniòn dermo-epidèrmica, que hacia el límite inferior dèrmico de la lesión asocia estructuras seudotubulares, sin contenido. Discreta fibrosis.

Estudio inmunohistoquímico: tanto la proliferación melanocítica como el revestimiento de las estructuras tubulares, expresan proteína S-100. Las citoqueratinas (AE1/AE3) y las tinciones para CEA, CD31, CD34 y Actina son negativas.

En ninguno de los dos casos se observan atipia o mitosis.

Desde la primera descripción del nevus de Spitz en 1948 se han descrito numerosas variantes. Se pueden clasificar según el patrón de presentación en dérmicos, compuestos o intraepidérmicos. Según el tipo celular, en fusocelulares, epitelioides o mixtos. Las variantes más reseñables serían el desmoplásico, hialinizante, pagetoide y el fusocelular pigmentado.

La variante angiomatoide descrita en el primer caso, se caracteriza por la proliferación de vasos de tipo capilar en el seno de una reacción estromal densa junto a la proliferación melanocítica dérmica, generalmente de tipo epitelioide. Estaría relacionada con el tipo desmoplásico.

El segundo caso, en el que se describen estructuras seudotubulares, aun correspondiendo a un nevus de Spitz por lo demás tìpico, está sujeta a cierta controversia.

Se trata de variantes morfológicas sin repercusión pronóstica.

Caso nº1: varón de 12 años que presenta nódulo ligeramente pigmentado de 9 x 7mm., en rodilla derecha, de larga evolución.

Caso nº2: mujer de 26 años con pápula indurada de 5mm. en abdomen, sugestiva clínicamente de dermatofibroma.

Se realiza estudio histológico convencional con H-E e inmunohistoquímico:

Caso nº1: S-100, HMB45, vimentina, CD31, CD34, ASM, desmina y CD68.

Caso nº2: S-100, HMB45, queratinas (AE1/AE3), CEA, CD31 y ASM.

Caso nº1: proliferación dérmica de células fusiformes dispuestas en fascículos arremolinados que asocian un componente vascular de tipo capilar importante. La lesión ocupa todo el espesor del dermis y engloba anejos, sin destruírlos (Foto 1). Se entremezclan algunas células gigantes multinucleadas (Foto 2). En la dermis papilar se observan algunas tecas de células de apariencia melanocítica.

Estudio inmunohistoquímico: la proliferación expresa proteína S-100 (Foto 4). El componente vascular, positivo para CD31, CD34 (Foto 3) y Actina.

Caso nº2: proliferación melanocítica fusocelular y epitelioide tanto dérmica como en la unión dermo-epidérmica (Foto 5), que hacia el límite inferior dérmico de la lesión asocia estructuras seudotubulares, sin contenido (Fotos 6 y 7). Discreta fibrosis.

Estudio inmunohistoquímico: tanto la proliferación melanocítica como el revestimiento de las estructuras tubulares, expresan proteína S-100 (Foto 8). Las citoqueratinas (AE1/AE3) y las tinciones para CEA, CD31, CD34 y Actina son negativas.

Desde la primera descripción del Nevus de Spitz en 1948 han aparecido numerosas variantes. Se pueden clasificar según el patrón de presentación en dérmicos, compuestos o intraepidérmicos. Según el tipo celular, en fusocelulares, epitelioides o mixtos. Las variantes más reseñables serían el desmoplásico, hialinizante, pagetoide y fusocelular pigmentado.

La variante angiomatoide descrita en el primer caso, se caracteriza por la proliferación de vasos de tipo capilar, revestidos por endotelios tumefactos, sin atipia, en el seno de una reacción estromal densa junto a la proliferación melanocítica dérmica, generalmente de tipo epitelioide, a modo de células aisladas. Las figuras de mitosis son raras o ausentes.

Las células proliferadas muestran fuerte positividad para proteína S-100, NKI-C3 y vimentina, y HMB-45 débilmente positivo. AE1-AE3, CD34, factor XIIIa, lisozima, KP-1 y actina de músculo liso, negativas. Las paredes vasculares, en cambio, muestran intensa positividad para actina de músculo liso.

La variante angiomatoide estaría relacionada con el tipo desmoplásico de nevus de Spitz. Ambos se presentan clínicamente como pápulas asintomáticas en las extremidades inferiores de pacientes jóvenes y son lesiones de baja densidad celular, con predominio de melanocitos aislados y abundante estroma fibroso en forma de bandas de colágena gruesa. La variante angiomatoide difiere del tipo desmoplásico ordinario en la proliferación de vasos que le confieren un aspecto más de tumor vascular que melanocítico.

Habría que distinguir esta variante también del componente telangiectásico presente en los nevus de Spitz, constituído por vasos finos de luz dilatada sin endotelios llamativos.

También muestra cierta similitud con el nevus de células epitelioides y fusocelulares hialinizante, angiohistiocitoma de células multinucleadas, dermatofibromas de apariencia regresiva y con el histiocitoma de células epitelioides.

No obstante, el diagnóstico diferencial más importante es con el melanoma, que mostraría afectación epidérmica a modo de nidos, atipia citológica y actividad mitótica en la base de la lesión.

El segundo caso, en el que se describen estructuras seudotubulares, sería un patrón raro en un, por lo demás, nevus de Spitz típico, sin significado biológico relevante.

Las células que revisten dichas estructuras muestran positividad para proteína S-100, vimentina y HMB-45 escasa, en nidos névicos superficiales. Marcadores vasculares o epiteliales (AE1-AE3 y CEA), negativos.

Se barajan como posible causa de esta peculiar imagen, la existencia de factores autocrinos y paracrinos o bien fenómenos de apoptosis de las células névicas localizadas en el centro de los nidos névicos.