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METASTASIS HEPATICAS DE HEMANGIOPERICITOMA MENINGEO DESPUES DE 14 AÑOS IRENE AMAT VILLEGAS*, MIKEL LARZABAL*, SONIA MOLINA*, MAITE MERINO*, MARIA JESUS ARANZADI*, MANUEL VAQUERO* |
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Introducción
Presentamos el caso de un varón con un tumor primario en SNC, inicialmente diagnosticado como meningioma, el ha desarrollo de metástasis hepáticas 14 años después del tumor inicial, sin recidivas locales) nos ha llevado a la revisión del caso y al diagnóstico final de hemangiopericitoma metastásico. Aportamos los hallazgos citológicos de la PAAF, que son especialmente interesantes dada la escasa casuística de estas lesiones. Se ha estudiado el perfil inmunohistoquímico tanto en el bloque celular como en las biopsias de ambas lesiones.
Presentación del caso
Varón de 57 años que consulta por dolor mecánico en extremidad inferior izquierda. Se realizó una analítica que detectó un aumento de las enzimas hepáticas. Por este motivo se hizo una ecografía que mostró la presencia de múltiples lesiones nodulares hepáticas de aspecto metastásico, la mayor de ellas de 14 cm de diámetro. Como antecedentes personales destaca un meningioma de la hoz del cerebro intervenido hace 14 años.
Se realizó una PAAF de la lesión hepática que mostraba abundantes grupos de células bipolares de núcleos ovales sin atípía y acompañados de numerosas estructuras vasculares. Se diagnosticó como tumor mesenquimal de probable origen vascular y se hizo una biopsia con hallazgos superponibles, aunque llamaba la atención la presencia de vasos arciformes, motivo por el cual revisamos el tumor meningeo previamente extirpado. Ambas lesiones eran similares histológica e inmunohistoquimicamente ( negativas para EMA, S-100 y positivas para vimentina) y el diagnóstico final fue de hemangiopericitoma metastásico.
Discusión
El hemangiopericitoma es un tumor derivado de los pericitos localizado fundamentalmente en partes blandas y más raramente en el sistema nervioso central (SNC) adherido a la duramadre. Según la clasificación de la OMS para los tumores del SNC, son tumores grado II-III, con tendencia a recidivar y con potencial de metastatizar fuera del SNC. Hasta 1979 se denominaban meningiomas angioblásticos o hemangiopericitoides, pero actualmente ambas entidades ( el meningioma y el hemangiopericitoma) se encuentran diferenciadas, siendo a veces complicado el diagnóstico diferencial. Radiologicamente el hemangiopericitoma carece de calcificaciones e histologicamente lo más llamativo es la ausencia de inclusiones intranucleares y el patrón vascular en “asta de ciervo” característico de esta entidad. Las células tumorales son positivas para vimentina y en variable porcentaje para CD-34, bcl-2 y CD-57.
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Presentamos el caso de un varón de 57 años que como antecedente personal destaca que fue intervenido de un tumor adherido a la duramadre que, inicialmente fue diagnosticado como meningioma. Sin embargo 14 años después de este diagnóstico ha desarrollado metástasis hepáticas. Nunca ha habido signos o síntomas de recidiva local de la enfermedad. Todos estos datos nos han llevado a la revisión del caso y al diagnóstico final de hemangiopericitoma metastásico ya que la evolución clínica de la enfermedad y los datos actuales apoyan este diagnóstico. Aportamos los hallazgos citológicos de la PAAF, que son especialmente interesantes dada la escasa casuística de estas lesiones. Se ha estudiado el perfil inmunohistoquímico tanto en el bloque celular como en las biopsias de ambas lesiones.
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Varón de 57 años que consulta por dolor mecánico en extremidad inferior izquierda. En un análisis de sangre periférica destaca únicamente un aumento de las enzimas hepáticas por lo que se realizó una ecografía abdominal dónde se evidenciaron múltiples lesiones nodulares hepáticas de aspecto metastásico. Se localizaban fundamentalmente en el segmento VIII y IV y la mayor de ellas alcanzaba un diámetro de 14 cm. Se hizo una PAAF de dicha lesión. Destacar como antecedentes personales que el paciente había sido intervenido hacía 14 años de una masa meníngea parasagital hipercaptante que fue diagnosticada como meningioma
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Los extendidos citológicos obtenidos mediante la PAAF mostraban grupos de células bipolares de citoplasmas delicados eosinófilos que con frecuencia se perdían. Los núcleos eran ovales y no existía atípia. Acompañaban a las células tumorales numerosas estructuras vasculares de diferentes tamaños, revestidas por células endoteliales de apariencia habitual.
Se obtuvo material para realizar un bloque celular sobre el que se hicieron estudios imunohistoquímicos siendo negativos para todos los marcadores excepto la vimentina.
Posteriormente se realizó una biopsia hepática que confirmó los hallazgos citológicos. Se trataba de un tumor hipercelular de células fusiformes dispuestas en todas las direcciones y acompañadas de espacios vasculares de morfología irregular. Muchos de ellos presentaban ramificaciones “en asta de ciervo” . El tumor presentaba un crecimiento difuso, monótono sin atípias ni mitosis ni necrosis. Los estudios inmunohistoquímicos fueron negativos para CD-31, CD-34, CD-117, S-100, CK, actina, CD-99 y EMA y positivos para vimentina y bcl-2.
Fueron revisados los hallazgos histológicos del tumor meníngeo observándose las mismas características que en la biopsia hepática. Se realizaron nuevas técnicas de inmunohistoquímica en el material cerebral que fueron focalmente positivas para CD-34, CD-99, bcl-2 y CD-57.
En este caso tanto la evolución clínica como los hallazgos histológicos orientan a que se trate de un hemangiopericitoma del SNC con metástasis hepáticas.
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El hemangiopericitoma es un tumor derivado de los pericitos localizado fundamentalmente en partes blandas y más raramente en el SNC. Su densidad celular es alta y se encuentra ricamente vascularizado y adherido a la duramadre.
Hasta 1979 se denominaban meningiomas angioblásticos o hemangiopericitoides, pero actualmente ambas entidades ( el meningioma y el hemangiopericitoma) se encuentran diferenciadas, aunque a veces es complicado el diagnóstico diferencial. Los estudios radiológicos e inmunohistoquímicos resultan imprescindibles para distinguirlos. Radiologicamente el hemangiopericitoma da una imagen ósea lítica del hueso adyacente y carece de calcificaciones en su interior. El meningioma induce hiperostosis y calcificaciones internas. Histologicamente lo más llamativo del hemangiopericitoma es la ausencia de inclusiones intranucleares y el patrón vascular en “asta de ciervo”. Las células tumorales son positivas para vimentina y en variable porcentaje para CD-34, bcl-2 y CD-57. Las células del meningioma son positivas para EMA y S-100 pero no para los marcadores antes citados.
Según la actual clasificación de la OMS para los tumores del SNC pertenecen al grado II- III. Su tratiento es quirúrgico acompañado de radioterapia del lecho tumoral posteriormente. Sin embargo las tasas de recidivas y metastasis son altas. Existen dos series que recogen tasas de recidivas del 85% y del 91% y de metástasis del 68% y del 64%. Es frecuente que estas últimas ocurran mucho tiempo después de la exéresis del tumor inicial por lo que se recomienda largos períodos de seguimiento
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Anaplastic meningioma versus meningeal hemangiopericytoma: immunohistochemical and genetic markers" Rajaram V, Brat DJ and Perry A.Hum Pathol, 35(11):1413-8; 2004
"Fine needle aspiration cytology of hepatic metastasis from a meningeal hemangiopericytoma. A case report" Ghaffar H, parwani A and Rosenthal DL. Acta Cytol 47(2):281-6; 2003
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fiogf49gjkf0dPanorámica del extendido de la PAAF hepática en una zona con numerosos vasos tortuosos">
fiogf49gjkf0dPanorámica del extendido citológico de la PAAF hepática con grupos de céllulas tumorales entremezclados con abundantes estructuras vasculares.">
fiogf49gjkf0dBiopsia hepática que muestra un tumor fusocelular ricamente vascularizado, sin atípias.">
fiogf49gjkf0dImágen histológica del tumor del SNC, donde llama la atención la presencia de vasos con ramificaciones en "asta de ciervo.">
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