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Una variante rara de angiomiolipoma renal Celia del Agua*, Francesc Felipo*, Isabel Marquina*, Mar Pascual*, Patricia Serrano**, Ángel García de Jalón**, Jorge Alfaro* |
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Presentamos el caso de una mujer de 69 años controlada en el servicio de urología por un tumor vesical superficial, que presenta en una ecografía abdominal, una masa sólida, de Histológicamente, se observa una tumoración bien delimitada pero no encapsulada, muy celular, rodeada por tejido adiposo y constituida fundamentalmente por células poligonales, de hábito epitelioide, la mayoría con citoplasmas claros entremezcladas con áreas de células fusiformes. El diagnóstico diferencial morfológico se debe realizar con un carcinoma renal de células claras y dada su localización con carcinoma suprarrenal y con el feocromocitoma. El Angiomiolipoma renal pertenece a la familia de lesiones caracterizadas por la proliferación de las células epitelioides perivasculares (PEC). El angiomiolipoma (AML) epitelioide es una entidad recientemente separada del resto de AML típicos, que se asocia en más de la mitad de los casos con esclerosis tuberosa, un porcentaje mayor que el AML clásico. Conclusiones
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Mujer de 69 años controlada en el Servicio de Urología por diagnosticarse hacía año y medio un tumor vesical superficial, según clasificación TNM 1999, pTa G2 con biopsias vesicales randomizadas normales. Como otros antecedentes personales, sólo presenta asma bronquial, intensa osteoporosis e hipertensión arterial esencial.
En el transcurso de los controles en el seguimiento de los tumores vesicales superficiales se realiza una ecografía abdominal en la que se evidencia una masa sólida de aproximadamente 6 centímetros de diámetro a nivel de suprarrenal izquierda. Ante estos hallazgos se solicita una urografía intravenosa (Figura 1) con eliminación de contraste de forma simétrica y bilateral, y posible efecto masa sobre polo superior de riñón izquierdo, y tomografía axial computadorizada (Figura 2) que pone de manifiesto una masa suprarrenal izquierda heterogenea, de 7 x 6 cms. de diámetro, con captación heterogénea de contraste. Se realiza estudio de extensión con gammagrafía ósea siendo normal ante la posibilidad de ser un carcinoma suprarrenal.
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Se trata de una masa redondeada, de 7 cm de diámetro, bien delimitada, que no afecta macroscópicamente la corteza renal. La glándula suprarrenal no muestra alteraciones macroscópicas.
Histológicamente, se observa una tumoración bien delimitada pero no encapsulada (Figura 1), muy celular, rodeada por tejido adiposo y constituida fundamentalmente por células poligonales, de hábito epitelioide, la mayoría con citoplasmas claros (Figura 2 y 3). En otras zonas se observan células de citoplasmas granulares eosinófilos, dispuestas en sábanas (Figura 4). Las células muestran atipia nuclear, con núcleos vesiculosos con nucleolos prominentes, con presencia de mitosis, algunas de ellas atípicas (Figura 5). Presencia de células gigantes multinucleadas, algunas recordando a las células ganglionares (Figura 6). También se observan áreas de células fusiformes (Figura 7).
Las células neoplásicas son positivas con HMB45 (Figura 8) y con actina, siendo negativas con queratinas y EMA. Se observa una zona del tumor en continuidad con la cápsula del polo renal superior, en el que se observan focos de AML típico con áreas de tejido adiposo maduro, vasos tortuosos de paredes gruesas y haces de músculo liso (figura 9). Presencia de invasión vascular (Figura 10).
DIAGNOSTICO: ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE RENAL
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El diagnóstico diferencial morfológico se debe realizar con un carcinoma renal de células claras y dada su localización con carcinoma suprarrenal y con el feocromocitoma. El AML pertenece a la familia de lesiones caracterizadas por la proliferación de las células epitelioides perivasculares (PEC). Recientemente se ha demostrado su clonalidad y tanto los estudios inmunohistoquímicos como los ultrastructurales apoyan la histogénesis de una única célula. La etiología y patogénesis de la lesión todavía no se ha esclarecido. Se han observado pérdidas alélicas del brazo corto del cromosoma 16 en áreas de AML clásico, epitelioides y sarcomatoides indicando clonalidad en todas ellas. Además se han detectado mutaciones en P53 en el AML epitelioide pero no en el clásico, lo que sugiere un papel importante en su transformación maligna.
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- BEATRIZ EIZAGUIRRE (04/10/2005 13:04:33)
- Maria Haydee Aunchayna Mary (09/10/2005 14:55:42)
- Cesáreo Corbacho Cuevas (18/10/2005 19:50:10)
- Javier Muñoz Moreno (24/10/2005 11:33:21)
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PDF
fiogf49gjkf0dFigura 1. Urografía intravenosa">
fiogf49gjkf0dFigura 2. Tomografía axial computarizada">
fiogf49gjkf0dFigura 1. Tumoración bien delimitada pero no encapsulada">
fiogf49gjkf0dFigura 2: Células de citoplasmas claros dispuestas en nidos">
fiogf49gjkf0dFigura 3: Detalle celular">
fiogf49gjkf0dFigura 4: Citoplasmas granulares con atipia nuclear">
fiogf49gjkf0dFigura 5: Mitosis atípicas">
fiogf49gjkf0dFigura 6: células que recuerdan a células ganglionares">
fiogf49gjkf0dFigura 7: Zonas de aspecto fascicular">
fiogf49gjkf0dFigura 8: Positividad para la inmunotinción HMB45">
fiogf49gjkf0dFigura 9: Áreas de angiomiolipoma típico">
fiogf49gjkf0dFigura 10: Imágenes de invasión vascular">
Web mantenido y actualizado por el Servicio de informática uclm. Modificado: 16/06/2015 15:10:50