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Sarcoma mieloide esplénico originado en una metaplasia mieloide

Eugenio Leonardo*, Diana Maite Hernández Fernández**, Diana González Rodríguez**, Ana Maria Castro Morillo**
* San Luigi Gonzaga, Torino ITALIA
** Hospital Universitario "Faustino Pérez Hernández" Matanzas CUBA

Resumen

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El acúmulo de mieloblastos en un órgano extramedular constituye un tumor denominado Sarcoma mieloide según clasificación de la OMS que puede anteceder u ocurrir al mismo tiempo que  una Leucemia mieloide aguda, o  secundaria a una transformación de un Síndrome mieloproliferativo o mielodisplásico crónico preexistente.

Objetivo: presentar un caso de sarcoma mieloide esplénico que se originó en una metaplasia mieloide esplénica secundaria a una Mielofibrosis crónica idiopática

Material y método: se realizó estudio anatomopatológico convencional e inmunohistoquímico (IHQ) en biopsias obtenidas del mismo paciente en el transcurso de 5 años que consultó inicialmente por estudio de anemia severa

Resultados: 1996 Biopsia de medula ósea (BMO) con cuadro de mielofibrosis crónica idiopática. 2001 Hepatomegalia y Esplenomegalia- biopsia hepática con infiltración por elementos mieloides maduros de las tres series, presencia de dismorfia ligera, se concluye como Metaplasia mielode. 2004 Esplenomegalia gigante– esplenectomía y BMO control que mostraron el primero infiltrado mieloide difuso de células granulopoyéticas con escasa maduración y presencia de precursores eritroides y megacariopoyéticos con displasia, positivos a CD 34, CD 117, y MPO, en la BMO persistencia de la Mielofibrosis

Conclusión: Se evoluciona paciente con biopsias de medula ósea, hepática y esplénica que mostraron transformación progresiva de su Síndrome mieloproliferativo crónico hasta llegar a Sarcoma mieloide


 

Introduccion    

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El acúmulo de mieloblastos o de células mieloides inmaduras en un órgano extramedular constituye un tumor denominado sarcoma mieloide en la clasificación de OMS (1). Esta forma tumoral se desarrolla en los órganos linfáticos, en el hueso, en la piel, en el sistema nervioso central y en diferentes mucosas. Puede anteceder u ocurrir al mismo tiempo que una leucemia mieloide aguda, o como una transformación blástica de un síndrome mieloproliferativo crónico o mielodisplásico.

 

Presentación del caso    

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Historia clínica
 
Paciente de 70 años de sexo masculino.  En el año 1996 presentó una forma grave de anemia que no resolvió con el  tratamiento, se realizó la biopsia de la medula ósea en la cual se diagnosticó una mielofibrosis crónica idiopática (foto 1)

En el año 2001 luego de una hepatomegalia se detectó en la biopsia hepática una metaplasia mielode constituida preponderantemente de células de la población megacariocítica y megacarioblástica (foto 2).

En el mes de enero del 2004 el paciente ingresó  nuevamente por una  importante  esplenomegalia con seria pancitopenia (2.5x106 eritrocitos, 1.8x103 leucocitos  y 4 x103 plaquetas) sin presencia de células inmaduras en el leucograma.  Fue sometido a esplenectomía y se realizó biopsia osteomedular quirúrgica de control, ya que con la toma de biopsia tradicional se encontró una “puntio sicca” (punción seca).

El bazo se examinó macroscópicamente. Luego se prepararon varias láminas histológicas del mismo bazo y de la biopsia de la medula ósea coloreadas por H/E y Giemsa. Una muestra del bazo se utilizo también para investigaciones inmunohistoquímicas con anticuerpos CD3, CD10, CD20, CD34, CD61, CD117, CD236R y lisozima.

 

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Foto 1: Biopsia de médula ósea inicial (1996)


 - <div style=fiogf49gjkf0dFoto 2: Biopsia hepática (2001)">
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Foto 2: Biopsia hepática (2001)




Resultados    

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Hallazgo anatomopatológico:
 
 Macroscópicamente
Bazo  que presentaba aumento de tamaño con un peso  de alrededor de un kilogramo. Al corte la pulpa esplénica tenía una coloración roja con muchas áreas grisáceas y consistencia cremosa.  
 Microscópicamente (foto 3)
Se observó un infiltrado difuso de células mieloides de tamaño medio, conjuntamente con células precursoras de la línea eritroide, elementos megacariocíticos y megacarioblásticos con signos de displasia

El examen morfológico de la médula ósea afirmó un cuadro de mielofibrosis (foto 4).

Las investigaciones por inmunohistoquímica evidenciaron una la proliferación celular infiltrando los cordones de la pulpa esplénica, positiva con los marcadores CD34, MPO y CD117 (foto 5, 6, 7).

Se observaron también células grandes positivas por CD61 (megacarioblastos) y elementos inmaduros de la población eritropoyética (CD236R+) (foto 8, 9).

 
Por  tanto se diagnosticó la presencia de un sarcoma esplénico mieloide, variante granulocítica, originado posiblemente de una metaplasia mieloide.

 

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Foto 3: Infiltración de la pulpa roja esplénica por células inmaduras de estirpe mielode con marcada displasia


 - <div style=fiogf49gjkf0dFoto 4: Persistencia del cuadro histológico de Mielofibrosis crónica idiopática en la médula ósea (2004)">
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Foto 4: Persistencia del cuadro histológico de Mielofibrosis crónica idiopática en la médula ósea (2004)


 - <div style=fiogf49gjkf0dFoto 5: CD34 positivo en la proliferación celular ubicada en la pulpa esplénica">
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Foto 5: CD34 positivo en la proliferación celular ubicada en la pulpa esplénica


 - <div style=fiogf49gjkf0dFoto 6: MPO positivo en igual población celular, lo que confirma su origen mieloide granulocítico">
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Foto 6: MPO positivo en igual población celular, lo que confirma su origen mieloide granulocítico


 - <div style=fiogf49gjkf0dFoto 7: CD117 igualmente positivo en las mismas células">
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Foto 7: CD117 igualmente positivo en las mismas células


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Foto 8: CD61 positivo en los megacarioblastos presentes


 - <div style=fiogf49gjkf0dFoto 9: CD236R positivo en elementos eritroides inmaduros">
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Foto 9: CD236R positivo en elementos eritroides inmaduros




Discusión    

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La literatura reporta que el diagnóstico histopatológico del sarcoma mieloide falla sobre un 50% de los casos cuando no esta hecho a través de la inmunohistoquímica (2,3). Diferenciar entre una metaplasia mieloide y un sarcoma mieloide verdadero es importante porque la terapéutica de esta forma de neoplasia debe ser necesariamente la de una leucemia mieloblástica aguda, ya que la progresión y el pronóstico son similares (4).

En realidad la inmunohistoquímica nos ayuda no solamente para diagnosticar correctamente y diferenciar el caso de metaplasia mieloide exuberante de un verdadero sarcoma mieloide y así caracterizar el tipo histológico de sarcoma. A través de los heterogéneos resultados inmunohistoquimicos se pueden distinguir cuatro diferentes variantes de sarcoma mieloide. La forma granulocítica se caracteriza por ser positiva con CD34, CD68 (KP1+, PG-M1-), CD99, CD117, MPO y lisozima. La forma monoblástica se demuestra positiva con CD68 (KP1+ y PG-M1+) y lisozima, mientras CD34 y MPO resultan negativos. En el caso de la variedad mielomonoblástica se observa una mezcla heterogénea de positividad con los marcadores anteriores mientras la variante megacarioblástica presenta positividad con CD34, Factor VIIIRAg y CD61(1,3)

Además se pueden encontrar ulteriores marcadores, como CD2, CD7, CD43, CD56 y otros que no son útiles para diagnosticar, pero pueden indicar un pronóstico peor o la expresión de una translocacion génica t(8, 21), especialmente en la forma monoblástica(3).

 

 

 

 

 

Bibliografía    

1. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, ed. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lion: IARC Press; 2001.

 
2. Audouin J, Comperat E, Le Tourneau A, Camilleri-Broet S, Adida C, Molina T, Diebold J

Myeloid sarcoma: clinical and morphologic criteria useful for diagnosis.

Int J Surg Pathol. 2003; 11: 271-82

 
3. Toth E, Balint I, Deak B, Orosz Z

Complex pathological diagnosis of granulocytic sarcoma: apropos of a case.

Pathol Res Pract. 2002; 198: 55-57

 

4. Tsimberidou AM, Kantarjian HM, Estey E, Cortes JE, Verstovsek S, Faderl S, Thomas DA, Garcia-Manero G, Ferrajoli A, Manning JT, Keating MJ, Albitar M, O'Brien S, Giles FJ

Outcome in patients with nonleukemic granulocytic sarcoma treated with chemotherapy with or without radiotherapy Leukemia. 2003; 17:1100-3

 

Comentarios

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (13/10/2005 20:20:55)

Denso..muy denso

- Mirta Garcia Jardon (17/10/2005 8:20:00)

Un caso muy interesante. Felicidades a los autores.

- Agustín Acevedo Barberá (25/10/2005 16:33:19)

El caso es muy interesante e ilustra muy bien un proceso de evolución habitual en estos síndromes. Sin embargo creo preciso comentar un par de aspectos. Me parece que en este caso la denominación de sarcoma mieloide no es la más adecuada. En mi opinión se trata más probablemente de una transformación blástica de una metaplasia mieloide que ha tenido lugar a nivel esplénico, hecho que ocurre algunas veces pero que no suele documentarse como en este caso. En segundo lugar el término de sarcoma mieloide o sarcoma granulocítico debe reservarse a casos con formación de masa tumoral definida compuesta por blastos mieloides, dato que no se ha descrito en este caso. Aunque la OMS (WHO) acepta en su definición de sarcoma granulocítico todos los casos de tumores mieloides "de novo" o en relación con leucemias agudas o crónicas, hubiera sido mejor, en mi modesta opinión, que el término quedase restringido a los casos que aparecen "de novo" y que casi siempre, pero no siempre, anteceden a una leucemid aguda.

- Diana Maite Hernandez Fernandez (26/10/2005 0:58:34)

Lamentamos haber tenido ese efecto en la Dra Elsie Beatriz Picott, nuestra comunicacion está dirigida a hematopatólogos básicamente, esta área de la patologia resulta así para algunos colegas.
Agradecemos a Mirta García sus palabras y al Dr Agustín Acevedo su valioso y acertado comentario

- Esther Roselló Sastre (26/10/2005 16:10:44)

Un caso muy interesante y muy bien documentado inmunohistoquímicamente. En mi opinión, considero acertado denominarlo como Sarcoma Mieloide, puesto que todavía no ha habido una transformación medular (no hay incremento de blastos en la biopsia medular, ni presencia de blastos en sangre periférica). Por lo cual, y aunque una Mielofibrosis puede evolucionar hacia una Leucemia Mieloide Aguda, no creo que el nombre que deba recibir este caso sea el de LMA si todavía no se acompaña de transformación medular o de sangre periférica.

 

 

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