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Liposarcoma de localización retroperitoneal. Presentación de 3 casos. Dra. María Caridad de Armas Fernández*, Dra. Bárbara O. Estupiñán Díaz**, Dr. Carlos Alfonso Sabatier***, Dr. Prof. Israel Borrajero Martínez****, Dr. Prof. Jose Carlos Ugarte Suárez***, Dra. Glenis Madrigal Batista***, Dr. Ernesto Vicente Peña*****, Dra. Ana Dolores Mori Estévez****** |
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INTRODUCCION. El liposarcoma es uno de los sarcomas más frecuentes del adulto y el retroperitoneo está considerado como una de las regiones de elevada incidencia. OBJETIVOS. Reportar tres nuevos casos de liposarcoma de localización retroperitoneal. MATERIAL Y METODOS. Se estudian tres pacientes, uno masculino y dos femeninos con una edad media de 44.3. En estudios imagenológicos aparece tumor retroperitoneal. En los tres casos se les realizó punción con aguja fina con control radiológico (TAC) siendo el diagnóstico de sarcoma originado en células adiposas. Los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente con resección local del tumor. RESULTADOS. Los diagnósticos anatomopatológicos son: liposarcoma mixoide con áreas de células redondas, liposarcoma de células redondas con patrón hemangiopericítico y liposarcoma mixoide. CONCLUSIONES. El liposarcoma es un tumor frecuente en la región retroperitoneal. Debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de las neoplasias en dicha zona (hemangiopericitoma, condrosarcoma mixoide, fibrosarcoma entre otros).
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El LPS es el sarcoma de tejidos bandos mas frecuente en los adultos (1). Estos tumores tienen mayor incidencia en la región retroperitoneal, extremidades inferiores y perirrenal (1, 2), otras localizaciones menos frecuentes sean descrito: escroto y mediastino anterior (3), fosa supraclavicular (4), cordón espermático (5), hepático (6) y región del hombro (1). Es objetivo de nuestro trabajo presentar tres nuevos casos de LPS retroperitoneal, detallando las características clínicas y morfológicas.
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Caso 1: Femenina de 30 años de edad con antecedentes de salud, acude al hospital por dolor lumbar izquierdo de dos meses de evolución sin otros síntomas. El examen físico resulto negativo. En estudios imagenológicos: Ultrasonido (US), Tomografía Axial Computarizada (TAC), y Resonancia Magnética Nuclear (RMN) se constata tumor, grande, de localización retroperitoneal. Se le realiza a la paciente punción con aspiración con aguja fina (PAAF) donde se demuestra la presencia de lipoblastos con citoplasma vacuolado con núcleo central o excéntrico en diferentes estadios de maduración. Se diagnostica tumor maligno mesenquimal de probable origen en células adiposas. Se procedió a la exéresis de la lesión. El estudio macroscópico evidencio un tumor de 20x 18 cm, redondeado, superficie de corte blanco amarillenta, brillante y bien delimitada. El análisis histológico demostró focos de células tumorales pequeñas con citoplasma acidófilo y disposición pseudoglandular, así como lipoblastos en diferentes estadios de maduración y patrón capilar plexiforme. Bajo índice mitótico. Se diagnóstica LPS de células redondas con patrón hemangiopericítico. Bajo grado de malignidad (Figura 1). La paciente fue dada de alta y se encuentra con seguimiento medico y 7 meses de evolución tras la intervención quirúrgica. Caso 2: Femenina de 70 años con antecedentes de cardiopatía isquemica e hipertensión arterial. Es traída al hospital por dolor lumbar derecho con irradiación a hipocondrio y flanco ipsilateral. Al examen físico de abdomen se palpa tumor que ocupa epigastrio e hipocondrio derecho, dura, dolorosa y fija. Se le realiza US abdominal donde existe una gran masa tumoral que comprime el lóbulo derecho hepático de ecoestructura heterogenia, desorganizada, comprime y desplaza las estructuras vecinas, además existen otras tumoraciones adyacentes de menor tamaño con hipertrofia discreta del lóbulo izquierdo hepático. TAC de abdomen con contraste endovenoso evidenció una gran tumoración de densidad variable que ocupa prácticamente toda la región del hemiabdomen derecho comprimiendo y desplazando la glándula hepática hacia la izquierda, así como la cava y la aorta, comprime y desplaza el riñón derecho hacia abajo. El criterio de los radiólogos es que pudiera tener un origen en suprarrenal. Se realiza intervención quirúrgica y exéresis de la lesión. El estudio anatomopatológico macroscópico demostró tumor de color blanco, de aspecto lobulado, de 40 x 25 cm. El examen histológico revelo lipoblastos multivacuolados en diferentes estadios de maduración, material intersticial de aspecto mixoide, bajo índice mitótico con áreas de necrosis y hemorragia, diagnosticándose LPS mixoide con áreas extensas de necrosis y hemorragia, bajo índice mitótico. Bajo grado de malignidad (Figura 2). La paciente fue egresada viva y lleva 9 meses de seguimiento medico después de la intervención quirúrgica. Caso 3: Masculino de 33 años de edad, con antecedentes de salud anterior, acude a nuestro hospital por dolor lumbar izquierdo con características clínicas de cólico nefrítico. Se realizan exámenes complementarios entre ellos US de abdomen, observándose tumor retroperitoneal izquierdo que interesa riñón y uréter del mismo lado. Se visualizo y se confirmo además por TAC abdominal contrastado y por PAAF del tumor, mediante control imagenológico, del cual se obtuvo bloque celular donde se observo microscópicamente fragmentos pequeños de lesión tumoral maligna de origen mesenquimal de probable origen en tejido adiposo. Se decide su intervención quirúrgica para exéresis de dicha tumoración. En el estudio anatomopatológico se recibe tumor de color blanco amarillento, brillante en varias masas la mayor 21 x 9 x 5 cm incluyendo además el riñón. El examen microscópico mostró lipoblastos en diferentes estadios de diferenciación, patrón vascular prominente, material mixoide extracelular y focos de células tumorales pequeñas con citoplasma acidófilo y disposición pseudoglandular, así como focos de necrosis y hemorragia. Se diagnóstica LPS moderadamente diferenciado con áreas de tipo mixoide y de células redondas con zonas de necrosis y hemorragia. Bajo índice mitótico. Bajo grado de malignidad. El paciente posteriormente a la intervención quirúrgica se chequea en el centro llevando 9 meses de operado.
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Los tres casos que presentamos son de localización retroperitoneal lo que coincide con la literatura revisada (2, 6, 7, 8, 9, 10, 11). De nuestros tres pacientes dos corresponden al sexo femenino. Se reporta un ligero predominio en las mujeres con LPS de localización retroperitoneal (12). La edad de los enfermos osciló entre 30 y 70 años con una media de 44.3. En relación con el tamaño del tumor Enzinger describe lesiones desde 5 hasta 15 cm (12). En Otros reportes han descrito tumores de 9 a 51 cm incluyendo los llamados LPS gigantes (2, 8, 9) que desplazan estructuras vecinas. Las lesiones tumorales en los tres pacientes midieron entre 20 y 41 cm las que se encuentran en el rango descrito en la literatura consultada. De las variantes histológicas descritas en esta entidad: mixoide, bien diferenciado, de células redondas, pleomórfico y formas mixtas (1, 12) el tipo mixoide constituye la forma más común (1, 9, 13). En nuestros tres casos el tipo mixoide y el componente de células redondas predominó en dos pacientes y en uno de ellos se observó patrón hemangiopericítico. En nuestro trabajo los tres casos fueron diagnosticados de bajo grado de malignidad que coincide con lo reportado por Bautista y colaboradores donde el 79 % de los casos fueron de bajos grado (10).
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El LPS es un tumor frecuente en la región retroperitoneal. Debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de las neoplasias en dicha zona (hemangiopericitoma, condrosarcoma mixoide, fibrosarcoma) entre otros.
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1 - Rosai J. Ackerman: Patología quirúrgica. La Habana: Científico Técnica: 1983. pp. 1466-68. 2 - Horiguchi A, Oyama M. Perinephric liposarcoma mimicking cystic renal tumor. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi. 2002;93(3):491-4. 3 - Kim SH, Choi YJ, Kim HJ, Yang WI. Liposarcoma with meningothelial-like whorls. Report of four cases showing diverse histologic findings and behavior. Yonsei Med J. 2003 Jun 30;44(3):392-400. 4 - Morse MA, Bossen E, D'Amico TA, Williamson W, Johnson R. Myxoid liposarcoma of the supraclavicular fossa. Chest. 2000;117(5):1518-20. 5 - Quek PL, Tan L, Lim PH. Liposarcoma of the spermatic cord. Int Surg 2000; 85 (2): 175-9. 6 - Nelson V, Fernandes NF, Woolf GM, Geller SA, Petrovic LM. Primary liposarcoma of the liver: a case report and review of literature. Pathol Lab Med. 2001 Mar;125(3):410-2 7 - Cassinelli G, Arena E, Bronzino P, Cuneo AE, Partipilo F, Rusca I, et al. Retroperitoneal tumors: a case of liposarcoma. G Chir. 2002;23(11-12):420-2.
8 - Bradley JC, Caplan R Giant retroperitoneal sarcoma: a case report and review of the management of retroperitoneal sarcomas. Am Surg. 2002;68(1):52-6. 9 - Farese S, Palasciano N. A case of giant retroperitoneal liposarcoma.Chir Ital. 2002;54(1):95-8. 10 - Bautista N, Su W, O'Connell TX. Retroperitoneal soft-tissue sarcomas: prognosis and treatment of primary and recurrent disease. Am Surg. 2000;66(9):832-6. 11 - Hasegawa T, Seki K, Hasegawa F, Matsuno Y, Shimodo T, Hirose T, et al. Dedifferentiated liposarcoma of retroperitoneum and mesentery: varied growth patterns and histological grades—a clinicopathologic study of 32 cases. Human Pathol 2000; 31 (6): 712-27. 12 - Enzinger FM, Weis SHW. Soft tissue tumors. St. Louis: CV Mosby; 1983. pp.242-45. 13 - Coli P, Sciandra PC, Marzano T. Myxoid liposarcoma of the retroperitoneum. Presentation of a clinical case. Minerva Chir. 2000;55(7-8):537-40.
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fiogf49gjkf0dFigura 1. Liposarcoma con patron hemangiopericitico.">
fiogf49gjkf0dFigura 2. Liposarcoma mixoide.">
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