CISTOADENOCARCINOMA BILIAR DE HIGADO.DESCRIPCIÓN DE UN CASO.

TELMA MEIZOSO LATOVA^*, ANA BELEN ENGUITA VALLS^*, MARIA GARRIDO RUIZ^*, MAXIMILIANO RODRIGO GOMEZ DE LA BARCENA^*, RAFAEL NAVAS ESPEJO^*, GUADALUPE LOPEZ ALONSO^*
* HOSPITAL 12 DE OCTUBRE ESPAÑA

Resumen

El cistoadenocarcinoma hepatobiliar es un tumor maligno poco frecuente. Describimos un caso de una mujer de 43 años que acude al hospital por aumento del perímetro abdominal. Se realizan técnicas de imagen que muestran una masa que depende del hígado. Se realiza hepatectomía derecha; el examen macroscópico de la pieza presenta una lesión multiquística con contenido seromucinoso. El estudio histológico de la lesión corresponde a numerosos quistes revestidos por un epitelio cilíndrico o pseudoestratificado con secrección de moco. Existen areas de atipia intensa (adenocarcinoma) y estroma semejante al ovario. Es diagnosticado como cistoadenocarcinoma hepatobiliar. Se realizan técnicas de inmunohistoquímica confirmando dicho diagnóstico. Se han descrito aproximadamente 100 casos en la literatura. Presentamos un caso y revisamos la literatura. 

Introduccion    

Se han publicado más de 100 casos desde la descripción de Willis¹. Sus  El cistoadenocarcinoma hepatobiliar es una neoplasia quística hepática poco frecuente. manifestaciones clínicas son inespecíficas. Microscópicamente se presenta como una masa quística multilocular^1-15. El diagnóstico definitivo requiere microscopía óptica para diferenciarlo de su variante benigna, el cistoadenoma^1-15. En el presente estudio describimos un caso de cistoadenocarcinoma hepatobiliar en hígado y revisamos la literatura.

Caso clínico    

La paciente sufre hipotensión y disnea sospechándose rotura de la masa. Se objetiva líquido libre intraperitoneal y focos de hemorragia con técnicas de imagen.

El mismo día que se realiza la cirugía, previamente, con el fin de obtener un diagnóstico, se realiza punción aspiración de la lesión y del líquido ascítico que muestran necrosis tumoral, y ausencia de celularidad conservada.

Se realiza resección completa del tumor. Macroscópicamente la pieza de hepatectomía parcial pesa 1567 gramos y mide 18·17·5 cm. Ocupando la práctica totalidad de la pieza se observa una lesión multiquística en cuyo interior presenta un material de aspecto mucoide. La superficie que reviste los quistes es de coloración grisácea y mínimamente papilar. El límite quirúrgico de resección no está afectado macroscópicamente.

 El estudio histológico muestra numerosos quistes (fig.1.) revestidos por un epitelio cilíndrico alto, pseudoestratificado con secrección de moco y diferenciación hacia células foveolares. La atipia celular es variable observándose zonas de adenocarcinoma franco (fig.2). En algunas areas el estroma situado debajo de los quistes es muy denso y morfológicamente similar al encontrado en el ovario (fig.3), en otras zonas muestra hialinización del estroma asi como depósito de hemosiderina.      

El estudio inmunohistoquímico (fig.4.) muestra positividad epitelial para queratinas (panqueratina AE1-AE3, queratina 7 y 20) y estromal para receptor de estrógenos y progesterona. Confirmándose así el diagnóstico de cistoadenocarcinoma biliar hepático con estroma de tipo mulleriano.

fiogf49gjkf0dPanorámica del tumor constituido por numerosos quistes.">
Fig1. -

fiogf49gjkf0dFotografia de las áreas atipicas del cistoadenocarcinoma">
Fig.2. -

fiogf49gjkf0dImagen de las zonas con estroma semejante al ovario">
Fig.3. -

fiogf49gjkf0dMarcadores inmunohistoquímicos.">
Fig.4. -

Discusión    

El cistoadenocarcinoma biliar es una neoplasia quística poco frecuente que se incluye dentro de los tumores epiteliales malignos del hígado. Su incidencia es del 0,41%^1,4. Su presentación clínica suele ser indistinguible de otras lesiones hepáticas^{1-2,4-6,8,10-15}, aunque algunos permanecen sin diagnóstico hasta el estudio necrópsico¹. Su tamaño oscila entre 1,2 a 30cm^1-15, pero su diámetro medio es de 12,4 cm¹. Las técnicas de imagen muestran una masa quística multilocular que frecuentemente presenta nódulos en la periferia de los septos^1-8,11-15. La presencia de septos internos aumenta la probabilidad del diagnóstico de adenocarcinoma, ya que el cistoadenoma suele ser unilocular^1,3,13.

La etiología del cistoadenocarcinoma biliar no está todavía aclarada. Se han sugerido muchas teorías, algunas mantienen su origen en restos ectópicos embrionarios de vesícula biliar o conductos biliares^1-8,10. También se ha sugerido la posibilidad de originarse en un cistoadenoma previo^1-8,10; la demostración de epitelio benigno en el 90% de los cistoadenocarcinomas¹ convierte en muy probable esta teoría. Además está descrita transformación maligna en el 25% de los cistoadenomas¹. Otra hipótesis propone un origen en quiste congénito^1,5. El desarrollo a partir de tejido ovárico ectópico parece poco probable^1,5 porque no hay descrito ningún caso que contenga folículos o sus derivados en los cistoadenocarcinomas con estroma mesenquimal.

Esta entidad presenta un mejor pronóstico que el hepatocarcinoma o el colangiocarcinoma^1,6. La supervivencia global  a los 3 años  de los cistoadenocarcinomas resecados es del 75%, en comparación con el 40% del hepatocarcinoma y del 22% del colangiocarcinoma¹.

Devaney y sus colaboradores⁸ han clasificado este tumor en tres categorías en función de su pronóstico:

-         Cistoadenocarcinoma con estroma mesenquimal originándose en un cistoadenoma previo. Se presenta en mujeres y tiene un curso relativamente indolente.

-         Cistoadenocarcinoma sin estroma mesenquimal que no se asocia su variante benigna. Ocurre en hombres y se acompaña de una evolución agresiva.

-         Cistoadenocarcinoma sin estroma mesenquimal en mujeres, que presenta un curso clinico incierto.

El presente caso clinico correspondería al primer grupo de Devaney.

A pesar del curso clínico relativamente benigno es necesaria una resección completa con márgenes para evitar recurrencias^1-15. Su excisión local produce tumoral en dos tercios de los casos frente a un 10% de aquellos que han sido completamente resecadas¹. Durante la interveción quirúrgica es importante dejar los quistes intactos para evitar una carcinomatosis peritoneal.

Conclusiones    

Las lesiones multiquísticas hepáticas y sobre todo con anormalidades en sus septos requieren una resección tumoral completa ya que el diagnóstico diferencial con técnicas de imagen es amplio e incierto. La anatomía patológica es la única que ofrece un diagnóstico definitivo. Generalmente no son necesarios tratamientos coadyuvantes después de la cirugía en estos tumores.

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Comentarios

- Javier Muñoz Moreno (10/10/2005 13:34:05)

Resaltar la excelente iconografía. Muchas felicidades por la aportación.

- Cesáreo Corbacho Cuevas (31/10/2005 23:00:02)

Un caso muy interesante por lo infrecuente de esta entidad cuya existencia debe conocerse para orientar correctamente el diagnóstico. Iconografía y revisión del tema excelentes. Muchas gracias y un saludo muy cordial.