Fibromatosis seudosarcomatosa de la mama. Presentación de un caso.

Wilfredo Domínguez González^*, Elvira Linares Sosa^*
* Hospital Universitario "Calixto García" CUBA

Resumen

Los tumores fibroblásticos (fibromatosis) son considerados como crecimientos  compuestos por células y fibras derivados de fibrositos y que excluyen cualquier otro crecimiento fibroso derivado de otros tipos celulares que pueden actuar como fibroblastos facultativos. Estas lesiones aparecen

En tejidos blandos superficiales incluyendo el músculo esquelético. Se presenta el caso de una paciente femenina de 69 años, con antecedentes de nódulos mamarios múltiples bilaterales, diagnosticados como fibroadenoma. En esta ocasión acude por nódulo de 2cms, móvil, no doloroso y bien delimitado en cuadrante superior externo de mama derecha. No adenopatías palpables. El estudio ultrasonográfico y la mamografía  confirman  la presencia  de lesión nodular mamaria. Se realiza Punción Aspiración con Aguja Fina ( PAAF) que resultó sospechosa de células neoplásicas. Se realiza exéresis total del nódulo. La biopsia transoperatoria informa sospechosa de malignidad y el diagnóstico histológico fue de Fascitis Nodular. Se muestran los hallazgos anatomopatológicos y se revisa la literatura científica.

Introduccion    

Paciente femenina de 69 años de edad, con antecedentes de nódulos mamarios múltiples bilaterales desde hace 6 años con diagnóstico histológico de fibroadenoma. En esta oportunidad acude por  presentar en el cuadrante superior externo de mama derecha, formación nodular de 2 cm., de contornos bien definidos, móvil, no doloroso a la palpación. Axila homolateral sin adenopatías palpables. Mama y axila izquierda, libres de lesión palpable, al igual que ambas fosas supraclaviculares. Se realizan los siguientes estudios:

. Ultrasonido: Presencia de nódulo sólido de contorno lobulado y estructura heterogénea de 29 x 18 mm  en cuadrante superior externo de mama derecha.

. Mamografía: Imagen nodular en cuadrante superior externo de mama  derecha con aspecto de fibroadenoma  en fase de hialinización.

. Biopsia por aspiración con aguja fina: Sospechoso de células neoplásicas.

Se decide realizar exéresis de la lesión.

Material y Métodos    

Se recibe en el Departamento de Anatomía Patológica, pieza quirúrgica constituida por piel y tejido adiposo que a la palpación presenta consistencia firme. A los cortes  se observa un área deprimida blanco grisácea,  redondeada bien delimitada, no encapsulada, que mide 1.5 cm de diámetro y que se extiende en pequeñas proyecciones al tejido adiposo circundante. La biopsia transoperatoria por congelación informa sospechoso de malignidad.

El exámen histológico reveló lesión muy celular, compuesto por fibroblastos gruesos de aspecto inmaduro, de forma y tamaño variables, con núcleos grandes y nucleolos prominentes. Se observan mitosis aisladas de apariencia normal( Figura 1). Hacia la periferia de la lesión existe aumento de la celularidad,  así como la presencia de linfocitos. Los vasos de neoformación  adoptan una disposición  radial. No se observa pleomorfismo celular. Las tinciones de Van Giesson (Figura 2) y Retículo de Gomori (Figura 3) muestran la presencia de anchas bandas de colágeno y  densas mallas de  retículo.

DIAGNOSTICO HISTOLÓGICO : Fibromatosis pseudosarcomatosa

fiogf49gjkf0dMicrofotografìa que muestra el aspecto altamente celular de la lesiòn, constituida por cèlulas con aspecto de fibroblastos inmaduros,con núcleos de variadas formas y tamaño con ausencia de mitosis atìpicas ( H & E 10 x)">
Figura 1 -

fiogf49gjkf0dMicrofotografìa que permite apreciar la disposición radial que adoptan los vasos sanguìneos en la lesiòn, asì como la presencia de anchas bandas de colàgeno ( Van Giesson 10 x).">
Figura 2 -

fiogf49gjkf0dMicrofotografìa que ilustra la disposiciòn en densas mallas adoptada por las fibras reticulares, y que permite diferenciarla de otros tipos de lesiones tumorales de tejidos blandos ( Retìculo de Gomori 10 x).">
Figura 3 -

Discusión    

La fibromatosis pseudosarcomatosa, fascitis nodular, es una de las lesiones más comunes de los tejidos de partes blandas. Reportada por primera vez por KONWALER en el año 1955, como una lesión benigna, no neoplásica, consistente en una  proliferación de fibroblastos, que aparecen como respuesta a algún traumatismo localizado, físico o isquémico, o bien, idiopáticos desde el punto de vista clínico. Resultan alarmantes porque aparecen bruscamente, crecen de forma rápida y su histología provoca inquietudes ya que semejan un sarcoma, debido a su hipercelularidad y actividad mitótica.

Puede afectar a pacientes de todas las edades desde 13 hasta 80 años, con una edad media de 47 años. Típicamente se localizan preferentemente en las extremidades superiores, tronco, cuello, cara y piernas, reportándose algunos casos en la mama, típicamente en los cuadrantes, y rara vez, en área subareolares.

Clínicamente esta proliferación fibroblástica puede presentarse como un tumor subcutáneo, intramuscular o en la fascia. Son de pequeño tamaño, rara vez producen masas grandes. Presentan un crecimiento muy rápido e incluso inusual para neoplasias  agresivas. Son lesiones redondeadas, bien delimitadas no encapsuladas, y en ocasiones con proyecciones hacia el tejido adiposo que las rodea. Estas características pueden ser malinterpretadas y por esto ser clasificadas como sarcomas. La superficie de corte es variable y depende de la cantidad de material mucoide o colágeno  presente.

Los criterios histológicos para el diagnóstico están dados por un crecimiento exuberante de fibroblastos alargados de tamaño variable, con núcleos grandes y nucleolos prominentes. Las mitosis son aisladas y normales. Además, la presencia de un centro mixoide con celularidad creciente en la periferia, que se acompaña  principalmente de linfocitos, la disposición radial de los vasos de neoformación, la ausencia de núcleos atípicos e hipercromáticos y la presencia de metaplasia osteoide y condroide, constituyen elementos diagnósticos de gran valor para no confundirlas con un sarcoma de bajo grado de malignidad.

Bibliografía    

1 -  Enzinger, Franz M. et al.  Sofá Tissue Tumor. Second Edition

2 -  Haagesen CD.. Fibrous Disease of the Breast. Second Edition. 1971

3 -  Gutman, H. Et al. Sarcoma of Breast: Implications for Extent of Therapy: The MD Anderson experience. Surgery 1994; 116:505-509.

Comentarios

- Liliette Caraballoso García (10/10/2005 20:24:44)

Considero que tiene gran importancia hacer la presentación en este evento de la Fibromatosis seudosarcomatosa de la mama, ya que estas lesiones seudotumorales no son frecuentes en la mama y a la hora de hacer el diagnostico diferencial hay que hacerlo con tumores malignos sarcomatosos por la atipia que suelen presentar las celulas que lo conforman.gracias