Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica


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Cardiopatías Congénitas en productos de interrupción de la gestación por causa genetica, aborto, defunciones fetales y neonatales.

Eliecer Anoceto Armiñona*, Osmany Alba Turiño*, Irene Rodriguez Santo*, Annelisse Plasencia Lastado*, Juan Antonio Suárez González*, Mario Gutierrez Machado*
* Hospital Materno Santa Clara CUBA

Resumen

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Se exponen las cardiopatías congénitas detectadas en 2546 necropsias realizadas entre 1995 y 2004 en el Hospital Docente Ginecoobstetrico Mariana Grajales de Santa Clara Villa Clara, Cuba. A productos de interrupción de la gestación por causa genetica, abortos, defunciones fetales y neonatales. En el 7,79% de los casos se encontraron anomalías congénitas cardiovasculares siendo de mayor incidencia en los productos de interrupción de la gestación por causa genetica y con afectación discretamente mayor del sexo masculino. Las cardiopatías congénitas mas frecuentes fueron los defectos del septum atrial, defectos del septum ventricular, la coartación preductal de la aorta, y el síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas.
Las malformaciones del hábito externo, las cromosomopatias y las malformaciones del Sistema Urinario resultaron los hallazgos asociados a cardiopatías que prevalecieron

 



Introduccion    

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Las cardiopatías congénitas son alteraciones del corazón y los grandes vasos que existen desde el nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a una embriogénesis defectuosa durante las semanas 3ra. a 8va. del embarazo cuando se desarrollan las estructuras cardiovasculares principales. (1).Las alteraciones mas graves pueden ser incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que aparecen en nacidos vivos. (1) Se estima una incidencia de 6 a 8 casos por cada 1 000 nacidos vivos a término ( 1 - 3) Los factores genéticos y ambientales son los responsables, pero solo se descubren de forma evidente en el 10 % de los casos (1) El futuro de muchos de estos errores depende sin dudas de un diagnóstico precoz. El enorme desarrollo del diagnóstico prenatal de las anomalías congénitas de los últimos años, propiciadas por las constantes mejorías tecnológicas y la experiencia de los ecografistas ha permitido un conocimiento más preciso de la embriopatología, así como de la identificación de un mayor número de malformaciones congénitas. (4) Todo ello ha traído consigo que actualmente nos enfrentemos a un diagnóstico más preciso y precoz de estas entidades y esto favorece a la vez un asesoramiento genético eficaz que en algunas oportunidades se acompaña de una interrupción voluntaria de la gestación. En nuestro Centro un equipo multidisciplinario compuesto por ultrasonografistas, genetistas y anatomopatólogos se encuentra enfrascado en el estudio de las cardiopatías congénitas motivados por la implantación de diversos programas de diagnóstico prenatal de las anomalías congénitas. Este trabajo presenta un resumen del total de 356 malformaciones congénitas cardíacas presentes en 2546 necropsias realizadas a productos de la interrupción de la gestación por causa genética, abortos, defunciones fetales y neonatales.

 

Material y Métodos    

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Se realizó un estudio longitudinal descriptivo retrospectivo del total de cardiopatías congénitas diagnosticadas en las necropsias realizadas a productos de la interrupción de la gestación por causa genética, abortos, defunciones fetales y neonatales; en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Materno Infantil Mariana Grajales de Santa Clara, Villa Clara, Cuba; en el período comprendido entre los años 1995 al 2004. Del total de 2546 necropsias que corresponden al universo de trabajo de todas las necropsias realizadas a dichos productos de interrupción de la gestación, se trabajó con una muestra de 356 malformaciones cardiovasculares encontradas. Para la obtención del dato primario se revisaron los registros del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Ginecoobstétrico Mariana Grajales de Santa Clara, Cuba; así como las Historias clínicas individuales de las pacientes. Aplicando para ello un instrumento en forma de encuesta que recoge variables directas e indirectas como el tipo de defunción, el sexo del producto de la interrupción, los tipos de anomalías más frecuentes y algunos hallazgos asociados a las cardiopatías encontradas; que permiten el análisis estadístico y el procesamiento final de la información. En el análisis estadístico se calcularon como medidas de resumen para variables cualitativas los porcentajes. Se utilizaron las siguientes pruebas estadísticas: Chi cuadrado de bondad de ajuste y la Chi cuadrado de homogeneidad para identificar similaridad de comportamiento de las cardiopatías congénitas según categorías de las variables incluidas en el estudio, parta ello se fijó un nivel de significación.

 

Resultados    

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En el período que aborda el estudio se realizaron un total de 2546 necropsias en el Hospital Universitario Materno Infantil Mariana Grajales de la ciudad de Santa Clara, Cuba. ( tabla 1 )

De ellas el mayor número correspondió a defunciones fetales (40,76%) seguidas en orden decreciente por abortos, productos de interrupción de la gestación por voluntad de la pareja después de conocer la existencia de una malformación congénita fetal, y de defunciones neonatales.

La tabla 2 muestra el número de casos de cardiopatías congénitas según el tipo de defunción.  El mayor número estuvo representado por los productos de interrupción de la gestación de causa genética (22,10%) y el menor índice corresponde al aborto con un 1,58%.

Se detectó algún tipo de error en la morfogénesis del corazón y los grandes vasos en 196 de los 2546 casos necropsiados, lo cual representa el 7,79%.

El gráfico 1 muestra la distribución de los casos afectados según el sexo. Existió un ligero predominio en el sexo masculino (53,06%)

 

Las anomalías congénitas cardiovasculares más frecuentes (tabla 3) resultaron el defecto del septum atrial en 46 oportunidades representando el 12,92% de todas las cardiopatías, el defecto del septum ventricular en 42 casos (11,79%) y la coartación preductal de la aorta (10,95% de los defectos) presentándose en 39 ocasiones.

 

El 9,55% de las cardiopatías congénitas estuvo representada por el Síndrome de Hipoplasia de cavidades izquierdas en 34 ocasiones ( casi la totalidad de ellos en productos de la interrupción de la gestación después del asesoramiento genético una vez hecho el diagnóstico prenatal de la cardiopatía.

Se encontraron 24 canal atrio-ventricular común, muchos de ellos asociados a cromosomopatías, fundamentalmente a Trisomía 21.

 

En la tabla 4 se muestran los hallazgos asociados a las cardiopatías congénitas. En 43 de los 196 casos existían malformaciones del hàbito externo; en 25 se hizo el diagnóstico de cromosomopatía (por estudio prenatal cotogenético en líquido amniótico a placenta o por estudio de crecimiento de fibroblastos en piel y tendón fetal postmorten.)

Las malformaciones del Sistema urinario y del Sistema Nervioso Central les siguieron en orden de frecuencia.

 

Tabla No. 1.- Necropsias realizadas a productos de interrupción de la gestación de causa genética, abortos, defunciones fetales y neonatales.

Hospital Universitario Materno Infantil Mariana Grajales.

Santa Clara. Villa Clara. Cuba. 1995-2004.

 

 

 

 

  Año

 

Genéticos

 

Abortos

 

Fetales

 

Neonatales

 

 

Total

 

  No.

 

   %

 

    No.

 

  %

 

    No.

 

  %   

 

    No.

 

  %

 1995

 

56

23,72

52

22,03

 96

40,67

32

13,55

236

 1996

 

60

22,22

78

28,88

107

39,62

25

9,25

270

 1997

68

23,05

85

28,81

127

43,05

15

5,08

295

 1998

 

74

26,24

79

28,01

110

39,00

19

6,73

282

 1999

 

83

27,57

79

26,24

122

40,53

17

5,64

301

 2000

 

60

20,40

91

30,95

128

43,53

15

5,10

294

 2001

 

39

18,48

62

29,38

 88

41,70

22

10,42

211

 2002

 

53

23,66

57

25,44

 91

40,62

23

10,26

224

 2003

 

66

28,82

53

23,14

 88

38,42

22

9,60

229

 2004

 

43

21,07

62

30,39

 81

39,70

18

8,82

204

Total

 

602

23,64

698

27,41

1038

40,76

208

8,16

2524

Fuente: Dpto. Anatomía Patológica .

 

 

 

Tabla No. 2.- Reporte de cardiopatías congénitas en necropsias realizadas a productos de interrupción de la gestación de causa genética, abortos, defunciones fetales y neonatales.

Hospital Universitario Materno Infantil Mariana Grajales.

Santa Clara. Villa Clara. Cuba. 1995-2004. 

 

 

 

 

Tipo de defunción

Sin cardiopatía

  congénita

 Con cardiopatía

    congénita

 

 

 Total

 

 No.

 

   %

 

  No.

 

   %

 

Genéticas

 

  469

 

 77,90

 

  133

 

  22,10

 

   602

 

Abortos

 

  687

 

 98,42

 

   11

 

    1,58

 

   698

 

Fetales

 

 1019

 

 98,16

 

   19

 

    1,84

 

  1038

 

Neonatales

 

  175

 

 84,14

 

   33

 

   15,87

 

   208

 

 Total

 

2350

 

 92,30

 

  196

 

    7,79

 

  2546

 

Fuente: Dpto. Anatomía Patológica

 

 

Tabla No. 4.- Hallazgos asociados a Cardiopatías congénitas.

Hospital Universitario Materno Infantil Mariana Grajales.

Santa Clara. Villa Clara. Cuba. 1995-2004.

 

 

 

    Malformaciones congénitas

 

 

   No. De ocasiones

 Malformaciones del hábito externo

 

43

 Cromosomopatías

 

25

 Malformaciones del Sistema Urinario

 

22

 Malformaciones del sistema Nervioso Central

 

10

 Malformaciones del Sistema Digestivo

 

11

 Hidrops Fetal

 

7

 Defecto de pared abdominal

 

8

 Agenesia de una arteria umbilical

 

4

 Malformaciones del Sistema Respiratorio

 

5

 Hernia diafragmática

 4

 Higroma quístico del cuello

 

3

 Malformaciones del aparato genital

 

 2

 Quiste del cordón umbilical

 

1

 Malformaciones del Sistema Endocrino

 

1

 

 

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Cardiopatia congenita 2




Discusión    

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El 7,79 % de los casos necropsiados presentó anomalías congénitas cardiovasculares. Las cardiopatías congénitas aparecen en una proporción similar, del 1 al 4% de las embarazadas padecen cardiopatías asociadas, y la incidencia de tener hijos con cardiopatías congénitas se describe en una proporción de 4,5 a 6%. (2) Las cardiopatías son responsables de alteraciones fetales como abortos, prematuridasd, muerte fetal, Crecimiento intrauterino retardado (CIUR) y el aumento del riesgo de cardiopatías congénitas en sus hijos.(5).
 
En la tabla 3 que se anexa se demuestran llas cardiopatias encontradas en los productos de las necropsias, estos resultados coinciden con los encontrados por otros autores(1-5)
 
Anexos
 

Tabla No. 3.- Cardiopatías congénitas en productos de interrupción de la gestación de cau

sa genética, abortos, defunciones fetales y neonatales.

Hospital Universitario Materno Infantil Mariana Grajales.

Santa Clara. Villa Clara. Cuba. 1995-2004.

 

Anomalías congénitas

No de ocasiones

       %

Defectos del septum atrial

46

12,92

Defectos del septun ventricular

42

11,79

Coartación preductal de la aorta

39

10,95

Sind Hipoplasia cavidades izquierdas

34

9,55

Canal atrio ventricular común

24

6,74

Persistencia vena cava superior izq.

23

6,46

Anillo vascular por origen anómalo de

Arteria subclavia derecha

20

5,61

Arco aórtico a la derecha

19

5,33

Tronco común

15

4,21

Doble emergencia arterial de ventrículo derecho

14

3,93

Transposición de grandes arterias

10

2,80

Interrupción del arco aórtico

6

1,68

Tetralogía de Fallot

6

1,68

Otras anomalías de drenaje venoso

6

1,68

Estenosis de válvula pulmonar

6

1,68

Atresia de válvula tricuspídea

6

1,68

Ductus estrecho

5

1,40

Estenosis de válvula tricuspidea

6

1,68

Estenosis de válvula mitral

3

0,84

Acardia

3

0,84

Ectopia cordis

5

1,40

Hipoplasia de arco aórtico

 

5

1,40

Aorta cavalgante

2

0,56

Fibroelastosis endocárdica

 

5

1,40

Hipoplasia ventrículo derecho

 

1

0,28

Anomalía de Edstein

 

2

0,56

Atresia de válvula pulmonar

 

1

0,28

Ventana aorta-pulmonar

 

1

0,28

Divertículo de ventrículo derecho

 

1

0,28

Estenosis de válvula aórtica

 

1

0,28

Total

 

356

100

 

 

Conclusiones    

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1.- Las anomalías congénitas cardiovasculares aparece como hallazgo necrópsico en los casos analizados.
 
2.-La mayor incidencia de cardiopatías congénitas correspondió a productos de interrupción de la gestación por causa genética.
 
3.-Las cardiopatías congénitas de mayor incidencia fueron los defectos del Septum Atrial, defectos del Septum Ventricular, Coartación preductal de la Aorta y el Síndrome de hipoplasia de Cavidades Izquierdas.
 
4.-Las malformaciones del hábito externo, las cromosomopatías y las malformaciones del Sistema Urinario fueron los hallazgos que con mayor frecuencia se asociaron a las cardiopatías congénitas.

 

Bibliografía    

1 - Schoen FT. El corazón. En: Cortón RS, Kumar V, Collins T. Robbins Patología estructural y funcional. 6ta. Ed; Madrid. Mc Graw-Hill. Interamericana; 2000. p 620-1.
 
2 - Behrman RE, Kliegman RM, Harbin AM. Nelson. Tratado de Pediatría. 15a. ed. Vol II. Mc Graw-Hill Interamericana, 1998. p 1611.
 
3 - Galindo A, Fuente P de la, Fuente JM. Impacto del diagnóstico prenatal de las anomalías congénitas en la mortalidad perinatal. Actual. Obstet Ginecol 2000; 12(6):350-358.
 
4 - Richmond S, Wren C. Early diagnosis of congenital Herat disease. Semin Neonatal 2001; 6(1):27-35.

5 - Brennan P, Young ID. Congenital heart malformations: actiology and associations. Semin Neonatal 2001; 6(1):17-25.

 

Comentarios

- Mabel Monteagudo Borroto (04/10/2005 6:35:03)

Encontramos el trabajo vuestro muy interesante, con una casística bien definida, presentado de forma diáfana y congruente, con resultados muy prácticos, que nos resultan útiles para futuros trabajos, Gracias.

- Mirta Garcia Jardon (04/10/2005 11:35:23)

Felicidades, han hecho un laborioso trabajo de disección y presentación.

- Mirta Garcia Jardon (04/10/2005 12:04:53)

Felicidades, han hecho un laborioso trabajo de disección y presentación.

- Juan antonio Suarez Gonzalez (04/10/2005 13:36:46)

Muchas gracias en nombre del colectivo de autores, en realidad tenemos otras imagenes macroscopicas pero se enviaron varias y esta mostrada fue la seleccionada, este es un trabajo extenso que por razones obvias solo se ha mostrado parte de el mismo, si les interesa podríamos contactar personalmente y mostrar otros resultados al respecto, agradecidos, colectivo de autores.

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (13/10/2005 22:31:35)

Interesante trabajo. Felicitaciones

- Eliécer Anoceto Armiña (14/10/2005 1:38:15)

Deseamos darles las gracias a todos los colegas que se han interesado por nuestro trabajo.Es un estudio multidisciplinario con participacion de anatomlopatologos, genetistas y so9nografistas.
Colectivo de autores

- Ileana Franco Zunda (15/10/2005 19:19:35)

Muy interesante su estudio, con una amplia serie, estamos interesados en conocer la edad gestacional de los abortos naturales así como el instrumental empleado en tan minuciosa disección.
Felicidades, y saludos de sus colegas cienfuegueros

- Juan antonio Suarez Gonzalez (06/11/2005 2:47:38)

En los dias finales del Congreso, en nombre del colectivo de autores, queremos agradecer a todos los participantes y en especial a los que se han interesado por nuestro trabajo, a todos, gracias y nos vemos en el proximo congreso.

- Adrian Gómez Collantes (10/11/2005 23:12:54)

Estudio muy interesante que pensando por el bien de la docencia cubana y su rapida divulgacion no vendria mal publicarlo en la revista estudiantil, la "16 de abril" si se ponen en contacto con ellos puede que le digan como publicar y nada que enseguida nuestra semilla podra ver la importancia de nuestro PAMI
felicidades por tan interesante articulo
Nota: no halle forma posible de usar acentos, disculpen

 

 

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