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Juana Alejandra Alvarado Rodriguez*, Nora Sanchez Mora*, Verónica Parra Blanco*, Yolanda Castro Álvarez*, Francisco Alijo Serrano*, Margarita Gimeno Aranguez* |
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El angiomiofibroblastoma es un tumor poco frecuente, descrito recientemente por Fletcher, que ocurre predominantemente en mujeres y de localización perineal.
Presentamos un caso de un varón de 45 años, que presenta una tumoración subcutánea perianal retroescrotal de 1 año de evolución, de crecimiento lento y progresivo. Se trata de una masa de 5x4x4cms, de consistencia blanda, aspecto fibroso y graso. Histologicamente, es una neoplasia mesenquimal con componente lipomatoso maduro, áreas fibrosas colagenosas con células fusiformes y onduladas, abundantemente vascularizada con vasos de calibre variable, predominantemente capilar y venoso. Se acompaña de la presencia de pequeños grupos celulares de citoplasma fibrilar eosinófilo con diferención muscular lisa, de distribución perivascular e intersticial. Se evidencian estructuras seudovasculares con formación de hendiduras, que configuran estructuras seudonodulares de los componentes estromales descritos. Las células fusiformes con CD 34+, y las células musculares on Actina HHF-35 +.
El tumor angiomiofibroblástico-like variante lipomatosa es un tumor benigno descrito en el tracto genital masculino, que comparte características histológicas con el lipoma de células fusiformes y el angiomiofibroblastoma, con características inmunohistoquimicas que relacionan su histogenesis con estos tumores.
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El angiomiofibroblastoma es un tumor mesenquimal, benigno, poco frecuente, descrito en 1992 por Fletcher et al., como una lesión exclusiva de mujeres que afecta la región vulvovaginal. Recientemente se han descrito solo 20 casos de angiomiofibroblastoma, de localización escrotal y perianales.
El angiomiofibroblastoma es una lesión de bordes bien delimitados, constituida por un proliferación de células fusiformes y epitelioides sin atipia, dispuestas alrededor de numerosos vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre, en el seno de un estroma fibroso o fibromixoide. Ocasionalmente entremezcladas con algunas fibras de musculo liso.
La presencia de una cantidad variable de células adiposas maduras en el tumor es inusual. Hiruki et al., Nielsen et al. y Laskin et al. han propuesto el término de angiomiofibroblastoma "variante lipomatosa", para estas lesiones. En la actualidad, según nuestra revisión, hay 8 casos descritos de angiomiofibroblastoma variante lipomatosa, 1 de ellos en un varón.
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Se trata de un varón de 45 años que presenta una tumoración de crecimiento lento, no dolorosa, subcutánea, en la región perianal retroescrotal, de 1 año de evolución.
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Macroscopicamente, la tumoración mide 5x4x4 cms., es blanda y muestra una superficie de corte de aspecto graso con áreas fibrosas.
Histológicamente se trata de una neoplasia mesenquimal con componente lipomatoso maduro, áreas de fibrosis colagenosas con células fusiformes y onduladas, rodeando numerosos vasos sanguíneos de calibre variable, predominantemente capilares y venosos. Se acompaña de pequeños grupos celulares de citoplasma fibrilar, eosinófilo con diferenciación muscular lisa. Se evidencian estructuras pseudovasculares con forma de hendiduras, que configuran estructuras pseudonodulares de los componentes estromales descritos.
Las técnicas inmunohistoquímicas son positivas para CD34 y actina músculo específica HHF-35. Los receptores de estrógeno, progesterona y antígeno epitelial de membrana son negativos.
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Las neoplasias y lesiones seudoneoplásicas de los tejidos blandos, formadas por células fusiformes entremezcladas con adipocitos maduros frecuentes, causan confusión y dificultades diagnósticas. Las lesiones que deben considerarse como diagnóstico diferencial del angiomiofibroblastoma variante lipomatosa son, basicamente, las neoplasia en las que el tejido adiposo maduro constituye un componente integral de la lesión, como la que se observan en los lipomas de células fusiformes, fibrolipoma, fibromixolipoma dendrítico , angiofibroma celular y el liposarcoma de células fusiformes o mixoide.
El liposarcoma de células fusiformes o mixoides, fibromixolipoma dendrítico y fibrolipoma se diferencian de nuestro caso porque muestran una importante cantidad de material mixoide y ausencia de proliferación de numerosos vasos sanguineos de pequeños y mediano calibre que caracteriza nuestro caso.
La diferencia entre el angiomiofibroblastoma variante lipomatosa y angiofibroma celular, ambos con componente lipomatoso, es mas sútil y difícil, aunque no tiene significado clínico. El angiofibroma celular tiene mayor actividad mitótica, presencia de células fusiformes menos agrupadas alrededor de vasos sanguíneos y en un estroma más colágeno que el observado en el angiomiofibroblastoma variante lipomatosa.
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- Numerosos vasos sanguineos de pequeños y mediano calibre. - Proliferación de células fusiformes y epitelioides sin atípias, alrededor de los vasos
sanguineos.
- Tejido fibroso colágeno, tejido adiposo maduro y fibras musculares lisas.
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1 - Laskin, William B. MD, Fetsch, John F., Mostofi, F. Kash. Angiomiofibroblastoma like tumor of the male genital tract: Analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol 1998;22:6-16.
2 - Makoto Ito, MD; Hideyuki Yamaoka, MD; Kenji Sano, MD; Masao Hotchi, MD. Angiomyofibroblastoma of the male inguinal region. Arch Path Lab Med 2000;124:1679-1681.
3 - Masayuki Shintaku, Masato Naitou and Yasuaki Nakashima. Angiomyofibroblastoma-like tumor (lipomatous variant) of the inguinal region of a male patient. Path Intl 2002;52:619-622.
4 -Dengfeng Cao MD, Srodon M. MD, Montgomery E. MD, Kurman R.J. MD. Lipomatous variant of angiomyofibroblastoma:Report of two cases and review of the literature. Intl J Gyn Path 2005;24:196-200.
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fiogf49gjkf0dProliferación de vasos de pequeño y mediano calibre en el seno de un estroma colágeno fibroso con presencia de tejido adiposo maduro.">
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fiogf49gjkf0dEstructuras pseudovasculares con forma de hendiduras, que configuran estructuras pseudonodulares de los componentes estromales (colágeno, células adiposas maduras, vasos sanguineos y células fusiformes sin atípia).
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fiogf49gjkf0dProliferación de células fusiformes alrededor de vasos sanguineos de pequeño calibre, acompañado de tejido adiposo maduro y estroma fibroso.">
fiogf49gjkf0dPresencia de fibras musculares lisas entremezcladas con la fibras de colágeno.">
fiogf49gjkf0dCélulas fusiformes y estroma son CD34 +.">
fiogf49gjkf0dActina músculo específica HHF-35 +.">
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