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Tumor del Seno Endodérmico Primario en Mediastino. Presentación de un Caso. Julio César Pérez Suárez*, Mylene Memh Cabrera Morales*, Kenia González González*, Mercedes Martínez Rabaza* |
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Introducción:
El tumor del seno endodérmico es una neoplasia de células germinales no seminomatosas, de alto grado que puede presentarse en localización gonadal o extragonadal, afecta más frecuentemente a hombres entre la 3 er y 4ta década de la vida, los síntomas más frecuentes en la forma mediastinal son disnea, tos, dolor toráxico, gran derrame pleural y gran masa mediastinal, asociado con niveles séricos elevados de AFP, generalmente irresecables en el momento del diagnóstico, las metástasis a múltiples órganos son frecuente y los pacientes fallecen a los pocos meses del diagnóstico.
Objetivo:
Describir e ilustrar un caso de tumor del seno endodérmico primario de mediastino.
Material y Método:
Paciente masculino, blanco, de 34 años de edad con antecedentes de salud anterior, que acude por presentar, tos y disnea. Se le realizan estudios imagenológicos que demuestran la presencia de una gran lesión tumoral a nivel del mediastino, el resultado del PAAF fue tumor maligno de células redondas. A los pocos días el paciente empeora y fallece. En la autopsia se encuentra derrame pleural 1000 cc,
y un tumor de 25 cms que infiltraba pleura y pulmón derecho se tomaron fragmentos del mismo y se sometieron a procesamiento y coloración habitual con hematoxilina y eosina.
Resultado:
En los cortes histológicos se observa lesión tumoral maligna con patrón glandular, presencia de cuerpos de Schiller Duval y glóbulos hialinos intra y extracitoplasmáticos.
Conclusión:
El tumor del Seno Endodérmico puede presentarse primariamente en mediastino.
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El tumor del seno endodérmico es una neoplasia maligna de células germinales no seminomatosa descrita por primera vez en el año 1959 por Teilum 1, que puede presentarse como un tumor primario gonadal o extragonadal sobre todo afectando a estructuras localizadas a nivel de la línea media1- 4. En este trabajo pretendemos ilustrar y describir un caso que estudiamos en nuestro servicio de anatomía patológica del Hospital Clìnico Quirùrgico Docente Dr Salvador Allende .
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Paciente masculino, blanco, de 34 años de edad con antecedentes de salud anterior, que acude por presentar, tos y disnea. Se le realiza radiografía de tórax que muestra la presencia de una gran lesión tumoral a nivel del mediastino y derrame pleural derecho, se le indica una PAF guiada por ultrasonido dando como resultado: tumor maligno de células redondas y se le sugiere una biopsia por toracoscopía para diagnóstico definitivo. A los pocos días el paciente fallece, no pudiéndose realizar dicho estudio.
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En la autopsia se encuentra derrame pleural 1000 cc y tumor de 25 cm no encapsulado, de color amarillo con áreas de hemorragia y necrosis que infiltraba pleura, pulmón derecho y estructuras mediastinales. Se tomaron fragmentos del mismo que se sometieron a procesamiento y coloración habitual con hematoxilina y eosina.
Microscópicamente:
En los cortes histológicos se observa lesión tumoral maligna con patrones glandular, focos sólidos tipo blastemal, microquístico y tipo seno endodérmico con presencia de cuerpos de Schiller Duval , citológicamente compuesto por células tumorales cúbicas o columnares que muestran hipercromasia , pleomorfismo nuclear, anisocitosis, mala relación núcleo-citoplasma y en ocasiones nucleolo prominente en un estroma mixoide con áreas de hemorragia, necrosis y presencia de glóbulos hialinos intra y
extracitoplasmáticos .
Diagnóstico definitivo: Tumor del seno endodérmico (Yolk Sac tumor).
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El tumor del seno endodérmico es una neoplasia maligna de células germinales no seminomatosas que se diferencia en estructuras típicas del seno endodérmico, alantoides y del mesénquima extraembrionario1, 2, 3, 4. La localización habitual es la gonadal, pero pueden ser encontrados en cualquier región a nivel de la línea media entre ellas el mediastino 11,13-18. Se reportan casos esporádicos en todas las razas, sexo y grupos de edades; siendo el tumor maligno más frecuente del testículo en edades prepuberales1, 20. Las formas puras de este tumor son frecuentes en edades tempranas disminuyendo su incidencia en etapas tardías de la vida donde se presenta como una neoplasia maligna mixta de células germinales 1, 2, 21 . Los síntomas que generalmente refieren los pacientes cuando su localización es mediastinal son disnea, dolor torácico, fiebre y síndrome de la vena cava superior. En ocasiones puede haber antecedentes patológicos personales de tumor testicular 10, 21. En el momento del diagnóstico una gran parte de los pacientes se encuentran en un estadio avanzado de la enfermedad (III o IV), con derrame pleural, masa mediastinal en ocasiones irresecable, con metástasis a múltiples órganos y niveles séricos elevados de la alfafeto proteína, lo que repercute desfavorablemente en el pronóstico 1-3,21, 22, 23, 24. Los estudios imagenológicos son de gran utilidad para el diagnóstico y pronóstico, al igual que la determinacion sérica de alfafeto proteína. Desde el punto de vista macroscópico son tumores grandes, no encapsulados de color gris-amarillento, blandos, que infiltran las estructuras vecinas (pleura, pulmón y los grandes vasos), asociándose a derrame pleural. Al corte las áreas de necrosis y hemorragia son frecuentes. Microscópicamente pueden presentar una gran variedad de patrones histológicos: microquístico (reticular), macroquístico, sólido tipo blastemal, perivascular, polivesicular vitelino, glandular, entérico, papilar, hepatoide y sarcomatoide en un estroma generalmente mixoide, áreas de necrosis y hemorragias son frecuentes . Los elementos celulares pueden variar dependiendo del patrón en, cúbicas, columnares, sarcomatoides o redondas, siendo común en ellas la atipia celular 24,25. El hallazgo de estructuras glomeruloides (cuerpos de Schiller Duval) y los glóbulos hialinos redondos facilitan el diagnóstico histológico 1,2. Los marcadores inmunohistoquímicos del tipo de la alfafetoproteína muestran un patrón similar al de su homólogo en el testículo, confirmando así su diferenciación en células del saco vitelino2, 3,12,19, 21, 26.
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En nuestro caso el tumor del seno endodérmico, se presento a forma mediastinal, en estadio avanzado con infiltración de órganos vecinos comportándose con un mal pronostico,
El patrón de crecimiento fue principalmente quístico con áreas glandulares y blastemales. La presencia de glóbulos hialinos y los cuerpos de Schiller Duval apoyaron el diagnóstico histológico.
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- Javier Muñoz Moreno (06/10/2005 12:19:16)
- julio cesar perez (07/10/2005 19:17:01)
- Mirta Garcia Jardon (17/10/2005 7:54:56)
- Juan Pablo Garcia de la Torre (04/11/2005 13:00:59)
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fiogf49gjkf0dH/E x 10: Se observa patrón de crecimiento microquístico y glandular, con áreas de hemorragia y necrosis.">
fiogf49gjkf0dH/E x 40: Presencia de áreas quísticas y glandulares en un estroma mixoide.
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fiogf49gjkf0dH/E x 100: Células tumorales cuboidales revistiendo estructuras glandulares y presencia de glóbulos hialinos extracitoplasmáticos.
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