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INTRODUCCIÓN: El Histiocitoma Fibroso Maligno (HFM) está considerado como la neoplasia maligna más frecuente de los tejidos blandos. Su localización pulmonar es excepcional por lo que es importante descartar primero una metástasis de otra localización antes de diagnosticar el origen pulmonar, pues la lesión metastásica es más frecuente. Suele presentarse en pacientes sobre la sexta década de la vida, sin ninguna preponderancia de sexo. OBJETIVOS: Describir e ilustrar las alteraciones morfológicas del HFM del pulmón. Actualizar los criterios diagnósticos y el tratamiento del HFM del pulmón. MATERIAL Y MÉTODO: Paciente femenina de 41 años de edad que presenta síndrome febril que no responde a tratamiento y presencia de nódulo a nivel de lóbulo pulmonar superior derecho en el Rx de tórax. Se realiza BAAF constituida por extendido inflamatorio con abundantes histiocitos y luego lobectomía. Los fragmentos de tejido fueron sometidos al procesamiento habitual con coloración con hematoxilina y eosina y de Inmunoshistoquímica empleando anti-proteína CD-68. RESULTADOS: Se recibe lóbulo superior derecho mostrando lesión friable, blanquecina de 8.5 cm. Al examen microscópico se observó presencia de abundantes histiocitos atípicos con metástasis a ganglios linfáticos. El estudio inmunohistoquímico mostró reactividad de los histiocitos con CD-68. CONCLUSIONES: El pronóstico del HFM de pulmón es muy pobre y depende principalmente de un diagnóstico temprano. Su diagnóstico diferencial incluye otros sarcomas pleomórficos, con carcinomas pleomórficos, linfomas, enfermedad de Hodgkin y algunas variantes de lesiones pseudotumorales por lo que es fundamental descartar la posibilidad de un tumor primario en otro sitio o de un carcinoma primario de pulmón con apariencia pseudosarcomatosa.