Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica


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Niña con lesión cutánea pigmentada

MAR PASCUAL LLORENTE*, ISABEL MARQUINA IBAÑEZ*, ANA FUERTES ZARATE*, CARLOS HÖRNDLER ARGARATE*, JOSE ANTONIO GIMENEZ MAS*
* HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET ZARAGOZA ESPAÑA

Resumen

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Presentamos el caso de una niña de 7años, con una lesión nodular en pierna. Tras el estudio anatomopatológico se diagnostica como melanoma maligno. A pesar de lo poco frecuente en esta edad, no se debe descartar el diagnóstico de melanoma si las caracteristicas histológicas así lo sugieren.

 

Introduccion    

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Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad, con una lesión nodular en piel de rodilla derecha.

 

Examen macroscópico    

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Fragmento de piel con lesión nodular de 8 x 6 mm. , de coloración marrón clara.

 

Examen microscópico    

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Lesión nodular, bastante simétrica, que ocupa todo el espesor de la dermis, llegando a contactar tangencialmente con el tejido adiposo subcutáneo. No presenta extensión lateral. El espesor máximo en profundidad es de 6 mm.(Figs. 1 y 2 ). Existe ulceración en superficie. Las células tumorales crecen con un patrón difuso, destruyendo los anejos cutáneos. Son células de aspecto epitelioide, con gran atipia, marcado pleomorfismo celular, con núcleos grandes, con uno o varios nucleolos prominentes (Fig. 3 ). Aparecen numerosas mitosis ( más de 6 mitosis por mm. cuadrado ), tanto en la superficie como en profundidad, con mitosis atípicas. Las células no maduran en profundidad, siendo del mismo tamaño que en superficie, o incluso mayores. Aparece un infiltrado inflamatorio de distribución irregular, tanto en la lesión como en el tejido adyacente. En el estudio inmunohistoquímico se obtiene positividad para S-100, HMB-45 (Figs. 4 y 5 ) y un índice proliferativo del 20% con la técnica de Ki 67. El díagnóstico fue de MELANOMA MALIGNO.

 

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Figura 1 -

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Figura 1. Lesión melánica de 6mm de espesor máximo

Figura 2 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 2. Células névicas de aspecto epitelioide, formando tecas muy irregulares o de forma difusa en dermis">
Figura 2 -

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Figura 2. Células névicas de aspecto epitelioide, formando tecas muy irregulares o de forma difusa en dermis

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Figura 3 -

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Figura 3. Células con gran atipia y numerosas mitosis

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Figura 4 -

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Figura 4. S-100

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Figura 5 -

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Figura 5. HMB-45

Discusión    

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Teniendo en cuenta la edad de la paciente, se consideran en el diagnóstico diferencial el nevus de Spitz, el nevus de Spitz atípico y el melanoma, que es el diagnóstico en nuestro caso dada la gran atipia celular, a pesar de la edad. En este caso, se objetivó posteriormente la presencia de un ganglio linfático metastatizado, también positivo para las técnicas de S-100 y HMB-45 (Figs. 6 y 7 ).

 

Figura 6 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 6. Ganglio linfático metastatizado">
Figura 6 -

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Figura 6. Ganglio linfático metastatizado

Figura 7 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 7. S-100 en ganglio linfático">
Figura 7 -

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Figura 7. S-100 en ganglio linfático

Conclusiones    

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El melanoma maligno es un tumor infrecuente en la infancia, aproximadamente un 0.4 % del total de melanomas son en niños. Los factores de riesgo son, entre otros, el nevus congénito, el xeroderma pigmentoso, y la historia familiar de melanoma. Los criterios diagnósticos de melanoma son los mismos que para el adulto, en niños mayores de 1 año. El melanoma maligno tiene como factores pronósticos, a tener en cuenta para la clasificación TNM : la profundidad tumoral (índice de Breslow, 6mm en este caso), el nivel de Clark , en lesiones de 1 mm o menores, (nivel V en el caso) y la ulceración en superficie. La biopsia del ganglio centinela es de especial interés, dada la edad de la paciente. Se objetivó posteriormente en nuestro caso la presencia de una metástasis ganglionar, con células atípicas , que fue positiva para la S-100 y el HMB-45. Por tanto, ante una lesión melánica en un niño, no se debe descartar un melanoma si las características histopatológicas lo sugieren.

 

Bibliografía    

1 - Adedoyin OT, Johnson AW, Ojuawo AI, Afolayan EA, Adeniji KA. Malignant melanoma in a black child: predisposing precursors and management. J Natl Med Assoc. 2004 2 - Gill M, Cohen J, Renwick N, Mones JM, Silvers DN, Celebi JT. Genetic similarities between Spitz nevus and Spitzoid melanoma in children. Cancer. 2004 3 - Berg P, Wennberg AM, Tuominen R, Sander B, Rozell BL, Platz A, Hansson J. Germline CDKN2A mutations are rare in child and adolescent cutaneous melanoma. Melanoma Res. 2004 4 - Cassarino DS, Fullen DR, Sondak VK, Duray PH. Metastatic nevoid melanoma in a 4 1/2-year-old child. J Cutan Pathol. 2003 5 - de Oliveira Filho RS, Paiva GR, Ferreira LM, Alves MC, Santos ID, Enokihara MM. [Sentinel lymph node in children with melanoma--case report] J Pediatr (Rio J). 2002 6 - Soares de Sa BC, Rezze GG, Scramim AP, Landman G, Neves RI. Cutaneous melanoma in childhood and adolescence: retrospective study of 32 patients. Melanoma Res. 2004

 

Comentarios

- Silvia Garcia Martinez (05/10/2005 17:40:12)

Muy interesante el caso sobre todo lpor la localización atípica de esta entidad
Quisieramos saber la conducta posterior y sobrevida de la paciente.
Grupo de trabajo
Clínica Cira García

- Silvia Garcia Martinez (05/10/2005 17:40:15)

Muy interesante el caso sobre todo lpor la localización atípica de esta entidad
Quisieramos saber la conducta posterior y sobrevida de la paciente.
Grupo de trabajo
Clínica Cira García

- Mar Pascual Llorente (07/10/2005 15:01:09)

La paciente está en seguimiento radiológico y por oncología pediátrica, sin recidiva ni metástasis en el año siguiente al diagnóstico.

- Isabel Marquina Ibáñez (10/10/2005 9:08:47)

La paciente está en seguimiento radiológico y por oncología pediátrica, sin recidiva ni metástasis en el año siguiente al diagnóstico, a excepción de la metástasis ganglionar referida.

- Juan Pablo Garcia de la Torre (13/10/2005 9:01:07)

Triste caso aunque muy bien documentado. La verdad es que a los patólogos nos cuesta mucho diagnosticar melanomas en pacientes jóvenes y más en niños pero desde luego no debemos olvidar que se pueden dar incluso en niños como en el presente caso. En este caso no cabe duda y por desgracia la metástasis ganglionar lo corrobora. Un saludo.

- NATALIA MARTINEZ CASTILLO (18/10/2005 15:12:43)

No me quedó claro si se estudió el gangio centinela en esta paciente.

- Celia del Agua (20/10/2005 13:07:06)

¿Se pudo identificar lesión névica preexistente?

- MARÍA DEL PILAR DE LA ROSA DEL REY (31/10/2005 18:13:22)

Yo también tuve la triste experiencia de diagnosticar un melanoma en un niño. En la zona en la que trabajo existe una alta incidencia de melanomas (Islas Canarias) por la climatología, aunque parece probable que en la presencia de melanomas en los niños tenga más peso la genética que la exposición solar.

 

 

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