INTRODUCCION:

La Linfadenitis Necrotizante Histiocitaria o Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto fue descrita en 1972 en Japón ( 1, 2 )y es una rara enfermedad benigna de los ganglios linfáticos, caracterizada por la presencia de adenopatía y fiebre que puede afectar ambos sexos pero su incidencia es mayor en mujeres jóvenes entre los 20 y 30 años. Aunque la mayoría de los casos inicialmente descritos pertenecen a países orientales, la distribución geográfica de la Enfermedad parece ser generalizada pues la aparición de casos en las áreas occidentales es cada vez mayor.( 3, 4 )

En tanto que la patogénesis de la enfermedad permanece incierta, la presentación clínica, la evolución y los cambios Histopatológicos, sugieren una respuesta inmune de los histiocitos y linfocitos T a un agente infeccioso. ( 5 )

La enfermedad puede aparecer aislada o asociada a otras enfermedades de etiología autoinmune, sobre todo el Lupus Eritematoso Sistémico o a enfermedades neoplásicas.

Clínicamente se trata de una enfermedad casi siempre autolimitada y benigna del sistema linfático que se resuelve en un plazo máximo de 6 meses, pero se han descrito casos excepcionales de evolución fatal.( 6 )

Caso # 1

Paciente B:R: de 38 años, femenina, mestiza, natural de Malasia, con historia clínica # 67856 que consulta el día 19-5-05 por fiebre alta de 2-3 días de evolución con astenia y malestar general. Al examen físico se constata temperatura de 39ºC, palidez cutáneo-mucosa y toma del estado general. Hemoglobina de 8,1 g/l y Hematocrito de 29, por lo que se decide ingresar realizándole hemocultivos, urucultivos, gota gruesa, prueba de coombs, test para mononucleosis, IgM dengue y HIB AV negativos así como una panendoscopía y colonoscopía normal además de un ecocardiograma con derrame pericárdico laminar.

La Linfadenitis Necrotizante Histiocitaria o Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una enfermedad rara del tejido linfoide descrito inicialmente en los países orientales que desde hace pocos años su incidencia se ha visto en aumento en los países occidentales describiéndose casos en Perú ( 4 ), Argentina ( 7 ), México ( 3 ), etc. aquí presentamos dos casos que vimos en nuestra Clínica Central Cira García de Ciudad de la Habana, Cuba pero que uno de ellos era natural de Malasia ya que en nuestro Centro se atienden a extranjeros acreditados en Cuba y el otro cubana, ambas de alrededor de los 30 años de edad y del sexo femenino.

Aunque se trate de una enfermedad rara, se discute si su prevalencia esta infravalorada, siendo mas frecuente que lo que revelan los datos de la bibliografía consultada.

Su etiología es desconocida y en ella se han involucrado factores infecciosos y autoinmunes; en nuestros casos, la primera todos los estudios inmunológicos realizados en Inglaterra fueron dentro de limites normales y a la segunda aunque estos no se les realizaron, la evolución en 4 meses ha sido satisfactoria con tan solo tratamiento antiinflamatorio.

Su comienzo es por lo general insidioso con manifestaciones inespecificas hasta que aparecen las adenopatía que suelen ser únicas o múltiples que pueden aparecer en cualquier zona aunque con mayor frecuencia afecta a las cadenas ganglionares cervicales. La exploración física suele ser normal, aunque de forma excepcional puede existir hepatoesplenomegalia.

Las pruebas de laboratorio suelen ser normales, en ocasiones pueden existir serologia viral positiva y autoanticuerpos positivos. El diagnóstico de confirmación es por biopsia de algunos de los ganglios inflamados que al examen microscópico pone de manifiesto una Linfadenitis Necrotizante Histiocitaria con focos de necrosis y abundantes detritus celulares con escasos polimorfonucleares ( 1, 2, 6 ), aunque la histología es típica de la enfermedad, en ocasiones es difícil de distinguirla de otras enfermedades como los Linfomas.

Hacer un diagnóstico diferencial correcto de la Enfermedad con otros procesos malignos, es de suma importancia, debido a la actitud terapéutica y pronóstico tan diferente que estos comportan, en nuestros dos casos la evolución ha sido satisfactoria en el poco tiempo que tienen, uno de ellos solo con tratamiento antiinflamatorio.

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una enfermedad rara que su incidencia esta subvalorada en paises occidentales.

Es una enfermedad de comienzo insidioso cuyo diagnóstico específico es por biopsia ganglionar.

Los pacientes evolucionan satisfactoriamente en el transcurso de varios meses.

1 - Kikuchi M. Lymphadenitis showings focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis. Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi. 1972;35:379-380.

2 - Fujimoto Y.,Kosima Y, Yamaguchi K : Cervical subacute necrotizing lymphadenitis . A new clinicopathologic agent. Naika. 1972;20:920-7.

3 -Drut R, Drut M, Sapia S. Adenitis necrotizante tipo Kikuchi-fujimoto. Presentación de 2 casos con demostración del virus de Epstein Baar mediante hibridizacion in situ. Patología ( MEX ) 1996;34:113-7.

4 - Arias-Stella J, Navarro F, Augattas J, Arias-Stella J: Linfadenitis histiocitaria necrotizante. Primeras observaciones sobre la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto en el Perú. Patología ( MEX ) 1996;34:263-70.

5 -Michael J; Richards, MB; MS; FRACP: Kikuchi’s disease, Up to date, Copyright 2002.

6 - Tsang WYW, Chan JKC, Ng CS ( 1994 ) Kikuchi’s lymphadenitis : a morphologicic analysis of 75 cases with special reference to unusual features .Am. J.Surg. Pathol. 18;219-231.