Mixofibroma Odontogenico del maxilar. Presentación de un caso

Lourdes Faurés Vergara^*, Osaris Abreu Ruano^*, Jorge Menéndez García^*
* Hospital Mártires del 9 de Abril. Villa Clara CUBA

Resumen

Paciente femenina de 22 años de edad, con antecedentes de salud anterior,  con aumento de volumen en maxilar en el  primer espacio intermolar derecho, constatándosele imagen radiológica pseudoquística. La biopsia muestra componentes fibrosos y mixomatosos igualmente representados. Por ser este tumor tan raro, produciendo deformidad facial, en edades comprendidas entre la segunda y tercera década de la vida, por recurrencias locales después de remoción quirúrgica incompleta, a pesar de su histología blanda, mostramos imágenes a la presentación clínica, e histológicas al diagnóstico. La lesión hace recidiva tumoral al mes y a los 5 meses del diagnostico, a pesar de terapia con Interferón.

Introduccion    

    Mixofibroma, es uno de los tumores mesenquimales odontogénicos en el que los componentes fibrosos y mixoides están igualmente representados¹. Localizaciones extramandibulares o maxilares son mucho menos comunes y su existencia es controversial². El Mixofibroma puede recurrir después de curetaje, y la extensión dentro del tejido blando adyacente puede requerir escisión en bloque.³

El termino  mixoma  óseo, es una entidad aceptada en lesiones odontogénicas en mandíbula y maxilar El mixoma es  específicamente derivado de la papila dental de aquí su designación alternativa como mixoma odontogénico. Las lesiones con abundante tejido mixoide han sido designadas como mixoma. Está frecuentemente asociado a dientes malformados o retenidos ⁴.

Muchos autores  consideran  al fibroma odontogénico y mixoma odontogénico  como dos entidades independientes, estableciendo diferencias entre las mismas, aunque la superposición de ambos patrones morfológicos es frecuente.^5,6,7

 El mixoma  puede presentarse a cualquier edad con una media de 25-30 años aunque también se reportan casos pediátricos ^8,9 y se presenta como una   lesión en masa  o como un hallazgo incidental indolora  y con una apariencia radiológica radiolúcida, unilocular o multilocular como pompa de jabón con posible trabéculas remanentes de hueso normal .Microscópicamente, es un tumor poco celular, con células estrelladas con prolongaciones citoplasmáticas y con núcleo pequeño insertos en una abundante matriz mixoide extracelular. Las células del mixoma son inmunoreactivas para vimentina y negativas para proteína S-100.⁴ Ocasionalmente se evidencian islas dispersas de epitelio odontogénico y alguna colagenización. Aunque teóricamente benignos y no metastizantes, son tumores localmente agresivos que recurren  hasta un 25 % relacionado con la infiltración a tejido óseo adyacente.1Se han descrito casos con recurrencia 10 años después del diagnostico inicial¹⁰ Puede localizarse, central o perifericamente⁵.

El fibroma es un tipo muy raro de tumor con  dos formas de presentación: periférica gingival  o extraósea, y central, ósea. La media de edad es alrededor de los 40 años.

Histológicamente, aislados nidos de epitelio odontogénico  insertos en un estroma fibroso posiblemente con material cemento o dentina like o hueso. La conducta es benigna con escisión casi siempre curativa y muy raras recurrencias.

En esencia la características microscópicas fundamentales diferenciales incluyen la presencia de tejido fibroso y mayor numero de restos epiteliales odontogénicos en el fibroma.

Los tumores odontogénicos mesenquimales incluyen fibromas y/o mixomas, cementomas y odontomas en dependencia del tejido mesenquimal predominante, existiendo muchas variantes entre ellos, ya sea debido a su localización o a la  formación de los diversos componentes del tejido dental. La frecuencia del mixoma odontogénico con respecto al resto de los tumores odontogénicos es de 12%^11,12.

Material y Métodos    

Se estudia material obtenido por curetaje de lesión  pseudoquística en el primer espacio intermolar derecho del maxilar correspondiente a una paciente femenina de 22 años de edad.

El tejido recibido  de color blanquecino-grisáceo muestra apariencia variable con áreas gelatinosas o mucoides y otras más firmes.

Microscópicamente es una neoplasia  con componente mixoide predominante con  escaso tejido fibroso colagenizado. Las células estromales proliferantes varían entre fusocelulares y estrelladas, en las áreas más mixoides el estroma es pobremente celular y los núcleos a través de toda la lesión son uniformes y pequeños, sin evidencia de pleomorfismo o figuras mitóticas, las bandas fibrosas colagenizadas constituyen el menor componente y no se evidencia cápsula fibrosa perilesional ni tejido libre de lesión a pesar de muestrear la pieza en su totalidad.

fiogf49gjkf0dFigura 1. Paciente joven con tumor en el primer espacio intermolar del maxilar superior.">
Fig.1 -

fiogf49gjkf0dFigura 2. Deformidad del rostro por tumor del maxilar.">
Fig.2 -

fiogf49gjkf0dFigura 3. Recuadro histológico de tumor hipocelular con células fusiformes y estrelladas inmersas en una matriz mixoide.">
Fig.3 -

fiogf49gjkf0dFigura 4. Imagen a menor magnificación con discreto componente colagenizado, pero predominio evidente de le la matriz mixoide">
Fig.4 -

Resultados    

La biopsia inicial del maxilar se informa como Mixofibroma Odontogénico y se señala, la probable recurrencia local y el poder destructivo de la lesión.  Ha tenido varias recurrencias locales con mayor destrucción ósea y expansión a tejidos blandos, produciendo deformidad facial. Otros informes diagnósticos lo han reportado como Mixofibroma y Mixoma Odontogénicos indistintamente. Actualmente la escisión en bloque del maxilar y tejidos blandos comprometidos es imperante.

Discusión    

 A pesar de su apariencia morfológica blanda, sin atipias celulares, mitosis y con baja celularidad, cuando están compuestos predominantemente por tejido mixoide, estos tumores pueden ser destructivos, por su recurrencia local con destrucción del tejido óseo y extensión a tejidos blandos, pudiendo provocar deformidades faciales de consideración. A pesar de mostrar aisladas bandas de tejido fibroso, es importante enfatizar el predominio mixoide por su comportamiento más agresivo y advertir  su conducta y frecuencia en edades más jóvenes.

Otros tumores odontogénicos exhibiendo componentes mesenquimales deben tenerse en el diagnostico diferencial, pero la localización, características radiológicas e histológicas difieren.

Las lesiones productoras de cemento,  como cementoblastoma  y sobre todo el fibroma cementificante, entre otros, característicamente muestran un patrón  con masas lobuladas de cemento, sin trabéculas óseas interpuestas.

Otros tumores odontogénicos benignos como los odontomas, se caracterizan por la diferenciación completa de odontoblastos  para producir esmalte y dentina en la forma de dientes pequeños e irregulares.

Las recidivas locales de este tumor con extensión a tejidos blandos denotan su comportamiento agresivo que se informan como Mixofibroma y Mixoma, respectivamente. Esto nos hace pensar que los términos de fibroma, mixofibromas y mixomas odontogénicos están muy relacionados entre sí.

Conclusiones    

Los infrecuentes Tumores Mesenquimales Odontogénicos con componentes mixoides, de tipo Mixoma -  Mixofibroma¹³ muestran comportamiento más agresivo, que debe ser reflejado en los informes diagnósticos por los patólogos para mejor y estrecho seguimiento de estos pacientes frecuentemente jóvenes.

Bibliografía    

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11 - Tamme T, Soots M, Kulla A, Karu K, Hanstein SM, Sokk A, Joeste E, Leibur E. (2004). Odontogenic tumours, a collaborative retrospective study of 75 cases covering more than 25 years from Estonia. J Craniomaxillofac Surg. Jun;32(3):161-5.    

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13 - Ackerman,RJ.(1996).Ackerman´s Surgical Pathology .8.ed. St Louis Missouri: Mosby

Comentarios

- Javier Muñoz Moreno (06/10/2005 13:53:54)

El caso es bonito e interesante. Teneis inmuno?

- Lourdes Serena Faurés Vergara (08/10/2005 22:57:33)

Agradecida por haber encontrado interesante el caso, nuestro diagnóstico procede de un Hospital General de provincia y el material disponible en bloque y lámina fue solicitado para revisión en una Institución especializada en Cirugía Maxilo Facial en la capital, confirmaron nuestro diagnostico y lo consideraron muy interesante, solo nos quedamos con dos láminas histológicas, sin bloque disponible para Inmuno, una lastima, es probable que podamos recuperarlo, de ser asi lo trabajaríamos mas en el CENRAP, que siempre nos ayuda y apoya
Saludos cordiales, Dra Lourdes Faurés

- Oscar N. García-Roco Pérez (19/10/2005 17:41:45)

Interesante caso, tenemos publicado uno similar en la revista cubana de estomatología 2003, saludos